Гипертрофия миокарда базального отдела межжелудочковой перегородки. Гипертрофия межжелудочковой перегородки

Гипертрофическая кардиомиопатия – редкое заболевание сердца, которое обусловлено мутациями на генном уровне. Патология проявляется в сердечной недостаточности, нарушениях сердечного ритма и может стать причиной внезапной смерти.

Общая характеристика патологии, формы

Гипертрофическая кардиомиопатия – патология генетической природы, которая выражается в неравномерном утолщении межжелудочковой перегородки и стенок левого желудочка. Эта болезнь является самостоятельной, не зависящей от наличия определенных сердечно-сосудистых отклонений.

Чаще всего патологию диагностируют у лиц мужского пола. Гипертрофическая кардиомиопатия в большинстве случаев возникает в возрасте 30-50 лет.

Так как патология – генетический дефект, к ее развитию приводят мутации. Именно они становятся причиной изменения формулы белковых молекул, которые отвечают за сокращения миокарда. В результате некоторые клетки мышцы теряют такую способность.

При таких условиях повышается нагрузка на другие волокна, которые усиленно сокращаются, что приводит к увеличению массы. Нарастание происходит во внутреннем пространстве органа. Другими словами, между волокнами сердечной мышцы заполняется полость.

При нормальных условиях толщина стенок и перегородки составляет 1 см. При патологическом утолщении этот показатель достигает 3-4 см.

Чаще всего патологический процесс распространяется на левый желудочек, а в правом наблюдается крайне редко. Из-за утолщения миокарда нарушается диастолическая функция, что сопровождается патологическим изменением сердечного ритма и развитием сердечной недостаточности.

Гипертрофическую кардиомиопатию классифицируют на такие формы:

• Симметричная. В этом случае стенки желудочка утолщаются равномерно.
• Асимметричная. Эту форму также называют очаговой. Происходит утолщение верхней или нижней части межжелудочковой перегородки, также существует вероятность гипертрофии боковой или передней стенки левого желудочка.

Также существует классификация патологии, в основе которой лежит такой параметр, как степень утолщения миокарда. В зависимости от этого выделяют такие формы болезни:

• умеренная (толщина миокарда – 15-20 мм);
• средняя (20-25 мм);
• выраженная (более 25 мм).

В зависимости от причины развития, патологию подразделяют на первичную и вторичную:

• в первом случае точные причины остаются неизвестными, но предполагают наличие генных мутаций;
• во втором случае патология возникает в пожилом возрасте, на фоне врожденных изменений в структуре сердца и при наличии провоцирующих факторов, например, стойкого повышения кровяного давления.

Этапы развития

Выделяют такие стадии гипертрофической кардиомиопатии:

1. Первая. В этом случае градиент давления в выходном тракте левого желудочка сердечной мышцы не превышает 25 мм рт. ст. На этом этапе больной не имеет каких-либо жалоб, нарушения в функционировании внутренних органов и систем отсутствуют.
2. Вторая. Показатель (градиент давления) составляет не более 36 мм рт. ст. В этом случае пациент ощущает ухудшение самочувствия после физических нагрузок.
3. Третья. Показатель повышается до 44 мм рт. ст. Этот этап характеризуется приступами стенокардии, одышкой.
4. Четвертая. Градиент давления составляет 45 мм рт. ст. и выше. Иногда этот показатель может повышаться до критического уровня – 185 мм рт. ст. Это наиболее опасная стадия: на этом этапе возникают геодинамические нарушения и повышается риск летального исхода.

Гипертрофическая кардиомиопатия – опасное заболевание: в 10% случаев при наличии сопутствующих осложнений наступает смерть больного.

Причины

Патология является наследственным заболеванием и передается по аутосомно-доминантному типу.

Спонтанные мутации генов и последующее развитие патологии не связаны с такими нарушениями, как врожденные и приобретенные пороки сердца, ишемическая болезнь сердца.

Основные факторы риска в данном случае – наследственная предрасположенность и возраст старше 20 лет.

Патология в течение продолжительного времени может развиваться без клинических проявлений.

Чаще всего это заболевание выражается в таких симптомах:

• одышка при физической нагрузке;
• болевые ощущения за грудиной;
• головокружения;
• учащение сердцебиения;
• неритмичность пульса, особенно при физических нагрузках;
• непереносимость физических усилий;
• обморочные состояния;
• отечность нижних конечностей.

Симптоматика заболевания зависит от того, в какой модификации оно протекает. Различают такие виды течения:

• бессимптомный;
• по типу вегетососудистой дистонии;
• декомпенсационный;
• аритмический;
• в виде инфаркта;
• кардиалгический.

В некоторых случаях у лиц, страдающих от гипертрофической кардиомиопатии, развивается сердечная астма и отек легких.

Иногда первым и единственным проявлением патологии является внезапная смерть больного.

Диагностические мероприятия

Для выявления отклонения необходимо проведение таких диагностических мероприятий:

• электрокардиограмма;
• общий и биохимический анализы крови;
• тестирование на свертываемость крови и уровень содержания в ней глюкозы;
• рентгенографическое исследование органов грудной клетки;
• эхокардиография;
• позитронно-эмиссионная томография сердечной мышцы;
• коронарная ангиография;
• мониторинг по Холтеру;
• ритмокардиография.

Обследование дополнительного характера – введение катетеров в полость сердца, что позволяет оценить скорость кровотока и уровень давления в желудочках и предсердиях.

Для дифференциации гипертрофической кардиомиопатии от других патологий специалист проводит функциональные и фармакологические пробы. Для этого пациента просят поприседать в течение определенного времени.

Методы лечения гипертрофической кардиомиопатии

Терапевтические мероприятия позволяют только добиться временной стабилизации состояния больного и имеют симптоматический характер.

Основными целями лечения в данном случае являются:

• улучшение диастолической функции левого желудочка;
• купирование нарушений ритма;
• снижение градиента давления;
• купирование ангиозных приступов.

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение патологии предусматривает применение следующих лекарственных средств:

• Бета-адреноблокаторы. Препараты этой фармакологической группы стабилизируют ритм сердца, снижают сократимость миокарда, нормализуют тонус сосудов. Бета-адреноблокаторы расслабляют сердечную мышцу в то время, пока левый желудочек наполняется кровью. Современными препаратами данной группы, которые обычно назначают при рассматриваемой патологии, являются Целипрес, Обзидан, Карведилол, Эналаприл-Фармак, Амиодарон.
• . Обычно применяют Дизопирамид. Препарат снижает градиент давления и устраняет симптомы патологии: одышку, боль за грудиной. Также этот медикамент повышает толерантность к физическим нагрузкам.
• Антагонисты кальция. Препараты данной группы снижают концентрацию кальция в системных коронарных артериях. С их помощью удается достичь улучшения диастолического расслабления левого желудочка, снижения сократимости миокарда. Антагонисты кальция также оказывают выраженное антиаритмическое и антиангинальное действие. Для лечения патологии рекомендуют Финоптин,Кардил, Амиодарон.
• Диуретики (Лазикс, Фуросемид). Их назначают при развитии застойной сердечной недостаточности.

При гипертрофической кардиомиопатии противопоказан прием лекарственных средств, принадлежащих к группам сердечных гликозидов, нитритов, нифедипина. Это ограничение связано с тем, что данные медикаменты способствуют усилению обструкции.

Оперативное вмешательство

Кроме приема лекарственных препаратов, при лечении пациентов с гипертрофической кардиомиопатией могут прибегать к хирургическим методам. Это единственный способ сохранения жизни пациента с тяжелой формой патологии.

Оперативное вмешательство предполагает удаление гипертрофированной мышечной ткани в межпредсердной перегородке.

К основным методам хирургического лечения в данном случае относятся:

• Миотомия – удаление внутренней области межжелудочковой перегородки.
• Этаноловая абляция. Метод заключается в осуществлении прокола в перегородке, куда затем вводится концентрированный раствор медицинского спирта. Количество вводимого вещества – от 1 до 4 мг. Подобная манипуляция становится причиной инфаркта у пациента. Таким образом происходит истончение перегородки. Мероприятие проводится под контролем УЗИ.
• Вживление трехкамерного электростимулятора. Прибор стимулирует внутрисердечное кровообращение и предотвращает развитие осложнений.
• Имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Суть процедуры состоит в том, что в мышцу живота или грудной клетки имплантируют прибор, соединенный с сердцем при помощи электродов. Это позволяет фиксировать ритм сердца и в случае сбоя восстанавливать его.

Выбор методики осуществляется в индивидуальном порядке.

Коррекция образа жизни

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией показано ограничение физических нагрузок и соблюдение низкосолевой диеты.

Прогноз

Гипертрофическая кардиомиопатия – непредсказуемое заболевание, которое может иметь несколько вариантов течения.

Примерно в 10% случаев отмечают регресс патологии даже без лечебных мероприятий, но это не значит, что заболевание можно не лечить: смертность от него составляет 10%.

Если у человека диагностирована необструктивная форма заболевания, то наблюдается стабильное течение отклонения.

К наиболее частым осложнениям патологии относят следующее:

• нарушение сердечного ритма;
• тромбоэмболия сосудов головного мозга либо конечностей или отдельных органов;
• хроническая сердечная недостаточность.

В большинстве случаев больные, у которых патология развивается без выраженных клинических проявлений, умирают внезапно, на фоне внешнего полного благополучия.

Причинами внезапной сердечной смерти становятся:

• фибрилляция желудочков;
• атриовентрикулярная блокада.

При таких условиях нарушения развиваются стремительно, из-за чего летальный исход наступает в течение часа после появления первых симптомов.

Профилактика

Специфических профилактических мероприятий, которые могли бы предупредить развитие патологии, не существует. Это связано с тем, что патология имеет генетическую природу.

Чтобы снизить риск развития гипертрофической кардиомиопатии, рекомендуется проходить обследование и консультации у кардиолога раз в полгода.

Для того, чтобы снизить риск осложнений, необходимо:

• избегать стрессов, переживаний;
• проходить регулярные медицинские обследования;
• отказаться от вредных привычек;
• повышать иммунитет при помощи посильных занятий спортом, приема витаминов, закаливания;
• принимать бета-адреноблокаторы в случае, если существует риск внезапной смерти;
• контролировать уровень сахара и холестерина в крови;
• лечить сопутствующие заболевания внутренних органов;
• соблюдать рекомендации по рациональному питанию: необходимо потреблять как можно меньше соли, животных жиров, быстроусвояемых углеводов.

Гипертрофическая кардиомиопатия – опасная патология, которая наиболее опасна при бессимптомном течении. В 10% случаев она приводит к летальному исходу. Болезнь имеет генетическое основание и потому ее нельзя спрогнозировать или предупредить развитие, можно лишь свести к минимуму риск развития осложнений и внезапной смерти.

Гипертрофическая кардиомиопатия – это патология, для которой характерно утолщение стенки левого желудочка. Стенки правого желудочка страдают от этого заболевания намного реже. Кроме этого, начинает развиваться сердечная недостаточность и практически всегда диастолическая.

Необходимо отметить, что гипертрофическая кардиомиопатия у новорожденных детей поражает оба желудочка одновременно. Диагностируют такое заболевание у молодых людей редко – от него страдает примерно 0,2% пациентов. Прогрессирует оно быстро, причем процент летальных исходов высокий.

Учеными было доказано, что это генетическая патология, поэтому в медицине ее еще называют семейным заболеванием. В некоторых случаях болезнь может появиться вне зависимости от того, обнаружена ли она у родственников.

Этиология

Причин развития этого заболевания несколько, но главной является генетическая предрасположенность. Однако есть вероятность и того, что гены могут мутировать из-за воздействия внешних факторов.

Основными причинами являются:

• перепады давления;
• болезни легких;
• ишемическая патология;
• регулярные ;
• большие физические нагрузки;
• возраст старше 20 лет;
• повышение кровяного давления при физических нагрузках;
• наследственность, когда подобные случаи есть в семейном анамнезе;
• нарушение работы сердечно-сосудистой системы, проявляемое серьезными признаками;
• частые обмороки у людей среднего возраста;
• аритмия и высокая частота сердечных сокращений.

Повлиять на возникновение патологии может одна причина или несколько одновременно.

Классификация

Существуют наиболее распространенные формы такого недуга, а именно:

• Обструктивная развивающаяся гипертрофическая кардиомиопатия. При этой форме характерно утолщение всей области перегородки или же ее верхней, средней, апикальной части. Существует три вида: субаортальная обструкция, облитерация левого желудочка и обструкция на уровне папиллярных мышц. Это обструктивная форма патологии.
• Необструктивная развивающаяся гипертрофическая кардиомиопатия. Диагностировать ее тяжело, потому что гемодинамика нарушена не так ярко. К тому же симптомы начинают проявляться намного позже. Обычно такую форму могут обнаружить во время профилактического осмотра, проведения электрокардиографии или рентгенологического обследовании по поводу другой патологии.
• Симметричная форма – увеличиваются все области левого желудочка.
• Асимметричная гипертрофия – увеличивается только одна стенка желудочка.
• Верхушечная гипертрофическая кардиомиопатия – увеличение затрагивает только верхушку сердца.

Также существует три степени утолщения: умеренная, средняя, выраженная.

Пациенты, у которых гипертрофическая кардиомиопатия развивается параллельно с другими негативными факторами, имеют высокий риск внезапной смерти.

Симптоматика

Необходимо отметить, что в начале развития гипертрофическая кардиомиопатия может симптомы и вовсе не проявлять, а проявление ярких признаков начнется ближе к тридцати годам.

Учитывая все жалобы больного, выделяют девять клинических форм патологии:

• молниеносная;
• смешанная;
• псевдоклапанная;
• декомпенсационная;
• аритмическая инфарктоподобная;
• кардиалгическая;
• вегетодистоническая;
• малосимптомная.

Из этого следует, что симптомов может быть довольно много, к тому же некоторые могут напоминать и другие заболевания.

В той или иной ситуации проявляются следующие симптомы:

• Ангинозная боль – человек чувствует болевые ощущения, указывающие на развитие . У него появляется боль за грудиной, потому что ухудшается диастолическое расслабление и потому, что из-за гипертрофии сердце нуждается в большом количестве кислорода.
• Одышка. Возникает по причине увеличения нижнего давления, а также из-за повышения давления в венах легких. В организме происходит нарушение газообмена.
• Головокружение.
• Обмороки. Происходят из-за нарушения кровообращения в головном мозге или из-за .
• Переходящее кровяное повышение давления.
• Нарушения в работе сердца. Сбои в сердцебиении могут возникнуть при желудочка или фибрилляции предсердий.
• Отек легких.
• на фоне яркой сердечной недостаточности.
• Систолическая дрожь и двойной верхушечный толчок. Они хорошо проявляются во время пальпации.
• Болевые ощущения в горле.
• Во время визуального осмотра вен на шее ярко выражена волна А.

При появлении хотя бы одного признака необходимо срочно обратиться за помощью к специалисту.

Диагностика

Когда есть подозрение, что развивается гипертрофическая кардиомиопатия, проводится дифференциальная диагностика, потому что эту патологию необходимо отличить от , и многих других.

