Как лечить бронхоэктазы. Ну почему так происходит? Аутоиммунные заболевания, болезни соединительной ткани и идиопатические воспалительные нарушения

– это заболевание, характеризующееся необратимыми изменениями (расширением, деформацией) бронхов, сопровождающимися функциональной неполноценностью и развитием хронического гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве. Основным проявлением бронхоэктатической болезни является постоянный кашель, сопровождающийся выделением гнойной мокроты. Возможно кровохарканье и даже развитие легочного кровотечения. Со временем бронхоэктатическая болезнь может приводить к дыхательной недостаточности и анемии, у детей - к отставанию в физическом развитии. Диагностический алгоритм включает физикальное обследование пациента, аускультацию легких, рентгенографию органов грудной полости, бронхоскопию, анализ мокроты, бронхографию, исследование ФВД. Лечение бронхоэктатической болезни направлено на купирование гнойно-воспалительного процесса внутри бронхов и санацию бронхиального дерева.

Хроническое гнойное воспаление бронхиального дерева вызывает интоксикацию и истощение организма. У пациентов с бронхоэктатической болезнью развивается анемия, похудание, общая слабость, бледность кожных покровов, наблюдается отставание физического и полового развития детей. Дыхательная недостаточность при бронхоэктатической болезни проявляется цианозом, одышкой, утолщением концевых фаланг пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей в форме «часовых стеклышек», деформацией грудной клетки .

Частота и длительность обострений бронхоэктатической болезни зависят от клинической формы заболевания. Обострения протекают в виде бронхолегочной инфекции с повышением температуры тела, увеличением количества отделяемой мокроты. Даже вне обострения бронхоэктатической болезни сохраняется продуктивный влажный кашель с мокротой.

Осложнения

Осложненное течение бронхоэктатической болезни характеризуется признаками тяжелой формы, к которым присоединяются вторичные осложнения: сердечно-легочная недостаточность , легочное сердце, амилоидоз почек, печени, нефрит и др. Также длительное течение бронхоэктатической болезни может осложняться железодефицитной анемией, абсцессом легких, эмпиемой плевры, легочным кровотечением.

Диагностика

При физикальном исследовании легких при бронхоэктатической болезни отмечается отставание подвижности легких в дыхании и притупление перкуторного звука на пораженной стороне. Аускультативная картина при бронхоэктатической болезни характеризуется ослабленным дыханием, массой разнокалиберных (мелко-, средне- и крупнопузырчатых) влажных хрипов, обычно в нижних отделах легких, уменьшающихся после откашливания мокроты. При наличии бронхоспастического компонента присоединяются свистящие сухие хрипы.

На прямой и боковой проекции рентгенограммы легких у пациентов с бронхоэктатической болезнью обнаруживаются деформация и ячеистость легочного рисунка, участки ателектазов, уменьшение в объеме пораженного сегмента или доли. Эндоскопическое исследование бронхов – бронхоскопия – позволяет выявить обильный, вязкий гнойный секрет, взять материал на цитологию и баканализ, установить источник кровотечения, а также провести санацию бронхиального дерева для подготовки к следующему диагностическому этапу – бронхографии.

Лечение бронхоэктатической болезни

В периоды обострений бронхоэктатической болезни основные лечебные мероприятия направлены на санацию бронхов и подавление гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве. С этой целью проводится антибиотикотерапия и бронхоскопический дренаж. Применение антибиотиков возможно как парентерально (внутривенно, внутримышечно), так и эндобронхиально при проведении санационной бронхоскопии. Для лечения хронических воспалительных процессов бронхов применяют цефалоспорины (цефтриаксон, цефазолин, цефотаксим и др.), полусинтетические пенициллины (ампициллин, оксациллин), гентамицин.

При бронхоэктатической болезни дренаж бронхиального дерева осуществляется также приданием пациенту положения в кровати с приподнятым ножным концом, облегчающего отхождение мокроты. Для улучшения эвакуации мокроты назначаются отхаркивающие средства, щелочное питье, массаж грудной клетки, дыхательная гимнастика, ингаляции, лекарственный электрофорез на грудную клетку.

Часто при бронхоэктатической болезни прибегают к проведению бронхоальвеолярного лаважа (промывания бронхов) и отсасыванию гнойного секрета с помощью бронхоскопа. Лечебная бронхоскопия позволяет не только промыть бронхи и удалить гнойный секрет, но и ввести в бронхиальное дерево антибиотики, муколитики, бронхолитики, применить ультразвуковую санацию.

Питание пациентов с бронхоэктатической болезнью должно быть полноценным, обогащенным белком и витаминами. В рацион дополнительно включаются мясо, рыба, творог, овощи, соки, фрукты. Вне обострений бронхоэктатической болезни показаны занятия дыхательной гимнастикой, прием отхаркивающих трав, санаторно-курортная реабилитация.