Диагностика гипертрофической подразумевает проведение следующих процедур:

• Эхокардиография. Этот способ является основным. С его помощью выявляют гипертрофированные участки миокарда. Кроме того, можно установить степень заболевания и обструкцию выносящего тракта. Чаще диагностируют асимметричную гипертрофию, немного реже симметричную и совсем редко апикальную.
• Электрокардиография. Такой способ выявит любое отклонение от нормы в 90% случаев, то есть гипертрофию, фибрилляцию, трепетание, и многое другое. Еще проводится суточное исследование с помощью электрокардиографии. По его результатам можно диагностировать наджелудочковую аритмию и желудочковую тахикардию.
• Магнитно-резонансная томография – послойное сканирование области исследования, то есть сердца. Специалист исследует его в трехмерном изображении. Так можно увидеть толщину перегородки и степень обструкции.
• Рентген. На рентгене контуры сердца могут оставаться в пределах нормы, то есть не изменяться.

Если сильно повышается кровяное давление, тогда происходит выбухание ствола легочной артерии и расширение ветвей.

Лечение

Если диагностирована гипертрофическая кардиомиопатия, то лечение будет проводиться в комплексе, то есть терапевтическое и медикаментозное лечение. Весь курс терапии будет проходить в домашних условиях. В некоторых ситуациях понадобится проведение оперативного вмешательства, тогда пациента определяют в стационар.

В качестве терапевтических мер пациентам рекомендуют ограничить физические нагрузки и соблюдать низкосолевую диету.

Обструктивная диагностированная гипертрофическая кардиомиопатия лечится лекарственными средствами в маленьких дозировках. Впоследствии врач увеличивает дозу, но в каждом случае индивидуально. Это поможет снизить риск нарушения кровотока из левого желудочка в аорту.

Эффективность лечения у каждого пациента различная, потому что зависит от индивидуальной чувствительности организма. К тому же на это влияет степень выраженности сердечных нарушений.

Обычно гипертрофическая кардиомиопатия без определения обструкции лечится следующими средствами:

• бета-адреноблокаторы – они восстановят частоту сердцебиения;
• антагонисты кальция ‒ увеличат кровоток;
• мочегонные препараты;
• антибиотики, чтобы справиться с инфекционным эндокардитом;
• антиаритмические средства.

Помимо этого, назначают лекарственные средства, разжижающие кровь: они снизят риск тромбообразования.

Некоторым пациентам показано проведение хирургического вмешательства. Беременным женщинам такой способ терапии не назначают.

Операция может проводиться несколькими способами, а какой именно будет подобран в том или ином случае, решает лечащий врач:

• Миотомия. Проводится удаление внутренней области межжелудочковой перегородки на открытом сердце.
• Этаноловая абляция. В ходе этой процедуры делается прокол грудной клетки и сердца. Все контролируется с помощью ультразвука. В утолщенную межжелудочковую стенку вводится концентрированный раствор медицинского спирта, что убивает живые клетки. После их рассасывания формируются рубцы, из-за этого уменьшается толщина перегородки, и препятствие кровотоку снижается.
• Ресинхронизирующее лечение. Такой способ терапии поможет восстановить нарушенную внутрисердечную проводимость крови. Для этого вживляют трехкамерный электрокардиостимулятор. Его электроды располагают в правом предсердии и обоих желудочках. Он будет выдавать электрические импульсы и передавать их сердцу. Такой электростимулятор поможет людям с неодновременным сокращением желудочков и их узлов.
• Вживление кардиовертера-дефибриллятора. Это означает, что под кожу, мышцы живота и грудной клетки вживляют прибор. Он соединен с сердцем проводами. Его работа заключается в снятии внутрисердечной электрокардиограммы. При появлении нарушений сердечных сокращений, он наносит электрический импульс по сердцу. Таким способом восстанавливается сердечный ритм.

Но есть и самый простой метод диагностирования этого заболевания – биохимический анализ крови. Результаты лабораторного исследования покажут уровень в крови холестерина и сахара.

Если обструктивная гипертрофическая развивающаяся кардиомиопатия была выявлена у беременной, то особо волноваться не стоит: этот период пройдет у них хорошо. Но после родоразрешения необходимо заняться лечением патологии, потому что при несвоевременной терапии может развиться .

Возможные осложнения

При несвоевременном или неэффективном лечении гипертрофической кардиомиопатии могут возникнуть различные осложнения:

• Развитие аритмии. Такое отклонение обнаруживают практически у всех пациентов в ходе проведения суточного мониторирования. У некоторых больных эта патология отягощает течение кардиомиопатии, на фоне чего происходит развитие сердечной недостаточности, случаются обмороки и . У трети пациентов возникают блокады сердца, что приводят к обморокам и внезапной остановке сердца.
• Внезапная остановка сердца. Возникает из-за серьезных сбоев в работе сердца и его проводимости.
• . Развивается из-за проникновения в организм человека микроорганизмов, вызывающих заболевание. Они поражают внутреннюю сердечную оболочку и клапаны. Из-за инфекционных сердечных заболеваний возникает недостаточность сердечных клапанов.
• Тромбоэмболия – это патология, при которой происходит перекрытие просвета кровеносного сосуда кровяным сгустком. При этом он был перенесен кровотоком из места своего образования. Чаще всего тромбоэмболия возникает в сосудах головного мозга, но кровеносные сосуды конечностей и внутренних органов также страдают. Тромбы образуются при – это сбои сердечного ритма, когда отдельные области сокращаются хаотично, а электрические импульсы проводятся на желудочки лишь частично.
• . Такая патология имеет характерные признаки: быстрая утомляемость, одышка, снижение работоспособности. Все эти симптомы возникают из-за плохого кровообращения, ведь организм недополучает необходимое количество кислорода и питательных веществ. Кроме того, они сопровождаются задержкой в организме жидкости. Данное осложнение возникает, если кардиомиопатию долгое время не лечить, что приводит к замещению сердечных мышечных волокон рубцовой тканью.

Кроме описанных осложнений, могут возникать и совсем другие последствия, которые связаны с нарушением кровотока.

Прогноз и профилактика

Естественное развитие заболевания может проходить у каждого больного по-разному. У некоторых, спустя определенное время, здоровье улучшается или стабилизируется. В группе наибольшего смертельного риска – молодые люди. Чаще всего внезапную смерть от сердечных заболеваний констатируют именно у них. От такой патологии зафиксировано около 4% летальных исходов за один год. Это может случиться во время физической нагрузки или сразу после нее.

У молодых это случается потому, что они не контролируют свои физические нагрузки. Также это может настигнуть и людей с лишним весом. Если не ограничить ежедневные нагрузки и не начать соответствующее лечение, прогноз будет неблагоприятным.

Согласно статистически данным, средняя продолжительность жизни при гипертрофической кардиомиопатии не более 17 лет. Если заболевание протекает в тяжелой форме, тогда пять лет.

Каких-то специальных профилактических мер для гипертрофической кардиомиопатии нет.

• Провести обследование ближайших родственников, чтобы установить наличие заболевания на ранних этапах развития. Будет начато своевременное лечение, которое продлит жизнь человеку. Также необходимо сделать генетический анализ, чтобы узнать, являются ли родственники носителями такой патологии. Очень важными являются результаты эхокардиографии. Ее следует сделать всем близким родственникам. Такое обследование они должны проходить ежегодно.
• Проходить профилактические осмотры один раз в год. Это хороший способ обнаружить заболевание на ранней стадии.

Внешним проявлениям болезни обычно предшествует длительный бессимптомный период.
Первые симптомы чаще возникают в молодом возрасте (20-35 лет).

• Одышка (учащенное дыхание), часто сопровождающееся неудовлетворенностью вдохом. Вначале одышка появляется при значительных нагрузках, затем – при небольших нагрузках и в состоянии покоя. У некоторых больных одышка усиливается при переходе в вертикальное положение, что связано с уменьшением притока крови к сердцу.
• Головокружения, обмороки (потеря сознания) - связаны с ухудшением кровоснабжения головного мозга вследствие снижения объема крови, выбрасываемой левым желудочком в аорту (самый крупный сосуд человеческого тела). Головокружения и обмороки провоцируются быстрым переходом в вертикальное положение, физической нагрузкой, натуживанием (например, при запорах и поднятии тяжестей), иногда – приемом пищи.
• Давящая, сжимающая боль за грудиной (центральной костью передней части грудной клетки, к которой крепятся ребра) возникает вследствие уменьшенного поступления крови в собственные артерии сердца. Причины этого: недостаточное расслабление мышцы сердца и повышение потребности в кислороде и питательных веществах увеличенной мышечной массы сердца. Прием препаратов из группы нитратов (соли азотной кислоты, расширяющие собственные сосуды сердца) у таких больных не снимает боль (в отличие от боли при ишемической болезни сердца – заболевании, связанном с затруднением кровотока по собственным артериям сердца).
• Чувство ускоренного сердцебиения и перебоев в работе сердца появляются при развитии нарушений ритма сердца.
• Внезапная сердечная смерть (ненасильственная смерть, вызванная заболеваниями сердца, проявившаяся внезапной потерей сознания в пределах 1 часа от момента появления острых симптомов) может быть первым и единственным проявлением заболевания.

Формы

В зависимости от симметричности гипертрофии (увеличения толщины) мышцы сердца выделяют симметричную и асимметричную формы.

• Симметричная форма гипертрофической кардиомиопатии – одинаковое утолщение передней и задней стенок левого желудочка, а также межжелудочковой перегородки – концентрическая (то есть по кругу) гипертрофия (утолщение). У некоторых больных одновременно нарастает толщина мышцы правого желудочка.
• Асимметричная форма гипертрофической кардиомиопатии – преимущественная гипертрофия верхней, средней или нижней трети межжелудочковой перегородки (перегородки между левым и правым желудочками сердца), толщина которой становится в 1,5-3,0 раза больше, чем у задней стенки левого желудочка (в норме они одинаковые). У некоторых больных гипертрофия межжелудочковой перегородки сочетается с гипертрофией передней, боковой или верхушечной области левого желудочка, но толщина задней стенки никогда не увеличивается. Эта форма встречается примерно у 2/3 больных.

В зависимости от наличия препятствий кровотоку из левого желудочка в аорту выделяют обструктивную и необструктивную формы.

• Обструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии (утолщенная мышца межжелудочковой перегородки создает препятствие кровотоку). Другое название данной формы – субаортальный (то есть под аортой) подклапанный стеноз.
• Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии (препятствий кровотоку нет).

Этиологическая (то есть в зависимости от причины) классификация гипертрофических кардиомиопатий выделяют идиопатическую (первичную) ивторичную кардиомиопатии.

• Идиопатическая (то есть причина которой неизвестна), или первичная гипертрофическая кардиомиопатия. Связана с передачей по наследству измененных генов (носителей наследственной информации) или со спонтанной мутацией (внезапными стойкими изменениями) генов, контролирующих структуру и функцию сократительных белков мышцы сердца.
• Вторичная гипертрофическая кардиомиопатия (развивается у пожилых больных с артериальной гипертензией (длительным повышением артериального давления), если во время их внутриутробного развития произошли особые изменения структуры сердца). Многие врачи не согласны с этиологической классификацией и считают гипертрофической кардиомиопатией только идиопатические (первичные) случаи.

Причины

• Первичная гипертрофическая кардиомиопатия в половине случаев носит семейный характер, то есть по наследству передается особая структура сократительных белков сердца, способствующая быстрому росту отдельных мышечных волокон.
• В случаях, когда отсутствует наследственный характер гипертрофической кардиомиопатии, заболевание связывают со спонтанной мутацией (внезапными стойкими изменениями) генов, контролирующих структуру и функцию сократительных белков мышцы сердца. Мутация, вероятно, происходит при влиянии неблагоприятных факторов внешней среды (ионизирующее излечение, курение, инфекции и др.) во время беременности матери.
• Причиной вторичной гипертрофической кардиомиопатии является длительное стойкое повышение артериального давления у пожилых пациентов с особыми изменениями структуры сердца, произошедшими во время их внутриутробного периода.
• К факторам риска гипертрофической кардиомиопатии относят наследственную предрасположенность и возраст 20-40 лет.
• Фактором риска развития мутаций, способных привести к гипертрофической кардиомиопатии, является влияние на организм беременной женщины ионизирующего излечения, курения, инфекций и др.

Диагностика

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились одышка, головокружение, обмороки, чувство неритмичного сердцебиения, с чем пациент связывает появление жалоб).
• Анализ анамнеза жизни. Выясняется, чем болел пациент и его близкие родственники, выявлялась ли гипертрофическая кардиомиопатия у родственников пациента, определялось ли у него стойкое повышение артериального давления, контактировал ли он с токсическими веществами.
• Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (при гипертрофической кардиомиопатии может развиваться бледность или цианоз – синюшность кожи – вследствие недостаточного притока крови). При перкуссии (простукивании) определяются увеличение сердца влево. При аускультации (выслушивании) сердца может выслушиваться систолический (то есть во время сокращения желудочков) шум над аортой вследствие сужения полости левого желудочка под аортальным клапаном. Артериальное давление нормальное или повышенное.
• Анализ крови и мочи выполняется для выявления сопутствующих заболеваний.
• Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина и других липидов (жироподобные вещества), сахара крови, креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки) для выявления сопутствующего поражения органов.
• Развернутая коагулограмма (определение показателей свертывающей системы крови) позволяет определить повышенную свертываемость крови, значительный расход факторов свертывания (веществ, используемые для построения тромбов), выявить появление в крови продуктов распада тромбов (в норме тромбов и продуктов их распада быть не должно).
• Электрокардиография (ЭКГ). При гипертрофической кардиомиопатии выявляется увеличение желудочков сердца. Возможно появление нарушений ритма сердца и внутрисердечных блокад (нарушений проведения электрического импульса по мышце сердца).
• Суточное мониторирование электрокардиограммы (СМЭКГ) позволяет оценить частоту и выраженность нарушений ритма сердца и внутрисердечных блокад, оценивать эффективность проводимого лечения нарушений ритма.
• Нагрузочные электрокардиографические исследования – это ЭКГ-проба с дозированной физической нагрузкой при помощи велоэргометра (специализированного велосипеда) или тредмилла (беговой дорожки). Данные методы исследования позволяют оценить переносимость физических нагрузок, дать рекомендации по лечению.
• Фонокардиограмма (метод анализа сердечных шумов) при гипертрофической кардиомиопатии демонстрирует наличие систолического (то есть во время сокращения желудочков) шума над аортой вследствие сужения полости левого желудочка под аортальным клапаном.
• Обзорная рентгенография грудной клетки позволяет оценить размеры и конфигурацию сердца, определить наличие застоя крови в сосудах легких. Для гипертрофической кардиомиопатии характерны нормальные или несколько увеличенные размеры сердца, так как утолщение мышцы сердца происходит преимущественно внутрь.
• Эхокардиография (ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца) позволяет оценить размеры полостей и толщину мышцы сердца, обнаружить пороки сердца. При гипертрофической кардиомиопатии на эхокардиографии выявляется уменьшение полости левого, реже – правого желудочка при увеличении толщины межжелудочковой перегородки и (у каждого третьего больного) свободных стенок левого желудочка. При допплерЭхоКГ (ультразвуковое исследование движения крови по сосудам и полостям сердца) выявляются нарушения движения крови при формировании пороков сердца (чаще всего – недостаточности митрального и трикуспидального клапанов).
• Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине – позволяет получить точное изображение исследуемых органов (сердца и легких).
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов – позволяет получить точное изображение исследуемых органов (сердца и легких).
• Проведение генетического анализа с целью выявления генов (носителей наследственной информации), отвечающих за развитие наследственной гипертрофической кардиомиопатии, проводится у близких родственников пациентов с этим заболеванием.
• Радионуклидная вентрикулография (метод исследования, при котором в кровь пациента вводится радиактивный – то есть излучающий гамма-лучи – препарат, а затем делаются и анализируются на компьютере снимки излучения от пациента). Проводится преимущественно в случае низкой информативности эхокардиографии (например, у пациентов с ожирением), а также при подготовке больного к оперативному лечению. Радионуклидная вентрикулография при гипертрофической кардиомиопатии демонстрирует увеличение толщины стенок желудочков и межжелудочковой перегородки, уменьшение полости левого (реже правого) желудочка, нормальную сократительную способность сердца.
• Катетеризация сердца (метод диагностики, основанный на введении в полости сердца катетеров – медицинских инструментов в виде трубки – и измерении давления в предсердиях и желудочках). При гипертрофической кардиомиопатии определяется замедленный ток крови из левого желудочка в аорту, при этом давление в полости левого желудочка становится значительно выше, чем в аорте (в норме они равны). Данный метод исследования проводится преимущественно для выполнения эндомиокардиальной биопсии (см. ниже) только в том случае, если другие методы исследования не позволяют установить диагноз.
• Эндомиокардиальная биопсия (взятие для исследования кусочка мышцы сердца вместе с внутренней оболочкой сердца) выполняется при катетеризации сердца только в том случае, если другие методы исследования не позволяют установить диагноз. В биоптате (исследуемом материале, полученном при биопсии) при гипертрофической кардиомиопатии характерно увеличение толщины и длины отдельных мышечных волокон, их хаотичное расположение, наличие рубцовых изменений в мышце сердца, утолщение стенок мелких собственных артерий сердца.
• Коронарокардиография (ККГ) – метод, при котором в собственные сосуды сердца и полости сердца вводится контраст (красящее вещество), что позволяет получить их точное изображение, а также оценить движение тока крови. Проводится больным старше 40 лет для выявления состояния собственных сосудов сердца и определения наличия ишемической болезни сердца (заболевания, связанного с недостаточным притоком крови к мышце сердца по собственным сосудам сердца), а также перед планируемым хирургическим лечением.
• Возможна также консультация .
• Возможна также консультация кардиохирурга.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Немедикаментозное лечение проводится по общим принципам.

• Консервативное (то есть без операции) лечение. Специфического лечения гипертрофической кардиомипатии не существует.
  • При гипертрофической кардиомиопатии прием лекарственных препаратов начинают с самых маленьких дозировок с последующим индивидуальным повышением дозы (чтобы снизить риск ухудшения кровотока из левого желудочка в аорту).
  • Эффективность препаратов у разных больных отличается, что связано с индивидуальной чувствительностью, а также различной выраженностью структурных нарушений сердца.
  • Лекарственные препараты, используемые в лечении гипертрофической кардиомиопатии у беременных:
    • бета-адреноблокаторы (препараты, блокирующие бета-адренорецепторы сердца, сосудов и легких) контролируют давление и частоту сердечных сокращений, уменьшают нарушения ритма сердца. Бета-адреноблокаторы используются только в третьем триместре беременности. В редких случаях бета-блокаторы могут вызвать задержку роста плода, кислородное голодание плода, низкий уровень глюкозы (простого углевода) в крови ребенка сразу после рождения;
    • антагонисты кальция (препараты, препятствующие вхождению ионов кальция – особого металла – в клетку) группы верапамила увеличивают ток крови по собственным артериям сердца, способствуют улучшению расслабления и уменьшения жесткости сердца. Антагонисты кальция разрешены к применению во второй половине беременности;
    • антагонисты кальция группы дилтиазема оказывают положительные эффекты, близкие к группе верапамила, но в меньшей степени улучшают работоспособность больных;
    • лечение и профилактика тромбоэмболий (отрыва сгустков крови от места их образования (при гипертрофической кардиомиопатии – преимущественно на внутренней оболочке сердца сердца над зоной утолщения мышцы сердца и перемещения их с током крови с последующим закрытием просвета какого-либо сосуда) проводится по общим принципам.

• Хирургическое лечение пациенткам с выраженной гипертрофией (увеличением толщины мышцы) межжелудочковой перегородки (перегородки между левым и правым желудочками) желательно выполнить до беременности. Виды операций.
  • Миотомия (миоэктомия) – хирургическое удаление внутренней части межжелудочковой перегородки. Операция проводится на открытом сердце.
  • Этаноловая аблация – введение концентрированного раствора медицинского спирта в утолщенную межжелудочковую перегородку при помощи прокола грудной клетки и сердца под контролем ультразвука. Спирт вызывает гибель живых клеток. После рассасывания погибших клеток и формирования на их месте рубца толщина межжелудочковой перегородки становится меньше, что уменьшает препятствие кровотоку из левого желудочка в аорту.
  • Ресинхронизирующая терапия – это метод лечения с помощью восстановления нарушенной внутрисердечной проводимости. Выполняется при помощи имплантации (вживления) трехкамерного (с размещением электродов в правом предсердии и обоих желудочках) электростимулятора (прибора, образующего электрические импульсы и передающего их сердцу). У больных с неодновременным сокращением левого и правого желудочков сердца или неодновременном сокращении отдельных мышечных пучков желудочков (определяется при электрокардиографии) данный метод лечения позволяет добиться улучшения внутрисердечного кровотока, предупреждения развития тяжелых осложнений.
  • Имплантация кардиовертера-дефибриллятора: вживление под кожу или мышцу живота или грудной клетки специального прибора, соединенного электродами (проводами) с сердцем и постоянно снимающего внутрисердечную электрокардиограмму. При возникновении опасного для жизни нарушения ритма сердца кардиовертер-дефибриллятор через электрод наносит электрический удар сердцу, вызывая восстановление сердечного ритма.

Осложнения и последствия

Осложнения гипертрофической кардиомиопатии (в порядке убывания частоты встречаемости).

• Нарушения ритма и проводимости. По данным суточного мониторирования электрокардиограммы, аритмии (нарушения сердечного ритма) отмечаются почти у каждого больного гипертрофической кардиомиопатией. В ряде случаев они значительно отягощают течение заболевания, приводя к развитию тяжелой сердечной недостаточности, обморокам, тромбоэмболии. Блокады сердца (нарушения прохождения электрического импульса по мышце сердца) развиваются примерно у каждого третьего больного гипертрофической кардиомиопатией, могут быть причиной обмороков и остановки сердца.
• Внезапная сердечная смерть (ненасильственная смерть, вызванная заболеваниями сердца, проявившаяся внезапной потерей сознания в пределах 1 часа от момента появления острых симптомов) развивается за счет серьезных нарушений ритма и проводимости сердца.
• Инфекционный эндокардит (инфекционное (то есть возникающее вследствие внедрения и размножения в организме человека патогенных – то есть вызывающих болезни – микроорганизмов) поражение эндотелия (внутренней оболочки сердца) и клапанов различными возбудителями) встречается примерно у каждого двадцатого больного гипертрофической кардиомиопатией. В результате инфекционного процесса развивается недостаточность клапанов сердца.
• Тромбоэмболии (закрытие просвета сосуда сгустком крови, образовавшимся в другом месте и перенесенном током крови) осложняют течение гипертрофической кардиомиопатии примерно у каждого тридцатого больного. Обычно происходит тромбоэмболия сосудов головного мозга, реже – сосудов конечностей и внутренних органов. Как правило, они возникают при мерцательной аритмии (нарушении ритма сердца, при котором отдельные участки предсердий сокращаются независимо друг от друга, а на желудочки проводится только часть электрических импульсов).
• Хроническая сердечная недостаточность – заболевание с комплексом характерных симптомов (одышка, утомляемость, снижение физической активности), которые связаны с недостаточным кровоснабжением органов кровью в состоянии покоя или при нагрузке, а также часто сопровождаются задержкой жидкости в организме. Хроническая сердечная недостаточность развивается при длительном течении гипертрофической кардиомиопатии с замещением большого количества мышечных волокон рубцовой тканью.

Прогноз при гипертрофической кардиомиопатии . Естественное течение гипертрофической кардиомиопатии весьма различно. У многих больных состояние здоровья со временем улучшается или стабилизируется. Наиболее высокий риск внезапной сердечной смерти отмечается у лиц молодого возраста с незначительными структурными изменениями сердца, причем смерть часто наступает во время или сразу после физической нагрузки.

Профилактика гипертрофической кардиомиопатии

• Методы специфической профилактики кардиомиопатий не разработаны.
• Обследование близких родственников пациента с гипертонической кардиомиопатией (в том числе генетический анализ – определение наличия в организме генов – носителей наследственной информации – ответственных за возникновение гипертрофической кардиомиопатии) позволяет выявить у них болезнь на ранней стадии, начать полноценное лечение и тем самым удлинить срок жизни. Эхокардиографию (ультразвуковое исследование сердца) молодым родственникам пациента с гипертрофической кардиомиопатией (от рождения и до 40 лет) желательно проводить неоднократно (например, один раз в год).
• Ежегодная диспансеризация населения (желательно с проведением суточного мониторирования электрокардиограммы) способна выявлять данное заболевание на ранней стадии, что способствует своевременному лечению и удлинению срока жизни пациента.

Дополнительно

• Заболеваемость гипертрофической кардиомиопатией составляет 2-5 человек на 100 000 населения в год.
• Мужчины болеют чаще, чем женщины.
• Впервые заболевание обычно проявляется в молодом возрасте (20-35 лет).
• Внезапная смерть спортсменов во многих случаях связана с развитием нарушений ритма сердца при гипертрофической кардиомиопатии.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - наследственное заболевание миокарда с массивной гипертрофией стенок желудочков (преимущественно ЛЖ). Выраженная гипертрофия ЛЖ (как и часто встречающаяся ассиметричная гипертрофия МЖП), сопровождается уменьшением размеров полости ЛЖ, диастолической дисфункцией и, нередко, обструкцией выходного тракта ЛЖ (субаортальный стеноз).

ГКМП - частая причина внезапной аритмической смерти. Целью фармакотерапии является улучшение переносимости физической нагрузки, профилактика ХСН, уменьшение обструкции, улучшение диастолического наполнения ЛЖ (антагонисты кальция, бета-блокаторы) и предупреждение желудочковых тахиаритмий (амиодарон, бета-блокаторы). Хирургические вмешательства (миотомия, миоэктомия, алкогольная абляция МЖП) позволяют уменьшить степень обструкции на путях оттока ЛЖ и устранить митральную регургитацию.

Ключевые слова: гипертрофия левого желудочка, семейно-генетическая гипертрофия левого желудочка, ассиметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки.

ВВЕДЕНИЕ

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - наследственное заболевание миокарда с массивной гипертрофией стенок желудочков (преимущественно левого) (рис. 2.1, см. на вклейке), приводящее к уменьшению размеров полости левого желудочка (ЛЖ), нарушению его диастолической функции и, нередко, к обструкции выходного отдела ЛЖ у больных без других заболеваний, приводящих к развитию гипертрофии (артериальная гипертензия, ХОБЛ, пороки сердца и т.д.).

Истинная частота и распространенность ГКМП точно не установлены. Согласно данным совместного согласительного документа специалистов Американского колледжа кардиологов и Европейского общества кардиологов, ГКМП является относительно частой патологией (1:500 в общей взрослой популяции). Широкое использование эхокардиографии (ЭхоКГ) позволило утверждать, что заболевание встречается чаще, чем полагали ранее, и имеет прогноз лучше, чем считалось. По данным некоторых авторов, у 0,2% практически здоровых молодых людей выявляются эхокардиографические признаки ГКМП. Установлен аутосомно-доминантный тип наследования, и более чем в 50% случаев среди родственников больных удается выявить аналогичную патологию. Заболевание практически в равной степени встречается у мужчин и женщин, а также у представителей различных национальностей.

ГКМП является частой причиной внезапной смерти (ВС) у молодых лиц (в том числе тренированных атлетов), а также может приводить к смерти или инвалидности у лиц любого возраста. По данным отдельных центров, ежегодная частота гибели таких пациентов от ВС составляет 1-2% у взрослых и 4-6% у детей. Однако даже длительное течение заболевания может сопровождаться нормальным самочувствием и не изменять продолжительность жизни. В связи с гетерогенностью клинической картины ГКМП может длительное время оставаться недиагностированной. Кроме того, учитывая относительно небольшую частоту данного заболевания в рутинной практике кардиолога, до настоящего времени изучены не все механизмы его развития и остается низким уровень доказательности применения тех или иных методов терапии.

При постановке диагноза ГКМП большое значение имеет обнаружение идиопатической гипертрофии ЛЖ с помощью эхокардиографии и ЭКГ, а также выявление обструкции выносящего тракта ЛЖ.

Целью фармакотерапии является улучшение переносимости физической нагрузки, профилактика ХСН, уменьшение обструкции путем улучшения диастолического наполнения ЛЖ (антагонисты кальция, бета-адреноблокаторы) и предупреждение желудочковых тахиаритмий (бета-адреноблокаторы, амиодарон). Хирургическое вмешательство позволяет уменьшить степень обструкции на путях оттока ЛЖ и устранить митральную регургитацию.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В настоящее время термин гипертрофическая кардиомиопатия является устоявшимся. Такие варианты названий, как гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, мышечный субаортальный стеноз или идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз ограничены в применении, так как у части пациентов, особенно в покое, отсутствует обструкция выносящего тракта ЛЖ.

Однако недостатком этой классификации является то, что в ней не учитывается наличие или отсутствие обструкции выходного отдела ЛЖ. Современная классификация заболевания основывается на локализации гипертрофированных участков миокарда и возникающих гемодинамических нарушениях:

Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз;

Ассиметричная гипертрофия перегородки без изменений со стороны аортального и митрального клапана и без обструкции выходного тракта ЛЖ;

Верхушечная ГКМП с ограничением зоны гипертрофии областью верхушки;

Симметричная ГКМП с концентрической гипертрофией миокарда ЛЖ.

Последние 3 формы встречаются крайне редко и не сопровождаются развитием обструкции выносящего тракта ЛЖ.

ГЕНЕТИКА И МОРФОЛОГИЯ

Как уже было сказано, заболевание передается аутосомно-доминантным путем. В основе лежит мутация в одном из 10 генов, кодирующих белки саркомера в миокарде. В результате в кардиомиоцитах обнаруживаются аномальные контрактильные белки, что позволяет рассматривать ГКМП как «болезнь саркомера». Синтез аномальных протеинов определяется точечными хромосомными мутациями. К протеинам, патология которых обусловливает развитие ГКМП, в настоящее время относят:

Тяжелая цепь кардиального бета-миозина (14-я хромосома);

Кардиальный тропонин Т (1-я хромосома);

Связанный с миозином протеин С (11 хромосома);

Тропомиозин (15-я хромосома);

Миозин легких цепей; титин;

Альфа-актин;

Сердечный тропонин I;

Тяжелая цепь кардиального альфа-миозина.

Всего идентифицировано более 100 различных мутаций, связанных с ГКМП: в 10 генах, кодирующих белки саркомера, мутации в 2-х генах, кодирующих несаркомерные белки и одна мутация в митохондриальной ДНК. Чаще других встречаются мутантные гены, кодирующие синтез тяжелой цепи кардиального миозина, кардиального тропонина Т и связанного с миозином протеина С. Молекулярные дефекты, ответственные за развитие ГКМП у пациентов, не состоящих в родстве, чаще всего различны.

Мутации тропонина Т ассоциированы с повышенным потреблением энергии, что предрасполагает к ишемии и аритмиям. Некоторые авторы связывают мутации тропонина Т с увеличением частоты ВС. Некоторые мутации тяжелых цепей миозина также ассоциированы с повышенным риском аритмий и смертности. Однако до настоящего времени не известно, в какой мере за нарушения электрофизиологии ответственны специфические расстройства тока ионов и какую роль играет распространенный фиброз. Предполагается, что при ГКМП имеется генетически детерминированный дефект адренергического рецепторного аппарата или аномалия трансмембранного транспорта ионов кальция с усилением его входа в клетку и сенсибилизацией миокарда к действию катехоламинов.

Очевидно, что не у всех людей, несущих генетическую мутацию развиваются фенотипические признаки ГКМП. Имеется точка зрения, что фенотипические проявления болезни изменяются генами-модификаторами. Например, функциональные варианты гена ангиотензин-1 конвертирующего фермента могут влиять на фенотип ГКМП и связаны с риском ВС. Интересно, что клиника диастолической дисфункции может выявляться раньше, чем ЭхоКГ признаки заболевания.

Предполагается, что фенотип болезни формируется по мере роста и становления организма, и морфологические проявления выявляются по достижении 17-18 лет. Отсутствие признаков заболевания в молодом и даже среднем возрасте при наличии семейного анамнеза заболевания не может гарантировать отсутствие ГКМП у пациента.

Рекомендуется проводить скрининг у родственников первой линии. При этом в случае невозможности проведения генетического анализа рекомендовано ежегодное обследование, включающее клинический осмотр, ЭКГ в 12 отведениях, ЭхоКГ вплоть до 18-летнего возраста. Далее рекомендуются проводить обследования с периодичностью раз в пять лет.

Скрининг у детей моложе 12 лет нецелесообразен, за исключением случаев высокого семейного риска и планируемых серьезных занятий спортом.

Микроскопические изменения миокарда при ГКМП характеризуются гипертрофией мышечных волокон и нарушением их взаимной ориентации, волокна хаотически располагаются под углом друг к другу, пересекаются или образуют завихрения (рис. 2.2). Были

Рис. 2.2. Расположение миоцитов в норме (а) и у больных ГКМП (б)

выявлены значительные нарушения в распределении межклеточных соединений в областях с нарушенной структурой миофибрилл - соединения располагались по всей поверхности клетки, тогда как в норме они сконцентрированы у хорошо очерченных вставочных дисков.

Такое беспорядочное расположение волокон создает морфологический субстрат для возникновения циркуляции и повторного входа волны возбуждения (re-entry), предопределяя возникновение пароксизмальных нарушений ритма.

Гипертрофии миокардиальных волокон сопутствуют скопления митохондрий и гликогена, а также перинуклеарные просветления цитоплазмы («нимбы»). Наблюдающиеся дегенеративные изменения, иногда утолщение эндокарда и интерстициальный фиброз носят вторичный характер. В части случаев на эндокарде утолщенной части межжелудочковой перегородки находят плоские фиброзные бляшки, которые образуются в месте повторных соприкосновений с передней створкой митрального клапана.

Характерными именно для ГКМП находками считаются значительно выраженные нарушения нормальной взаимной ориентации мышечных волокон и фиброзиты эндокарда межжелудочковой перегородки. Остальные микроскопические изменения неспецифичны и могут обнаруживаться при гипертрофии миокарда любого происхождения. Эпикардиальные коронарные артерии при ГКМП не изменены.

В основе ГКМП лежит мутация в одном из 10 генов, кодирующих белки саркомеров в миокарде.

ГЕОМЕТРИЯ СЕРДЦА И ОСОБЕННОСТИ

ГЕМОДИНАМИКИ

Гипертрофия миокарда при ГКМП чаще наиболее выражена в области межжелудочковой перегородки (МЖП), то есть является асимметричной и сопровождается дезорганизацией миоцитов и миофибрилл (рис. 2.3). Кроме того, заболевание ассоциировано с развитием миокардиального фиброза и поражением мелких сосудов.

Следствием изменения геометрии ЛЖ и морфологии миокарда при ГКМП прежде всего является нарушение диастолического наполнения ЛЖ, что приводит к возникновению одышки и других проявлений сердечной недостаточности, которая является одной из причин смерти больных. Характерны также синкопы, связанные с развитием желудочковых тахиаритмий. Последние - частая причина ВС больных с ГКМП.

В 20% случаев формируется динамический градиент в путях оттока ЛЖ, обусловленный комбинацией повышения скоростей потока и сужения выходного отдела вследствие переднесистолического движения митрального клапана (ПСМК).

Внешне сердце изменено незначительно. Отмечается гипертрофия ЛЖ без дилатации его полости, одновременно может быть дилатировано левое предсердие, что указывает на нарушение диастолического наполнения желудочка.

Градиент в выходном отделе ЛЖ (ВОЛЖ) приводит к возникновению громкого систолического шума. Кроме того, выявляются гипертрофия базальной части МЖП и узкий выносящий тракт, а также, у многих пациентов, утолщенные и удлиненные створки митрального клапана.

Обструкция выносящего тракта ЛЖ (ВТЛЖ). Как вытекает из классификации, не у всех пациентов с ГКМП имеется сужение в путях оттока из ЛЖ. Более того, у большинства больных в покое градиент в ВТЛЖ отсутствует. Разделение пациентов на группы с и без обструкции выносящего тракта ЛЖ крайне важно с клинической точки зрения. Это связано с тем, что практически все медикаментозные и хирургические стратегии терапии ГКМП направлены прежде всего на пациентов с признаками обструкции ВТЛЖ. Выбор препаратов и методов хирургической коррекции определяется гемодинамическим статусом пациента.

Субаортальный стено з является следствием переднесистолического движения передней створки МК (ПСДМК) и возникающего

среднесистолического контакта ее с МЖП. Повышенная контрактильность ЛЖ в сочетании с незначительным сужением выносящего тракта субаортальным мышечным валиком приводит к ускоренному изгнанию крови в аорту. Увеличение линейной скорости струи крови вызывает эффект Вентури - «присасывающее» действие движущегося с высокой скоростью потока жидкости, которое втягивает переднюю створку митрального клапана в выносящий тракт ЛЖ, приводя к его значительному сужению и возникновению градиента давления. В ряде случаев наблюдается прикосновение передней створки митрального клапана (ПСМК) к миокарду МЖП. Обструкция, таким образом, имеет место только в течение второй половины периода изгнания, а ее выраженность увеличивается при возрастании сократимости миокарда ЛЖ (рис. 2.3).

Рис. 2.3. ЭхоКГ больного с ГКМП в М-режиме; видно переднесистолическое движение аппарата митрального клапана (отмечено стрелкой)

Переднесистолическое движение МК не только приводит к обструкции ВОЛЖ, но и к возникновению митральной регургитации (МР) различной степени выраженности. При этом характерным является направление струи регургитации к задней стенке ЛЖ. Струя регургитации, направленная по центру и к передней стенке предсердия, а также наличие нескольких потоков требуют исключения самостоятельной патологии митрального клапана.

Примерно в 5% случаев наличие градиента и сниженного выброса вызывается преимущественно гипертрофией миокарда в централь-

ной части полости ЛЖ и изменениями переднелатеральной папиллярной мышцы в отсутствие контакта ПСМК с МЖП.

Субаортальный градиент (более 30 мм рт.ст. и более) и ассоциированное с ним повышение внутрижелудочкового давления крайне важны как с точки зрения патофизиологии заболевания, так и с точки зрения прогноза больных. Обструкция ВОЛЖ является независимым предиктором смерти вследствие ГКМП, развития тяжелой сердечной недостаточности (III-IV класс по NYHA), а также смерти от сердечной недостаточности и инсульта. В то же время увеличение градиента более 30 мм рт.ст. по данным исследователей, не сопровождается дополнительным увеличением риска.

В настоящее время общепризнано, что обструкция при ГКМП имеет динамический характер. Рекомендуется разделение всех пациентов с ГКМП на «гемодинамические подгруппы» по уровню пикового градиента в ВОЛЖ, измененного при помощи постоянно волнового допплера:

1. Градиент в покое равен или более 30 мм рт.ст. (2,7 м/с, по данным допплерографии);

2. Латентный градиент - в покое менее 30 мм рт.ст. и возрастает до 30 и более при проведении провокационных проб;

3. Необструктивная кардиомиопатия - градиент ниже 30 мм рт.ст. в покое и при провокации.

Предложен целый ряд провокационных проб для моделирования нагрузки при проведении ЭхоКГ (а также при катетеризации сердца). В том числе это медикаментозные пробы с амилнитритом, изопротеренолом, добутамином, а также механические - маневр Вальсальвы, ортостаз и физическая нагрузка. Наиболее физиологичным и распространенным является проведение тредмил-теста или велоэргометрии параллельно с допплер ЭхоКГ.

Кроме обструктивных нарушений, внутрисердечная гемодинамика при ГКМП имеет следующие особенности:

1. Высокие показатели систолической функции (малый конечный диастолический объем, высокая ФВ и скорость изгнания), обусловленные усилением сократимости гипертрофированного миокарда;

2. Нарушение диастолической функции из-за повышенной ригидности гипертрофированного миокарда, которая нарушает его диастолическое расслабление и затрудняет заполнение полости желудочка кровью во время диастолы;

3. Частое наличие МР, основными причинами которой являются:

Смещение передней папиллярной мышцы ближе к митральному клапану, которое происходит при уменьшении размера полости

Фиброзные изменения передней митральной створки, возникающие при ее гемодинамическом повреждении ускоренным турбулентным потоком в выносящем тракте или контактом с МЖП;

Вторичные поражения митрального клапана (кальцификация, бактериальный эндокардит), приводящие к его дисфункции.

Следствием изменения геометрии миокарда ЛЖ при ГКМП является нарушение диастолического наполнения ЛЖ, а также синкопы, связанные с желудочковыми тахиаритмиями. Из-за переднесистолического движения передней створки митрального клапана и ее контакта с МЖП может создаваться динамический градиент в путях оттока ЛЖ.

КЛИНИКА

Клиническая картина ГКМП весьма изменчива - от бессимптомных форм до выраженных клинических проявлений или внезапной смерти. Постановке диагноза способствует наличие в семейном анамнезе случаев заболевания ГКМП или ВС. При отсутствии жалоб первым проявлением заболевания обычно бывает обнаружение систолического шума или изменений ЭКГ (признаки гипертрофии ЛЖ). Первые жалобы появляются обычно в возрасте 20-25 лет.

Характерная клиническая картина ГКМП представлена триадой:

Стенокардия;

Аритмии;

Синкопальные состояния.

Типичным является сочетание этих симптомов с систолическим шумом, изменениями ЭКГ и указаниями на случаи ГКМП или ВС среди родственников.

Боли в груди при ГКМП часто имеют типичный ангинозный характер, обусловленный ишемией миокарда. Они представляют классический пример синдрома стенокардии, не связанного с окклюзией коронарных артерий. Реже встречаются атипичные боли. Ишемия миокарда при ГКМП связана с относительной коронарной недостаточностью. Поскольку резервы возрастания коронарного кровоснабжения небезграничны, возникает несоответствие между максималь-

но возможным коронарным кровотоком и увеличенной потребностью гипертрофированного миокарда в артериальной крови. Однако у лиц старших возрастных групп для того, чтобы с уверенностью исключить сочетание с КБС, необходимо выполнить коронарную ангиографию.

Характерным симптомом ГКМП являются синкопы и пресинкопальные состояния, при которых возникают резкая слабость, головокружение, потемнение в глазах. Причиной их может быть уменьшение сердечного выброса и недостаточное кровоснабжение головного мозга в результате обструкции выносящего тракта ЛЖ или эпизоды тахиаритмий.

Аритмический синдром занимает важное место в клинической картине ГКМП и во многом определяет прогноз заболевания. Принято считать, что субстратом для развития аритмий является сочетание гипертрофии, нарушения структуры миоцитов, фиброз и аномальное распределение разрывных межклеточных соединений (коннексонов). Предполагается, что в областях с нарушенной структурой миофибрилл изменяется анизотропия, происходит аномальное проведение импульса, возможно, ведущее к развитию re-entry.

Больные жалуются на внезапные приступы сердцебиения различной продолжительности, хотя короткие эпизоды могут протекать бессимптомно. Поэтому для выявления нарушений ритма всем больным ГКМП показано проведение холтеровского мониторирования ЭКГ.

Спектр обнаруживаемых аритмий чрезвычайно широк. Большинство их составляют желудочковые аритмии различных градаций - от единичных экстрасистол и коротких пробежек желудочковой тахикардии по 3-5 сокращений, не всегда ощущаемых больными, до опасных для жизни пароксизмов двунаправленной тахикардии с возможностью развития фибрилляции желудочков и внезапной смерти. Отмечаются также пароксизмы суправентрикулярной тахикардии и мерцания или трепетания предсердий. Появление постоянной формы мерцательной аритмии является прогностически неблагоприятным признаком, часто предшествующим развитию застойной НК, и является фактором риска эмболических осложнений. Часто отмечается синдром WPW.

Сердечная недостаточность. Диастолическая дисфункция ЛЖ является одним из основных гемодинамических проявлений заболевания и появляется иногда даже раньше выявления типичных изменений при ЭхоКГ. Инспираторная одышка может быть при ГКМП

одним из самых ранних симптомов. Возникновение ее связано с нарушением диастолического наполнения ЛЖ, в результате чего возникает застой в малом круге кровообращения. Гепатомегалия и другие застойные явления в большом круге кровообращения наблюдаются редко, преимущественно в терминальной стадии заболевания.

Данные внешнего осмотра при ГКМП скудные. Больные обычно имеют правильное телосложение и хорошо развитую мускулатуру, бледность и цианоз отсутствуют. Увеличение размеров сердца удается обнаружить не всегда. Верхушечный толчок усилен, иногда смещен влево. При обструктивной форме ГКМП могут отмечаться характерные физикальные симптомы:

прерывистый толчкообразный пульс;

Пальпируемые в прекардиальной области усиленные сокращения левого предсердия;

Систолический шум.

Систолический шум выслушивается на верхушке и в III или IV межреберье вдоль левого края грудины. Шум имеет дующий характер, может проводиться в аксиллярную область. Шум несколько отстоит от I тона.

Большое значение для интерпретации аускультативной картины имеет проведение функциональных и фармакологических проб. Интенсивность систолического шума прямо зависит от величины градиента давления в путях оттока из желудочка. Поэтому все воздействия, уменьшающие преднагрузку и диастолическое наполнение ЛЖ, ведут к усилению сократимости миокарда, вызывают возрастание степени обструкции и, следовательно, нарастание шума и его более раннее появление. Такие изменения происходят при переходе в ортостаз, пробе Вальсальвы, приеме вазодилататоров (нитроглицерина), во время тахикардии. Физическая нагрузка, прием дигоксина или изадрина также усиливают сократимость миокарда ЛЖ и приводят к усилению шума.

Противоположные последствия имеют переход в горизонтальное положение, приседание на корточки и прием бета-адреноблокаторов. При этих пробах брадикардия и усиление венозного возврата к сердцу увеличивают наполнение ЛЖ в диастолу, что снижает скорость потока в систолу и интенсивность систолического шума.

Характерная клиническая картина ГКМП представлена триадой: стенокардия, аритмии, синкопы.

Стенокардия, как правило, не связана с присутствием стенозирующих бляшек в коронарных артериях, но этого нельзя исключить у лиц старших возрастных групп.

Течение и прогноз. Прогноз при ГКМП считается неблагоприятным, летальность составляет до 5% в год. Больше половины летальных исходов, преимущественно среди молодых пациентов, составляют случаи ВС. Риск возникновения аритмогенной ВС особенно возрастает во время физической нагрузки или занятий спортом.

Прогностически неблагоприятными факторами являются:

большая масса миокарда ЛЖ;

Желудочковые аритмии высоких градаций по Lown;

Синкопальные состояния;

Случаи ВС среди родственников.

Среди больных ГКМП старшего возраста (более 40 лет) причиной смерти чаще оказываются застойная НК и присоединение инфекционного эндокадита.

Важными факторами, определяющими прогноз и выбор терапии, являются:

1. Высокий риск ВС (учитывая данные анамнеза);

2. Прогрессирование симптомов, таких, как боли в груди, одышка и нарушение сознания (синкопы, пресинкопы, головокружение) при сохраненной систолической функции ЛЖ;

3. Прогрессирование сердечной недостаточности с развитием ремоделирования ЛЖ и систолической дисфункции;

4. Осложнения, связанные с развитием мерцательной аритмии, в том числе эмболический инсульт.

Необходимо помнить, что ГКМП нередко сочетается с другими сердечными заболеваниями, такими как артериальная гипертензия и ИБС, что может повлиять на выбор терапии.

Прогноз при ГКМП относительно неблагоприятный. Более половины смертей являются внезапными вследствие желудочковых тахиаритмий, риск которых возрастает во время физической нагрузки, особенно спортивного характера.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

ЭКГ. У больных ГКМП на ЭКГ обычно имеется картина гипертрофии миокарда ЛЖ с несимметричными инвертированными

зубцами Т и косо нисходящей депрессией сегмента ST (рис. 2.4). Выраженная гипертрофия МЖП приводит к появлению патологических зубцов Q, что может обусловить ошибочную диагностику ОИМ. Патологические зубцы Q при ГКМП обычно глубокие, но не уширенные и остроконечные, регистрируются в отведениях II, III, avF, в левых грудных отведениях, иногда в отведениях V3-V4. Одновременно может уменьшаться амплитуда зубцов R в отведениях V2-V4. Часто регистрируются признаки гипертрофии предсердия в виде увеличения и расщепления зубцов PI, II.

Рис. 2.4. ЭКГ больного с ГКМП. Признаки гипертрофии ЛЖ

При верхушечной форме ГКМП ее единственным проявлением могут оказаться изменения ЭКГ в виде картины гипертрофии миокарда ЛЖ с гигантскими отрицательными зубцами Т в грудных отведениях, глубина которых может превышать 10-15 мм.

Рентгенография грудной клетки при ГКМП малоинформативна. Тень сердца не изменена либо демонстрирует увеличение ЛЖ влево (рис. 2.5) Может быть обнаружено расширение восходящей аорты. Кардиомегалия выявляется редко, причем при ГКМП она может быть обусловлена гипертрофией миокарда без дилатации полости ЛЖ.

Менее частые рентгенологические симптомы включают:

Умеренное увеличение левого предсердия (особенно при наличии митральной регургитации);

Незначительно выраженные застойные явления в малом круге кровообращения;

Кальцификацию фиброзного кольца митрального клапана (что может повлечь ошибочный диагноз ревматического порока сердца).

При ангиокардиографии выявляется уменьшение полости ЛЖ и ее деформация в виде «песочных часов» во время систолы, но потребность в этом исследовании возникает обычно только при подготовке к хирургическому лечению. Одновременно при катетеризации сердца определяются градиенты давления на путях оттока из ЛЖ.

ЭхоКГ является наиболее ценным и информативным неинвазивным исследованием при ГКМП.

Классическими ЭхоКГ признаками ГКМП являются:

1. Асимметричное утолщение МЖП, при котором отношение толщины перегородки к толщине противолежащей части задней стенки ЛЖ составляет 1,3 и более (до 2,5-3,0) (рис. 2.5);

2. Гипокинезия МЖП (амплитуда ее смещения во время сердечного сокращения менее 3 мм);

3. Уменьшение полости ЛЖ, особенно выраженное во время систолы. Вследствие мощного мышечного сокращения гипертрофированного миокарда может происходить смыкание стенок желудочка, при котором наблюдается полное исчезновение (элиминация) его полости;

4. Значительное повышение показателей сократимости ЛЖ, среди которых особенно выражено увеличение ФВ;

5. Расширение полости левого предсердия.

При наличии градиента давления в выносящем тракте ЛЖ дополнительно отмечаются следующие феномены:

Рис. 2.5. Рентгенограмма больного с ГКМП

1. Переднее систолическое движение митрального клапана - смещение во время систолы передней митральной створки вперед и сближение ее с МЖП - вплоть до касания (рис. 2.6, см. на вклейке);

2. Систолическое прикрытие аортального клапана - некоторое сближение аортальных створок в середине систолы вследствие снижения скорости изгнания крови из ЛЖ при развитии динамической обструкции, в конце периода изгнания может наблюдаться дополнительное открытие створок клапана.

Допплер-ЭхоКГ позволяет неинвазивным путем обнаружить:

1. Градиент давления на путях оттока из ЛЖ (в покое и/или при провокации) (рис. 2.7);

2. Митральную регургитацию;

3. Признаки нарушения диастолического расслабления миокарда ЛЖ.

Особое место в диагностике данного заболевания играет проведение ЭХОКГ с использованием провокационных проб, о которой упоминалось выше.

Классическими ЭхоКГ признаками ГКМП являются: асимметричное утолщение МЖП, ее гипокинезия, уменьшение полости ЛЖ, значительное повышение показателей сократимости ЛЖ, расширение полости левого предсердия. При наличии градиента давления в выносящем тракте ЛЖ отмечается переднесистолическое движение передней створки митрального клапана и прикрытие аортального клапана.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Основные затруднения обычно возникают при дифференциальном диагнозе ГКМП с клапанным АС и КБС.

Сходство картины ГКМП и АС обусловлено наличием систолического шума, признаков гипертрофии ЛЖ, синдрома стенокардии, синдрома малого выброса.

При АС обычно имеется выраженный кальциноз клапана и ослабление пульсации на периферических артериях. Систолический шум выслушивается на основании сердца с максимумом во II межреберье справа от грудины, имеет грубый, скребущий характер и хорошо проводится на сосуды шеи. Величина градиента давления и интен-

сивность шума мало изменяются при проведении функциональных проб.

При ЭхоКГ у больных с АС обнаруживаются:

Грубый кальциноз и утолщение аортальных створок;

Сращение их по комиссурам;

Значительное ограничение систолического раскрытия;

Часто имеется аортальная регургитация различной степени.

При ревматическом аортальном пороке изменения обычно касаются и митрального клапана - даже при отсутствии сформированного митрального порока на перенесенный вальвулит указывают небольшие комиссуральные сращения, подтягивающие заднюю митральную створку к передней, либо уплотнение и кальциноз свободных краев створок.

При кальцифицирующем типе АС обычно находят также значительный кальциноз митрального аппарата, главным образом основания задней митральной створки, головок сосочковых мышц и сухожильных хорд.

Сложность дифференциального диагноза ГКМП с КБС связана с общностью основного клинического синдрома - стенокардии.

Для КБС характерно более позднее появление клинической симптоматики заболевания - после 40 лет. Может выслушиваться систолический шум, однако он обусловлен митральной регургитацией, поэтому локализуется на верхушке, проводится в аксиллярную область, имеет убывающий характер и начинается непосредственно вслед за первым тоном.

При стресс-эхокардиографии и радионуклидной вентрикулографии обнаруживаются сегментарные нарушения сократимости миокарда. В сомнительных случаях необходимо проведение коронарной ангиографии.

Асимметричное утолщение МЖП и ЭхоКГ-признаки обструкции выносящего тракта, сходные с имеющимися у больных ГКМП, изредка могут наблюдаться при гипертрофии миокарда ЛЖ вторичного происхождения - при артериальных гипертензиях, у пациентов с ХПН или у спортсменов. В таких случаях дифференциальный диагноз с ГКМП представляет значительные трудности, так как не исключается возможность сочетания двух состояний. Большое значение в установлении правильного диагноза принадлежит изучению семейного анамнеза, наличию синкопальных состояний и выявлению аритмического синдрома.

Основные затруднения обычно возникают при дифференциальном диагнозе ГКМП с АС и КБС.

ЛЕЧЕНИЕ

Выбор стратегии терапии при ГКМП основывается прежде всего на наличии или отсутствии обструкции выходного отдела ЛЖ, а также от преобладания тех или иных симптомов заболевания, обусловленных патологической гипертрофией миокарда (стенокардия, одышка, синкопы и т.д.).

Фармакотерапия

Основными направлениями медикаментозного лечения ГКМП являются:

1. Уменьшение степени обструкции выносящего тракта ЛЖ;

2. Антиаритмическая терапия;

3. Уменьшение потребности миокарда в кислороде.

Основное место в лечении ГКМП занимают бета-адреноблокаторы, верапамил, дизопирамид.

Бета-адреноблокаторы - препараты с отрицательным инотропным и противоаритмическим действием, в связи с чем назначение их оправдано у пациентов с ГКМП как при наличии, так и при отсутствии обструкции ВОЛЖ.

Применение β-блокаторов значительно уменьшает выраженность всех клинических проявлений заболевания, главным образом стенокардии и синкопальных состояний. Уменьшение степени обструкции выносящего тракта ЛЖ под действием бета-адреноблокаторов вызывается снижением сократимости миокарда в результате прямого отрицательного инотропного действия и уменьшения частоты сердечных сокращений, из-за чего удлиняется период диастолического наполнения ЛЖ и повышается его конечный диастолический объем.

Антиаритмическое действие β-адреноблокаторов проявляется в уменьшении частоты зарегистрированных аритмических эпизодов, однако вероятность возникновения ВС не снижается.

Первым препаратом для лечения ГКМП был пропранолол, а позднее стали применяться более селективные препараты (метопролол, надолол). В настоящее время имеется много работ, в которых указывается на улучшение клинического статуса пациентов с ГКМП

на фоне применения препаратов этой группы. Терапия бета-адреноблокаторами начинается с малых доз с последующим увеличением их до требуемых для контроля симптомов (в рамках клинически допустимых). Суточная доза может варьировать у разных пациентов и по мере прогрессирования заболевания. Доза пропранолола 240- 480 мг у взрослых в многочисленных исследованиях доказала свою эффективность при ГКМП. В некоторых исследованиях проводились попытки назначения сверхвысоких доз пропранолола (до 1000 мг/день), однако широкого применения такая тактика не нашла.

Верапамил. Используется для лечения пациентов с ГКМП с 1979 года и рекомендуется для лечения пациентов как с обструкцией ВОЛЖ, так и необструктивных форм.

Верапамил в дозе до 480 мг/сутки способствует уменьшению выраженности симптоматики, что вероятно связано как с отрицательным инотропным эффектом и уменьшением ЧСС, так и с улучшением релаксации ЛЖ. Однако имеются данные о возможности побочного действия верапамила у пациентов с обструктивной ГКМП. Отрицательные гемодинамические эффекты верапамила, в том числе случаи усугубления обструкции ВОЛЖ, отека легких и кардиогенного шока, связывают с тем, что вазодилатация при его применении преобладает над отрицательным инотропным действием. Поэтому осторожность при применении верапамила должна соблюдаться прежде всего у пациентов с тяжелой обструкцией ВОЛЖ, не показан детям.

В международных рекомендациях отсутствуют указания на возможность и безопасность использования препарата дилтиазем у пациентов с ГКМП. Нифедипин и другие дигидропиридиновые производные, обладающие в основном артериолодилатирующим эффектом, значительно уменьшают постнагрузку, поэтому их применение при ГКМП не рекомендовано и может привести к нарастанию обструкции.

В настоящее время считается, что больным ГКМП с обструкцией выносящего тракта и при желудочковых аритмиях препаратами первого выбора являются безусловно бета-адреноблокаторы. В то же время у пациентов с преобладанием диастолической дисфункции миокарда без выраженных обструктивных нарушений и с суправентрикулярными аритмиями могут использоваться недигидропиридиновые антагонисты кальция. Сочетание препаратов этих групп представляется нецелесообразным из-за опасности резкой брадикардии и развития АV-блокады.

При обструктивной ГКМП, даже при наличии застойной НК, не рекомендуется назначение сердечных гликозидов, нитратов и других периферических вазодилататоров ингибиторов АПФ и диуретиков, так как их использование приводит к усугублению обструкции выносящего тракта ЛЖ.

Исключение может быть сделано для сердечных гликозидов при возникновении тахисистолической формы мерцательной аритмии.

Дизопирамид (ритмилен, ритмодан) представляет собой антиаритмический препарат 1а класса (хинидиноподобный). Имеются указания на уменьшение выраженности симптомов у пациентов с наличием обструкции ВОЛЖ в покое. Считается, что применение препарата способствует уменьшению амплитуды переднесистолического движения ПСМК и объема митральной регургитации. Кроме того, он обладает отрицательным инотропным действием на миокард. У больных ГКМП применяется при жизнеугрожающих желудочковых нарушениях ритма. Начальная суточная доза составляет 200-300 мг (в зависимости от массы тела), поддерживающая - 300- 600 мг/сут. в 4 приема. Применение препарата требует контроля интервала QT.

Амиодарон (кордарон) отсутствует в международных рекомендациях по лечению данного заболевания. Используются при ГКМП как антиаритмическое средство при неэффективности бета-блокаторов и верапамила.

Назначение кордарона показано больным, у которых на ЭКГ или при холтеровском мониторировании зарегистрированы следующие нарушения ритма:

1. Жизнеугрожающие желудочковые аритмии или их предвестники (частые политопные желудочковые экстрасистолы, парные желудочковые экстрасистолы, рецидивирующие пароксизмы желудочковой тахикардии, эпизоды фибрилляции желудочков);

2. Пароксизмы наджелудочковой тахикардии;

3. Пароксизмы мерцания или трепетания предсердий. Начальная (нагрузочная) доза амиодарона составляет 800-1000

мг/сут. (редко - до 1600 мг/сут), разделенных на 2-4 приема, в течение 1-3 недель. Поддерживающая доза - 100-400 мг/сут. в 1-2 приема.

Амиодарон может применяться вместе с бета-адреноблокаторами (с осторожностью, при тщательном контроле частоты пульса, ЭКГ и уровня АД), но сочетание его с антагонистами кальция противопоказано.

Противопоказаниями к назначению амиодарона являются:

Синусовая брадикардия;

Нарушения АВ проводимости;

Низкая фракция выброса ЛЖ (менее 40%);

Удлинение интервала Q-Γ.

У ряда пациентов медикаментозная терапия не позволяет добиться стабилизации и уменьшении выраженности симптомов.

Основное место в фармакотерапии ГКМП занимают бетаадреноблокаторы, верапамил, дизопирамид.

Хирургическое лечение

Данные различных исследователей о потребности пациентов в проведении хирургического лечения разнятся и составляют от 5 до 30%.

Основанием для решения вопроса о проведении хирургической коррекции являются:

1. Достоверное выявление высокого градиента в ВОЛЖ (>50 мм рт.ст.);

2. Выраженная симптоматика (СН, стенокардия), рефрактерная к максимальной медикаментозной терапии.

Сложность анатомического субстрата, который является причиной обструкции при ГОКМП, отражается в наличии большого количества различных хирургических методик, которые были представлены за последние 30 лет.

Миотомия-миэктомия

Наибольшее распространение получила операция рассечения и удаления разросшейся мышечной ткани (миэктомия) в базальной части МЖП, известная также как операция Морро (Morrow). В некоторых случаях производится операция резекции гипертрофированной части МЖП с одновременной пликацией ПСМК или протезированием митрального клапана, в ряде случаев для увеличения объема полости выполняют резекцию сосочковых мышц. В большинстве наблюдений показана эффективность миотомии-миэктомии ЛЖ в уменьшении градиента в ВОЛЖ и улучшение клинических проявлений. Трансаортальный доступ обычно предпочтителен для лево- и правосторонней или комбинированной вентрикулотомии.

Ранние исследования с использованием этой техники были омрачены высоким риском хирургической смертности (10-15%). На эти цифры обычно ссылаются сторонники альтернативных процедур, таких как двойная стимуляция камер с предвозбуждением ПЖ и искусственного инфаркта базальных отделов МЖП. Однако в результате усовершенствования техники защиты миокарда и предоперационной подготовки периоперационный риск для пациентов с тяжелой гипертрофией в настоящее время значительно снизился.

Все пациенты оперируются с использованием АИК с остановкой сердца и умеренной гипотермией (32 °С). В случае сопутствующего АКШ коронарные анастамозы накладываются в первую очередь. Все другие сопутствующие хирургические вмешательства выполняются после завершения расширенной миэктомии и восстановления МЖП.

Достаточно часто она осложняется развитием блокады левой ножки пучка Гиса или полной поперечной блокадой. Кроме того, в число осложнений входят перфорация МЖП во время проведения вмешательства и недостаточный объем операции вследствие ограниченной зоны экспозиции. Большинство модификаций основаны на разработке методик расширенного доступа к субстрату обструкции

Расширенная миэктомия делает возможным доступ к более глубоким структурам желудочка, где резекция гипертрофированной трабекулы и мобилизация или частичное иссечение папиллярных мышц ведет к коррекции анатомически деформированного подклапанного аппарата митрального клапана. Производится низкая поперечная аортотомия и разрезы к комиссуре аортального клапана, которые обнажают доступ к базальным отделам МЖП.

Распространенность гипертрофии определяется визуально и пальпаторно. Острый трехзубый крючок - ретрактор - аккуратно устанавливается в наиболее глубокой точке гипертрофированной перегородки, точно отделяя таким образом внутрижелудочковую часть разросшейся мышечной ткани. Ретрактор продвигается вперед в поле зрения хирурга. Таким образом предполагаемая для резекции мышечная масса четко фиксируется и выделяется. Продольные разрезы наносятся на 2-3 см ниже фиброзного кольца АК по направлению зубьев ретрактора - первый в наиболее глубокой точке правой коронарной створки - прямо под правым коронарным отверстием и второй - в направлении свободной стенки ЛЖ. Этот разрез может даже распространяться до места прикрепления створки митрального

клапана. Оба разреза затем соединяются поперечным надрезом для полного удаления ткани, удерживаемой ретрактором.

После создания широкого и глубокого ВОЛЖ открывается доступ к более глубоким структурам ЛЖ. Затем обе папиллярные мышцы полностью мобилизуются, и все гипертрофированные трабекулы, так же как гипертрофированные части папиллярных мышц, резецируются. На этой стадии операции необходима хорошая визуализация хирургического поля для уверенности в безопасности резекции. В случае значимой обструкции ВОПЖ избыточная ткань правого желудочка иссекается через его разрез, который закрывается тканью или путем наложения заплаты.

Спирт-индуцированный септальный некроз

Другой методикой немедикаментозного лечения больных с ГКМП стало создание спирт-индуцированного септального некроза (инфаркта). Развивается картина переднесептального Q-инфаркта миокарда с соответствующими изменениями ЭКГ, увеличением активности КФК и возникновением блокады правой ветви пучка Гиса, вследствие чего уменьшается толщина миокарда базальной части перегородки. Однако частота возникновения аритмических эпизодов и риск внезапной смерти остаются прежними.

Подобный терапевтический некроз приводит к уменьшению обструкции выносящего тракта левого желудочка, уменьшению внутрижелудочкового градиента, что приводит к объективному улучшению клинического течения заболевания.

К сожалению, имеется мало данных об отдаленных результатах. Первые успешные чрескожные редукции миокарда методом инъекции небольшого количества 96% спирта в первую большую перегородочную ветвь левой передней нисходящей коронарной артерии (ЛПКНА) были проведены в 1994 г. и доложены в 1995 г.

В течение последних лет были предложены несколько модификаций оригинальной техники аблации. Количество используемого спирта (первоначально 3-5 мл) снизилось к настоящему времени до 2 мл и меньше, а применение контроля с помощью чреспищеводной ЭхоКГ повысило безопасность процедуры.

В настоящее время идентификация септальной ветви производится при введении ультразвукового контраста. Попадание спирта в ЛПНКА исключается форсированным введением 1-2 мл рентгеноло-

гического контраста в целевой сосуд через просвет раздутого балонного катетера. Жизненно важно предотвратить повреждение ЛПНКА и инфаркта передней стенки. Для этого используется короткий балон адекватного размера, который раздувается на 5 мин. и более после последней инъекции алкоголя.

Ресинхронизационная терапия

С 1967 года известно, что правожелудочковая апикальная электростимуляция приводит к снижению градиента выносящего тракта ЛЖ и уменьшению клинических проявлений. Рандомизированные исследования показывают, что оптимальными кандидатами для электростимуляции сердца являются пожилые больные. Для определения чувствительности больного к данному виду терапии устанавливаются временные пейсмейкеры. Данный вид лечения не влияет на гипертрофию миокарда и другие причины возникновения заболевания. Кардиостимуляция является обратимым и эффективным методом лечения и представляет минимальный риск для пациента, а потому возможность ее проведения следует рассматривать своевременно среди всего спектра лечебных мероприятий.

Вследствие своей динамической природы обструкция ВОЛЖ может заметно меняться под влиянием изменения пред- и постнагрузки и сократимости ЛЖ. Результаты исследований показывают, что электростимуляция может быть эффективной у пациентов с градиентом в ВОЛЖ, выявляемым как в покое, так и при провокации.

В среднем степень снижения градиента при кардиостимуляции, по данным различных авторов, варьирует от 30 до 50%, а в некоторых исследованиях она приближалась к 100%.

Считается, что инверсия движения перегородки, являющаяся результатом ранней апикальной стимуляции, активирующей верхушечную область ЛЖ раньше перегородочной, приводит к увеличению диаметра ВОЛЖ и считается ключевым механизмом, лежащим в основе уменьшения градиента в ВОЛЖ. Показано, что кардиостимуляция снижает сократимость, особенно в области перегородки, и является причиной десинхронизации сокращения ЛЖ. Это приводит к существенному увеличению конечного систолического объема ЛЖ, а в кривой давление-объем отмечается сдвиг вправо.

МР тесно связана с обструкцией ВОЛЖ, а потому можно предположить, что уменьшение его обструкции должно уменьшать выражен-

ность МР. МР, определяемая как отношение объема регургитации к площади левого предсердия, по данным современных исследований, также уменьшается после установки электрокардиостимулятора. Важно отметить, что МР оставалась без изменений у пациентов с сохраняющимся высоким градиентом или органической патологией митрального клапана, которая должна рассматриваться в качестве противопоказания к кардиостимуляции.

Данные о влиянии кардиостимуляции на диастолическую функцию противоречивы. Острое нарушение диастолической функции наблюдалось у ряда пациентов, тогда как в других исследованиях либо отсутствовали изменения либо происходило улучшение диастолической функции ЛЖ. Кардиостимуляция, если она успешна, должна рассматриваться в качестве долгосрочного метода лечения.

Установка имплантируемых кардиовертеров-дефибрилляторов. Принято считать, что субстратом для развития аритмий и ВС при ГКМП является сочетание гипертрофии, нарушения структуры миоцитов, фиброз и аномальное распределение разрывных межклеточных соединений (коннексонов). Показано, что величина гипертрофии напрямую связана с риском ВС и является независимым прогностическим фактором. ВС у больных ГКМП часто связана с физической нагрузкой.

Для большинства больных с повышенным риском ВС терапия, направленная на ведущий механизм, неэффективна, и к лечению добавляют амиодарон и/или имплантируют кардиовертер-дефибрилятор. Предикторами ВС при ГКМП являются семейная история ВС у членов семьи младше 45 лет, синкопальные состояния, особенно повторяющиеся и связанные с физической нагрузкой, выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка сердца (толщина стенки >3 см), снижение АД в ответ на физическую нагрузку, приступы неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском мониторировании. Кардиовертер-дефибриллятор обязательно должен устанавливаться при устойчивой желудочковой тахикардии и больным, у которых имелся успешно леченый эпизод ВС. Использование кардиовертерадефибриллятора представляет некоторые проблемы у детей и подростков, связанные с ростом, развитием, физиологической адаптацией к устройству и возможной модификацией устройства. Принцип ведения таких больных - использование амиодарона как переходной ступени к дальнейшему имплантированию кардиовертера-дефибриллятора.

Одной из основных камер, которые отвечают за распределения крови по организму, является левый желудочек. Любые патологические изменения этого отдела — приводят к необратимым последствиям, что в худшем случае может вызвать летальный исход. Увеличение стенок сердца с левой стороны называется — гипертрофией миокарда левого желудочка.

Недуг чаще всего проявляется у людей, страдающих высоким артериальным давлением. Это своего рода защитная реакция организма на данную проблему. Также заболевание может диагностироваться у людей, занимающихся тяжелым видом спорта или употребляющих алкоголь и наркотические вещества.

Как мы видим, патология может возникнуть у любого из нас, поэтому необходимо знать все секреты как можно себя обезопасить. В данной публикации рассмотрим, что представляет собой гипертрофия миокарда левого желудочка, какие симптомы могут возникать и какое лечение предлагает современная медицина.

Гипертрофия миокарда левого желудочка — характеристика болезни

Гипертрофия миокарда левого желудочка

Гипертрофия миокарда левого желудочка - это увеличение массы мышцы сердца, которая со временем возникает почти у всех пациентов с гипертонической болезнью. Выявляется она в основном при проведении УЗИ сердца, реже при ЭКГ. На начальном этапе это приспособительная реакция организма на повышенное артериальное давление.

Здесь можно провести аналогию с мышцами рук и ног, которые при повышенной нагрузке утолщаются. Однако, если для этих групп мышц это хорошо, то для сердечной мышцы не все так однозначно. В отличие от бицепсов, сосуды, питающие сердце, не так быстро успевают расти за мышечной массой, в результате чего может страдать питание сердца, особенно в условиях существующей повышенной нагрузки.

Кроме этого, в сердце существует сложная проводящая система, которая вообще не может «расти», в результате чего создаются условия для развития зон аномальной активности и проводимости, что проявляется многочисленными аритмиями.

Что касается вопроса опасности для жизни, то, безусловно, лучше не иметь гипертрофии, в многочисленных исследованиях показано, что риск развития осложнений у пациентов с гипертрофией гораздо выше, чем у лиц без нее. Но с другой стороны, это не какая-то острая ситуация, которую срочно надо корректировать, пациенты живут с гипертрофией десятки лет, а статистика вполне может искажать реальную ситуацию.

Вы должны делать то, что зависит от Вас – это контроль артериального давления, один-два раза в год делать УЗИ для отслеживания этой ситуации в динамике. Так что гипертрофия миокарда это не приговор – это сердце гипертоника.

В зависимости от того, увеличен в объеме весь левый желудочек или только какая-то его часть, выделяют несколько типов:

1. Концентрическая, или симметричная, гипертрофия характеризуется равномерным увеличением толщины стенок желудочка.
2. Эксцентрическая гипертрофия обычно поражает межжелудочковую перегородку, но иногда могут вовлекаться область верхушки или боковой стенки.

В зависимости от влияния на системный кровоток гипертрофия может быть:

1. Без обструкции выносящего тракта. В этом случае влияние на системный кровоток минимально. Чаще всего концентрическая гипертрофия миокарда левого желудочка, в отличие от асимметричной формы, не сопровождается обструкцией.
2. С обструкцией выносящего тракта, когда во время сокращения желудочка, то есть в систолу, происходит сжатие устья аорты. При этом создается дополнительное препятствие току крови и замыкается так называемый порочный круг. Он еще больше усиливает гипертрофию.

По степени увеличения массы и толщины левого желудочка выделяют три стадии:

1. Выраженная гипертрофия сопровождается увеличением толщины в момент сокращения сердца более 25 мм.
2. Средняя степень наблюдается при толщине миокарда 21-25 мм.
3. Умеренная гипертрофия левого желудочка диагностируется в случае толщины стенки менее 21 мм, но более 11 мм.

ГМЛЖ - явление последовательное, развивается оно под воздействием определенного фактора, который не позволяет полностью опорожнить левый желудочек. Главной причиной считается суженность аортального (выходного) просвета. Потому и происходит задержка крови в желудочке.

Другая причина - недостаточность функции клапанной (или аортальной) системы. В такой ситуации отмечают ретроградный ток крови. Полость ЛЖ переполняет объем вследствие неплотного закрывания створок. Как результат подобных перегрузов ЛЖ объемом - растягивание стенок.

Сердце с собственной системой проведения контролируется регуляторным механизмом нервной системы. Потому нарастающий кровяной объем в полости ЛЖ выступает сильнейшим стимулом для вызова новых движений миокарда.

Увеличение сократительных усилий сердечной мышцы выступает балансирующим механизмом при изначальных расстройствах гемодинамики. Возросшие сократительные усилия функционирования сердца непременно вызывают компенсационную гипертрофию волокон. Такое правило при наборе мышечного объема при чрезмерных нагрузках относится к поперечно-полосатым и гладким волокнам.

Прочие первопричины гипертрофии миокарда кроются в прямом либо косвенном препятствовании опустошению левого желудочка. В эту категорию входит снижение эластичности сосудистых стенок, что не позволяет им вытягиваться и сокращаться в полной мере под воздействием ударяющей кровяной волны. Поэтому выход крови из ЛЖ данное обстоятельство существенно усложняет.

Сердце будет компенсировать это повышением работоспособности, что отразится на нарастании мышечных волокон. Изменение морфологии ткани почек - тоже серьезный повод. При этом большая часть почечно-артериальных сосудов находится в состоянии невовлеченности в общий кровоток.

Такое происходит вследствие процесса воспаления в почечной ткани (в особенности в ее корковом веществе). Изменения в морфологии влекут за собой снижение фильтрующих участков почечной ткани. Потому в качестве компенсации и вырастает объем крови.

В этой ситуации активность левого желудочка усиливается по двум причинам: из-за возросшего объема крови и из-за периферического барьера со стороны слабо проходимых сосудов почек. Все отмеченные явления (недостаточность или сужение клапана аорты, возникновение периферического барьера) приводят к тому, что полость ЛЖ расширяется, развивается его последовательный рост массы мышц.

Степень выраженности изменений миокарда обусловливается источниками возникновения их и представлена 3-мя вариантами:

• умеренная гипертрофия - проявляется при патологии в почках;
• средняя степень - характеризует склеротические изменения в сосудистых стенках;
• тяжелая степень - бывает при недостаточности клапана аорты.

Болезни, связанные с ГЛЖ:

• ишемическая и одна из ее форм - инфаркт миокарда;
• гипертоническая;
• аритмии (или фибрилляции);
• атеросклероз;
• патологии, характеризующиеся наличием периферического барьера сосудов;
• диабет;
• болезнь Фабри;
• гиподинамия и адинамия;
• стеноз аорты;
• дистрофии ткани мышц;
• приверженность к пагубным привычкам (табакокурению, алкоголизму, наркомании);
• ожирение;
• эмоциональные и психические переживания;
• недостаточная работа клапанов в аорте.

Причины, по которым увеличивается нагрузка на левый желудочек сердца, могут быть как врожденными, так и приобретенными.

В первом случае подразумеваются пороки клапанов или наследственные нарушения строения сердца:

1. Стеноз аортального клапана сопровождается уменьшением диаметра выходного отверстия левого желудочка, поэтому ему требуются дополнительные усилия, чтобы перегнать кровь.
2. Сходный механизм гипертрофии наблюдается и при снижении диаметра самой аорты.
3. При наследственной мутации в некоторых генах, ответственных за синтез белков, которые содержится в мышечных клетках миокарда, происходит увеличение толщины стенок сердца. Это состояние называют гипертрофической кардиомиопатией.

Приобретенная гипертрофия чаще всего связана со следующими патологическими состояниями:

1. Гипертоническая болезнь занимает первое место среди причин приобретенного увеличения массы миокарда. За счет того, что сердце постоянно работает в усиленном режиме и должно поддерживать более высокий уровень системного давления, постепенно происходит увеличение в объеме мышечных клеток.
2. Атеросклероз аорты и ее клапана сопровождается отложением холестериновых бляшек, которые со временем кальцинируются. В связи с этим основная артерия человека и створки клапана становятся менее эластичным и податливыми. Поэтому увеличивается сопротивление току крови и ткань левого желудочка сердца испытывает повышенную нагрузку.

В 90% случаев гипертрофия левого желудочка связана с гипертонической болезнью.

Гипертрофия левого желудочка у спортсменов является физиологической и развивается в ответ на постоянную нагрузку. Наряду с увеличением массы сердца, у этой категории людей отмечается уменьшение частоты сердечных сокращений, а иногда и небольшое снижение артериального давления в покое.

Назвать это состояние патологическим нельзя, потому что оно не приводит к появлению неблагоприятных последствий. Если же у спортсмена увеличение массы левого желудочка настолько выражено, что препятствует поступлению крови в большой круг, следует искать другие причины таких изменений.

ГМЛЖ прогрессирует постепенно, меняя нормальную геометрию и общую массу мышцы сердца. В процесс патологии бывают вовлечены не только клетки миокарда, но и соединительнотканные, сосудистого эндотелия, интерстиция, иммунитета.

На первых порах патологическому процессу свойственно увеличение среднего диаметра клеток миокарда, величины ядер, нарастание количества миофибрилл и митохондрий. Поздним стадиям свойственно деформирование клеток миокарда, неправильная клеточная организация.

На последней стадии происходит потеря миоцитами сократительных компонентов, хаотичное (а не параллельное) расположение саркомеров. Существенным признаком ГЛЖ выступает высокий показатель содержания коллагеновых волокон в миокарде, а также фиброзных составляющих.

На это оказывают воздействие биологические вещества (альдостерон, ангиотензин, эндотелин), которые обладают благоприятным эффектом для процесса пролиферации. Происходит деформация сосудов, поставляющих тканям миокарда требующиеся вещества. Проходя ремоделирование, коронарные сосуды обнаруживают вокруг себя признаки фиброза.

Клетки миокарда гибнут посредством апоптоза, что сейчас медиками расценивается как основной критерий перехода в декомпенсированную стадию ГЛЖ из компенсированной.

Симптоматика

Довольно длительное время симптомы гипертрофии могут отсутствовать и выявить ее можно только при инструментальном обследовании. Когда увеличенная масса миокарда начинает влиять на системный кровоток, постепенно появляются признаки заболевания. Сначала они возникают изредка, только при значительных нагрузках.

Со временем симптомы начинают беспокоить пациента и в покое. К наиболее характерным признакам гипертрофии миокарда левого желудочка относят:

• одышку и чувство нехватки кислорода;
• нарушение ритма сердца (тахикардия, мерцание, фибрилляция, экстрасистолия), перебои, паузы;
• характерную ангинозную боль, связанную с уменьшением поступления кислорода к мышечным клеткам сердца;
• головокружение и обмороки, появляющиеся при нарушении кровотока по мозговым артериям;
• сердечную недостаточность, характеризующуюся застоем крови в дыхательном круге (отек легких, сердечная астма).

Изредка первым симптомом гипертрофии является сердечная смерть, связанная с остановкой кровообращения.

Изменение функций сердца

Рост мышечных волокон и соединительнотканных фибрилл не является пропорциональным, что и приводит к нарушению важных сердечных функций: систолической и диастолической. У пациента начинают появляються признаки застойной формы сердечной недостаточности.

К нарушению миокардиальной перфузии приводят деформация структуры коронарных артерий, снижение в микроциркуляторном русле количества сосудов на единицу ткани мышц, дисфункция эндотелия.

Понижение коронарного резерва (у сердечных сосудов это способность снабжать сердце относительно возросших потребностей) вызывает восприимчивость миокарда к ишемической болезни. Последняя, в свою очередь, становится толчком к развитию аритмии желудочков, порождает инфаркт миокарда, фибрилляцию предсердий, неожиданную сердечную смерть.

Увеличение желудочков наиболее часто указывает на наличие у человека гипертрофической кардиомиопатии. Это заболевание, при котором поражается миокард. Данная патология приводит к нарушению диастолической функции, аритмии и сердечной недостаточности.

Это заболевание имеется у 0,2-1% населения. Болеют преимущественно взрослые лица. Чаще страдают лица мужского пола среднего возраста. При отсутствии должного лечения это заболевание у каждого второго больного приводит к пароксизмальной желудочковой тахикардии.

К возможным последствиям относится развитие бактериального эндокардита с поражением клапанного аппарата. Болезнь нередко носит семейный характер. Увеличение ЛЖ в данной ситуации не связано с пороками сердца, ишемической и гипертонической болезнью. В основе развития болезни лежат генные мутации.

Данная патология часто сочетается с атеросклерозом коронарных артерий. При кардиомиопатии наблюдаются следующие изменения:

• увеличение ЛЖ (реже правого);
• расширение левого предсердия;
• увеличение в размере межжелудочковой перегородки.

Гипертрофия бывает умеренной, средней и выраженой. Годами это заболевание протекает в латентной (бессимптомной) форме. Первые симптомы чаще всего появляются в возрасте 25-40 лет. Гипертрофическая кардиомиопатия проявляется следующими симптомами:

• учащенным дыханием с затрудненным вдохом;
• потерей сознания;
• головокружением;
• болью за грудиной;
• чувством перебоев в работе сердца.

Ранним симптомом является одышка. Вначале ее появление связано с нагрузкой, но затем она появляется в покое. Иногда она усиливается, когда человек принимает стоячее положение. Уменьшение крови, выходящей в просвет аорты, приводит к головокружению и обморокам. Страдает и само сердце.

Объем крови в коронарных артериях уменьшается, что становится причиной появления боли за грудиной. В отличие от приступа стенокардии, боль не устраняется нитратами. К наиболее грозным последствиям кардиомиопатии и гипертрофии левого желудочка относится внезапная сердечная смерть.

В этой статье мы подробно расскажем вам,какие характерные симптомы гипертрофии миокарда левого желудочка у ребенкауказывают на развитие болезни и в каком возрасте они могут проявляться. Также вы узнаете,какое лечение гипертрофии желудочка сердца у детей применяется для снижения негативного влияния на нормальную работу кровообращения и в каких случаях показана операция.

Гипертрофию левого желудочка сердца не выделяют как отдельную болезнь, она считается признаком множества недугов у ребенка. В большинстве случаев этот симптом возникает при пороке сердца, гипертонических заболеваниях, иных тяжких недомоганиях, что выявляются кардиологом индивидуально, в зависимости от состояния больного.

Данный дефект левого желудочка характеризуется увеличением толщины его стенки наружу, из-за чего находящаяся между желудочками сердца перепонка может немного сместиться, поменяться визуально.

Утолщенная стенка становится менее гибкой, ведь ее плотность не растет неравномерно, это негативно сказывается на состоянии ребенка. Как диагностируют гипертрофию миокарда левого желудочка у детей современными методами?

Величину внутреннего пространства левого желудочка рассчитывается по створкам митрального клапана. Исчисляется расстояние между эндокардинальными поверхностями межжелудочной перегородки (слева) и задней стенки желудочка. У здорового ребенка данные параметры варьируются от 2 до 5 миллиметров.

Они зависят от частоты сокращений сердца и дыхания (на вдохе становятся меньше). Малыш растет и габариты его левого желудочка тоже, на размеры влияет и площадь поверхности и вес ребёнка.

На ранней стадии гипертрофия у младенцев не достигших 8 месяцев может протекать незаметно, поскольку силы тыльной стороны пытаются сбалансировать передние правожелудочковые. Миокард правого желудочка у младенцев выше, чем миокард левого, поэтому заболевание выявить очень сложно.

Смысл электрокардиографической диагностики гипертрофии сердца в том, что повышается амплитуда зубцов, которые отвечают за состояние левого желудочка. Мышечная масса левого желудочка увеличивается, вследствие чего увеличивается длина вектора левозадних сил. На электрокардиограмме данные процессы отражаются большой амплитудой зубцов QRS комплекса.

Чаще всего симптомом гипертрофии левого желудочка у детей становится стенокардия. Сердечная мышца увеличилась в размерах, для нормальной работы ей нужно больше питательных элементов, в том числе и кислорода. Из-за нехватки таковых возникает голодание миокарда.

Иногда при гипертрофии миокарда у пациентов наблюдается аритмия: сердце замирает на короткое время, человек может потерять сознание. Для нормализации работы миокарда больному ребенку назначают определенные препараты. При отсутствии результата консервативного лечения показано оперативное вмешательство, хирург выравнивает перегородку.

Можно с уверенностью сказать,что гипертрофия миокарда левого желудочка у детей — это вовсе не приговор и современная медицина предлагает достаточно безобидные для здоровья ребенка лекарства,которые помогают ему вести нормальный,активный образ жизни.

Для устранения негативных последствий гипертрофии желудочка сердца и улучшения кровоснабжения в организме очень хорошо помогают ландышевые капли. Как правильно приготовить капли из ландыша,а также другие эффективные средства против гипертрофии сердца,мы подробно расскажем ниже.

Заподозрить увеличение левого желудочка можно еще во время осмотра, перкуссии и аускультации. При этом отмечается смещение границ сердца влево. Чтобы уточнить диагноз, следует выполнить ряд обследований:

1. Рентген грудной клетки или флюорография являются неточным методом диагностики, так как размеры сердца на снимке во многом зависят от положения человека перед экраном.
2. Вольтажные признаки гипертрофии левого желудочка (увеличенная амплитуда зубцов R) обычно более убедительны, так как именно эта камера вносит основной вклад в электрическую активность сердца.
3. Однако гипертрофия левого желудочка на ЭКГ не всегда заметна, особенно в случаях умеренного утолщения стенок.

Поэтому всем пациентам с подозрением на данную патологию следует выполнить УЗИ сердца. При ЭХО-КГ можно не только с очень высокой точностью измерить толщину левого желудочка в различные фазы сокращения, но и выявить признаки обструкции выносящего тракта. Обычно она выражается в мм рт. ст. и обозначается как градиент давления.

4. Тест с нагрузкой обеспечивает регистрацию ЭКГ во время езды на велосипеде или ходьбы по дорожке. При этом можно оценить влияние гипертрофии на системный кровоток во время физических упражнений. Результаты во многом определяют тактику лечения.
5. Суточное мониторирование позволяет зарегистрировать характерные ЭКГ признаки гипертрофии левого желудочка: изменение ритма и частоты сокращений сердца, вызванные кислородным голоданием мышечных клеток.

Диагностика гипертрофии выполняется при обычном осмотре, а для подтверждения изменений необходимо выполнить несколько исследований. К дополнительным методам обследования пациентов относят:

• коронарографию;
• вентрикулографию;
• биопсию миокарда;
• радиоизотопное исследование;
• МРТ сердца.

ЭКГ — признаки

В норме масса левого желудочка примерно в 3 раза больше массы правого желудочка. При гипертрофии левого желудочка его преобладание еще больше выражено, что приводит к увеличению ЭДС и вектора возбуждения левого желудочка, Увеличивается также продолжительность возбуждения гипертрофированного желудочка вследствие не только его гипертрофии, но и развития в желудочке дистрофических и склеротических изменений.

Характерные особенности ЭКГ в период возбуждения гипертрофированного левого желудочка:

• в правых грудных отведениях V1, V2 регистрируется ЭКГ типа rS: зубец rV1обусловлен возбуждением левой половины межжелудочковой перегородки; зубец SV1 (его амплитуда больше нормы) связан с возбуждением гипертрофированного левого желудочка;
• в левых грудных отведениях V5, V6 регистрируется ЭКГ типа qR (иногда qRs): зубец qV6 (его амплитуда выше нормы) обусловлен возбуждением гипертрофированной левой половины межжелудочковой перегородки; зубец RV6 (его амплитуда и длительность выше нормы) связан с возбуждением гипертрофированного левого желудочка; присутствие зубца sV6 связано с возбуждением основания левого желудочка.

Характерные особенности ЭКГ в период реполяризации гипертрофированного левого желудочка:

• сегмент STV1 находится выше изолинии;
• зубец TV1 положительный;
• сегмент STV6 находится ниже изолинии;
• зубец TV6 отрицательный ассиметричный.

Диагноз «гипертрофия левого желудочка» ставится на основании анализа ЭКГ в грудных отведениях:

• высокие зубцы RV5, RV6 (RV6>RV5>RV4 — четкий признак гипертрофии левого желудочка);
• глубокие зубцы SV1, SV2;
• чем больше гипертрофия левого желудочка, тем выше RV5, RV6 и глубже SV1, SV2;
• сегмент STV5, STV5 с дугой, обращенной выпуклостью кверху, расположен ниже изолинии;
• зубец TV5, TV6 отрицательный ассиметричный с наибольшим снижением у конца зубца T (чем больше высота зубца RV5, RV6, тем больше выражено снижение сегмента ST и негативность зубца T в этих отведениях);
• сегмент STV1, STV2 с дугой, обращенной выпуклостью книзу, расположен выше изолинии;
• зубец TV1, TV2 положительный;
• в правых грудных отведениях наблюдается довольно значительный подъем сегмента ST и увеличение амплитуды положительного зубца T;
• переходная зона при гипертрофии левого желудочка часто смещена к правым грудным отведениям, при этом зубец TV1 положительный, а зубец TV6отрицательный: синдром TV1>TV6 (в норме наоборот).

Синдром TV1>TV6служит ранним признаком гипертрофии левого желудочка (при отсутствии коронарной недостаточности).

Электрическая ось сердца при гипертрофии левого желудочка часто умеренно отклонена влево или расположена горизонтально (резкое отклонение влево для изолированной гипертрофии левого желудочка нехарактерно). Реже наблюдается нормальное положение э.о.с.; еще реже — полувертикальное положение э.о.с.

Характерные признаки ЭКГ в отведениях от конечностей при гипертрофии левого желудочка (э.о.с. расположена горизонтально или отклонена влево):

• ЭКГ в отведения I, aVL похожа на ЭКГ в отведениях V5, V6: имеет вид qR (но при этом зубцы меньшей амплитуды); сегмент STI, aVL часто расположен ниже изолинии и сопровождается отрицательным ассиметричным зубцом T I, aVL;
• ЭКГ в отведения III, aVF похожа на ЭКГ в отведениях V1, V2: имеет вид rS или QS (но при этом зубцы меньшей амплитуды); сегмент STIII, aVF часто приподнят над изолинией и сливается с положительным зубцом T III, aVF;
• зубец TIII положительный, а зубец TI низкий или отрицательный, поэтому для гипертрофии левого желудочка характерно TIII>TI (при отсутствии коронарной недостаточности).

Характерные признаки ЭКГ в отведениях от конечностей при гипертрофии левого желудочка (э.о.с. расположена вертикально):

• в отведениях III, aVF наблюдается высокий зубец R; а также снижение сегмента ST и отрицательный зубец T;
• в отведениях I, aVL наблюдается зубец r малой амплитуды;
• в отведении aVR ЭКГ имеет вид rS или QS; зубец TaVR положительный; сегмент STaVR расположен на изолинии или несколько выше ее.
  ЭКГ заключение:

1. Гипертрофия левого желудочка — если при высоком зубце RV5,V6изменений со стороны сегмента STV5,V6 и зубца TV5,V6 не наблюдается.
2. Гипертрофия левого желудочка с его перегрузкой — если высокий зубец RV5,V6 сочетается со снижением сегмента STV5,V6 и отрицательным или сглаженным зубцом TV5,V6.
3. Гипертрофия левого желудочка с выраженной перегрузкой — если снижение сегмента ST и отрицательный зубец T наблюдаются не только в отведениях V5, V6, но также и в других грудных отведениях.
4. Гипертрофия левого желудочка с нарушением его кровоснабжения — при еще более выраженных изменениях сегмента ST и зубца T.

В ЭКГ заключении вслед за характером ритма указывают расположение электрической оси сердца; характеризуют гипертрофию левого желудочка; дают общую характеристику ЭКГ.

Гипертрофией левого желудочка страдают больные гипертонической болезнью, аортальными пороками сердца, при недостаточности митрального клапана, заболеваниях почек с гипертонией, при кардиосклерозе, врожденных пороках сердца.

Лечение

Эксцентрическая, концентрическая и умеренная гипертрофия левого желудочка, в целом, не излечимы. Однако можно стабилизировать состояние пациента, увеличить продолжительность его жизни и улучшить качество. Лечение должно устранять причину заболевания. При этом чаще применяют хирургическую методику:

1. Протезирование аортального клапана, который заменяется металлической конструкцией или биологическим материалом, полученным из свиного сердца.
2. Протезирование митрального клапана проводят, если наблюдается выраженная его недостаточность. При этом также используют два типа клапанов.
3. Частичное удаление ткани миокарда или ее рассечение в области перегородки (миотомия и миоэктомия) выполняют чаще всего при эксцентрической гипертрофии левого желудочка.
4. Протезирование аорты возможно при ее врожденном дефекте. Обычно пересаживают комплекс клапан-аорта.

Гипертрофию левого желудочка можно лечить также с использованием симптоматической медикаментозной терапии.

Чаще всего назначают следующие препараты:

1. Бета-блокаторы уменьшают частоту сокращений сердца, тем самым снижая нагрузку на миокард. За счет увеличения фазы расслабления, они косвенным образом влияют и на объем крови, поступающей в аорту.
2. Блокаторы кальциевых каналов расширяют сосуды и улучшают кровоснабжение центральных органов, в том числе и сердца.
3. Ингибиторы АПФ обычно применяют при гипертензии с целью снижения давления. Можно их использовать и при выраженной сердечной недостаточности.
4. Антикоагулянты обязательно назначают всем пациентам после протезирования клапанов. Иногда их применяют и в качестве самостоятельного метода лечения. Эти препараты препятствуют образованию тромбов в полости сердца и играют ключевую роль в профилактике тромбоэмболии.
5. Антиаритмики применяют при различных нарушениях сокращений сердца, начиная с безобидной экстрасистолии и заканчивая жизнеугрожающей желудочковой тахикардией.
6. Если у пациента имеется обструктивная форма гипертрофии, то целесообразно проводить профилактику эндокардита.

Тактика лечения при большой толщине стенки левого желудочка комплексная, но при обструкции аорты, упор делается на операции.

В случаях серьезного нарушения ритма производят установку электрокардиостимулятора или кардиовертера-дефибриллятора. Эти устройства помещаются в подключичную впадину, а провода проводят непосредственно к стенке левого желудочка и предсердия. При развитии тахикардии прибор генерирует небольшой электрический разряд и перезапускает сердца.

В случае же критического снижения частоты сердечных сокращений, ЭКС стимулирует мышечные клетки и заставляет сердце сокращаться в заданном режиме.

Прогноз при гипертрофии левого желудочка напрямую определяется стадией его развития. Если отсутствуют признаки обструкции и проводится комплексное лечение, то толщина стенок обычно больше не увеличивается, а иногда даже может несколько уменьшиться.

В случаях же обструкции существует высокая вероятность прогрессирования заболевания. Даже после выполнения оперативного вмешательства продолжительность жизни пациента редко превышает 10 лет.

Препараты назначаются, если гипертрофия левого желудочка проявляет себя клинически. Назначенные медикаменты должны оказать влияние на повышенное давление в выходном тракте левого желудочка, учитывать степень ГЛЖ, корректировать симптомы хронической сердечной недостаточности.

Основными лекарственными средствами, которыми лечится гипертрофия миокарда, являются бета-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов. Если установлено нарушение ритма, то используют при ГЛЖ амиодарон и дизопирамид. Бета-адреноблокаторы помогают добиться успеха в 30-60% случаев, как в случае обструктивных, так и необструктивных форм.

Препараты этой группы: атенолол, пропранолол, надолол, соталол. Они все снижают потребность сердечной мышцы в кислороде, а во время психоэмоционального и физического напряжения снижают воздействие симпатоадреналовой системы.

Результатом лечения препаратами этой группы становится улучшения качества жизни пациента, купирование симптоматики: болевой приступ стенокардии купируется или предупреждается его возникновение, а одышка и сердцебиение уменьшаются. Бета-адренолокаторы способны предотвратить повышение градиента давления в выходном тракте ЛЖ при лабильной или латентной форме обструкции, вызывая ремоделирование миокарда.

Недостаток этих лекарств- они не влияют на выживаемость больных с гипертрофией левого желудочка. Преимущество отдают бета-адреноблокаторам, не обладающим внутренней симпатомиметической активностью. Например, пропранолол. Начальные дозировки от 20 мг., кратность приема 3-4 раза в сутки.

Доза подлежит постепенному увеличению, при этом проводится постоянный мониторинг частоты сердечных сокращений и уровня артериального давления. Дозу повышают до максимально эффективной, от 120 до 240 мг. Если применение высоких дох приводит к появлению нежелательных реакций, то рекомендуется заменить препарат на кардиоселективный блокатор бета-рецепторов.

Отдельный подход применяется к пациентам, у которых развилась хроническая сердечная недостаточность. Это следует учитывать при назначении метопролола, карведилола, бисопролола. Иной механизм действия у блокаторов кальциевых каналов. Их назначение оправдано, согласно патогенезу гипертрофии ЛЖ.

Они снижают концентрацию ионов кальция внутри кардиомиоцитов, тем самым нормализуя сократительную функцию, подавляя процесс гипертрофии. Основные их действия- снижение сократительной силы сердца, положительных инотропный эффект, а также положительное хронотропное действие. Соответственно, уменьшаются и субъективные проявления болезни.

Примером может служить верапамил. Он, как и блокаторы бета-рецепторов, снижает потребность клеток миокарда к кислороду, снижает его потребление тканями сердца. Это значительно уменьшает проявления, свойственные ишемии миокарда, улучшает его диастолическую функцию, больные более устойчивы к физическому виду нагрузок, а субаортальный градиент давления снижается.

Лечение Верапамилом показывает эффективные результаты у 60-8-% пациентов с необструктивной формой ГЛЖ, даже в случае рефрактерности к блокаторам бета-рецепторов.

При назначении препарата следует учесть некоторые особенности:

• он снижает общее периферическое сосудистое сопротивление;
• уменьшает постнагрузку.

В связи с риском развития жизненно опасных осложнений у больных с тяжелой формой сердечной астмы, наличием тяжелой обструкции выходного тракта желудочка, с высоким уровнем давления в стволе легочной артерии, препараты назначаются с осторожностью.

Возможные осложнения: отек легких, синдром внезапной сердечной смерти, кардиогенный шок в результате резкого увеличения градиента давления в полости левого желудочка. Дозировка верапамила от 20 до 40 мг. трижды в сутки. Предпочтение отдают медленно освобождающимся формам.

Если больной хорошо переносит лечение, то постепенно повышают среднюю суточную дозу, доводя до 160-240 мг., не забывая контролировать частоту сердечных сокращений.

Дополнительные препараты:

1. В первую очередь, это антиаритмические. Например, Дизопирамид. Он относится к классу 1А, имеет выраженный инотропный эффект.

Применение при гипертрофии миокарда этого лекарства способствует уменьшению явлений обструкции, также снижается объем обратного тока крови (митральная регургитация), улучшается диастолическая функция сердца. Доза составляет от 300 до 600 мг.

Побочным эффектом считается негативное влияние на гемодинамику за счет ускорения проведения электрического импульса через атриовентрикулярный узел, результатом чего становится учащенное биение сердца.

2. Антикоагулянты. Назначают больным, имеющим риск развития тромбоэмболии.
3. Препараты магния, калия.
4. Если гипертрофия миокарда левого желудочка вызвана артериальной гипертензией или сопровождается ей, то лечение дополняют антигипертензивными средствами.

Критерии эффективности терапии:

• снижена степень обструкции в выносящем пути левого желудочка;
• увеличена продолжительность жизни;
• нет опасности развития осложнений, угрожающих жизни (аритмии, синкопальные состояния, приступы стенокардии);
• приостановлено или предотвращено прогрессирование хронической сердечной недостаточности;
• улучшение качества жизни пациента (переносит допустимые физические нагрузки, без труда выполняет ежедневную домашнюю работу).

Следует отметить то, что гипертрофия миокарда левого желудочка сердца лечится хирургическим путем только на поздних и «запущенных» стадиях. В таком случае применяется только пересадка сердца, так как изменения в миокарде таковы, что никакой положительной динамики хирургическим путем добиться будет невозможно.

Если причиной формирования гипертрофии желудочка сердца стал некий дефект клапана или перегородки сердца, то в первую очередь идет попытка исправить эту проблему путем их замены. Это касается как недостаточности клапанного аппарата, так и его стенотических изменений.

В послеоперационном периоде пациенты находятся под присмотром ответственного кардиолога пожизненно и принимают целый ряд препаратов, направленных на предотвращение тромбоза коронарных сосудов и снижение иммунной функции организма (особенно после пересадки сердца).

Интересно то, что современная кардиохирургия дает весьма положительные перспективы и люди, перенесшие операцию на сердце, со временем могут вести достаточно активный образ жизни, даже после пересадки. На данном этапе даже разработали временное сердце, выполненное из синтетических материалов, не вызывающих аллергический ответ и результаты испытания его на животных с каждым годом дают все более положительные результаты.

Если медикаментозная терапия неэффективна, применяют хирургические методики. Показаны следующие оперативные вмешательства:

• Операция Морроу - фрагментарное удаление миокарда в зоне межжелудочковой перегородки;
• Замена митрального клапана;
• Замена или пересадка аортального клапана;
• Комиссуротомия - разделение спаек в устье главной артерии, сращенных в результате стеноза (сужения);
• Стентирование коронарных сосудов (введение имплантанта-расширителя в просвет артерии).

В случаях, когда проведенное лечение гипертрофии левого желудочка не дает ожидаемых результатов, вшивают кардиовертер-дефибриллятор или электрокардиостимулятор. Приборы предназначены для восстановления правильного ритма сердца.

Народная медицина

Если кардиолог одобрил, можно применять такие средства:

• Настои цветков василька, ландыша, боярышника;
• Настой зверобоя с медом;
• Смесь чеснока и меда в равных частях;
• Смешанный отвар багульника, пустырника и сушеницы;
• Отвар стеблей петрушки в красном вине.

Хороший эффект дает долговременное употребление топленого молока с земляничным вареньем, тертой клюквы с сахаром, сухофруктов, изюма, кураги.

1. Настой из ландыша.

Необходимо поместить цветы ландыша в бутылочку до самого верха и залить спиртом, а затем оставить настаиваться в течение четырнадцати дней. Принимать рекомендуют образованный настой по одной столовой ложке перед едой три раза в сутки.

2. Лечение зверобоем.
Нужно приготовить 100 грамм травы зверобоя и залить ее двумя литрами воды. Образовавшуюся смесь прокипятить в течение десяти минут. После того как отвар остынет, его нужно процедить.


Принимают отвар из зверобоя по трети стакана за тридцать минут до приема пищи, добавив столовую ложку меда. Данный метод получил наибольшее количество положительных отзывов от больных гипертрофией левого желудочка сердца.

3. Лечение с помощью чеснока.

Измельчив чеснок, его смешивают с таким же количеством меда и оставляют настаиваться в течение четырнадцати дней. При этом необходимо не забывать о периодическом встряхивании емкости, в которой находится данная смесь.

Осуществлять прием такого лекарства нужно по чайной ложечке. Представленным методом можно пользоваться в течение года.

Осложнения

Левый желудочек является связующим звеном с большим кругом кровообращения, который ответственен за подачу крови ко всем тканям и органам, поэтому увеличение размеров этого отдела сердца ведет к серьезным осложнениям.

• Сердечная недостаточность. Неспособность сердца перекачивать достаточно крови, необходимого для нормальной работы организма.
• Аритмия. Аномальный сердечный ритм.
• Ишемическая болезнь сердца. Недостаточное снабжение кислородом тканей самого сердца.
• Инфаркт. Прерывание кровоснабжения сердца.
• Внезапная остановка сердца. Неожиданная, внезапная потеря функции сердца, дыхания и сознания.

Очень важно выявить аномалию на ранних стадиях, чтобы предотвратить серьезные осложнения. Для этого необходимо регулярно посещать врача-кардиолога.

Так как каждый из нас индивидуален и нормальное состояние организма для каждого может колебаться в определенных пределах, поэтому и важно регулярное обследование. Благодаря такому мониторингу врач сможет определить изменения, которые происходят в Вашем организме.

Выделяют следующие профилактические меры, которые помогают избежать ГЛЖ:

1. Полный отказ от вредных привычек.
2. Устранение факторов риска заболевания (регулирование массы тела и нормализация давления).
3. Правильное и диетическое питание.
4. Применения лекарственных препаратов в случае ухудшения самочувствия.

Если во время соблюдать профилактические меры в полном комплексе – это предотвратит возникновение ГЛЖ и улучшит качество жизни, а также общее состояние организма.