При отсутствии противопоказаний (легочного сердца, двусторонних бронхоэктазов и др.) показано хирургическое лечение бронхоэктатической болезни - удаление измененной доли легкого (лобэктомия). Иногда оперативное лечение бронхоэктатической болезни проводится по жизненным показаниям (в случае тяжелого, непрекращающегося кровотечения).

Прогноз и профилактика

Оперативное удаление бронхоэктазов в ряде случаев приводит к полному выздоровлению. Регулярные курсы противовоспалительной терапии позволяют достичь длительной ремиссии. Обострения бронхоэктатической болезни могут возникать в сырое, холодное время года, при переохлаждении, после простудных заболеваний. При отсутствии лечения бронхоэктатической болезни и ее осложненном варианте течения прогноз неблагоприятен. Тяжелое длительное течение бронхоэктатической болезни приводит к инвалидизации.

Профилактика развития бронхоэктатической болезни предполагает диспансерное наблюдение пульмонолога за больными с хроническими бронхитами и пневмосклерозом, их своевременное и адекватное лечение, исключение вредных факторов (курения, производственных и пылевых вредностей), закаливание. С целью предупреждения обострений бронхоэктатической болезни необходима своевременная санация придаточных пазух носа при синуситах и полости рта при заболеваниях зубо-челюстной системы.

Бронхоэктаз – это стойкое расширение одного или нескольких участков бронхов, обусловленное разрушением эластического и мышечного слоев их стенки. Бронхоэктазия – нередкая патология: согласно данным статистики, она составляет порядка 12–35 % случаев хронических заболеваний легких. О том, почему возникает данное заболевание, каковы его симптомы, принципы диагностики и лечения, и пойдет речь в нашей статье.

Терминология и классификация

Все бронхоэктазии в зависимости от механизма их возникновения делят на первичную и вторичную формы.

Первичная бронхоэктазия , или собственно бронхоэктатическая болезнь, является самостоятельной патологией – одним из хронических неспецифических заболеваний легких. Возникает у детей и подростков на фоне, казалось бы, здоровых легких – т. е. связь с хроническими заболеваниями органов дыхательной системы отсутствует. Бронхоэктазы инфицированы, но они практически изолированы от близлежащих участков легких.

Вторичная бронхоэктазия развивается на фоне хронических заболеваний органов дыхания, являясь их осложнением. Первые симптомы болезни появляются уже в зрелом возрасте. Инфицированные бронхоэктазы тесно связаны с рядом расположенной легочной паренхимой.

Несмотря на то что бронхоэктазии имеют 2 формы, пациенты нередко называют их оба именно термином «бронхоэктатическая болезнь», поэтому в нашей статье речь также пойдет и о первичных, и о вторичных бронхоэктазах.

По морфологическим характеристикам бронхоэктазы делят на 3 вида:

• кистовидные, или мешотчатые (имеют вид мешочкообразных расширений на уровне бронхов не ниже 4-го порядка);
• фузиформные, или цилиндрические (представляют собой как бы бусинки, последовательно соединенные друг с другом, которые обрывисто заканчиваются; располагаются такие бронхоэктазы на уровне бронхов 6–10-го порядка);
• множественные расширения бронхов, или «варикозные бронхоэктазы» (выглядят как нечто среднее между предыдущими формами, имеют вид варикозно расширенных вен).

Причины возникновения и механизмы развития бронхоэктазий

Бронхоэктазы могут развиться в результате перенесенных ранее вирусных или бактериальных инфекций дыхательных путей.

Существуют как внешние, так и внутренние причины появления бронхоэктазов. Из внутренних следует отметить следующие:

• неполноценность стенки бронхов, обусловленная генетически; при этом один или несколько слоев стенки развиты недостаточно;
• иммунодефициты, способствующие частым инфекционным заболеваниям;
• пороки развития бронхолегочной системы;
• нарушение баланса в ферментативной системе, функцией которой является адекватная выработка бронхиальной .

Заболевания, приводящие к развитию бронхоэктазов, перечислены ниже.

1. Муковисцидоз. При этой патологии секреция желез бронхов нарушена, вследствие чего слизь меняет свои свойства, становясь густой. Она застаивается в бронхах и быстро инфицируется. Генетически неполноценная стенка бронха повреждается, ослабевает и растягивается, образуя бронхоэктазы.
2. Синдром «неподвижных ресничек». Этот синдром включает в себя целую группу генетически обусловленных заболеваний, при которых нарушается секреция и выведение бронхиальной слизи, что создает предпосылки к развитию бронхоэктатической болезни.
3. Первичные и вторичные иммунодефициты.
4. Частые вирусные и бактериальные инфекции дыхательных путей – , особенно обструктивные, детские инфекции (коклюш, корь), .
5. Хронические инфекции верхних дыхательных путей – , синуситы, .
6. Бронхогенный рак, сдавление бронхов увеличенными лимфатическими узлами извне, инородное тело бронхов и другие заболевания, вызывающие закупорку (обтурацию просвета бронха).
7. Болезнь Чагаса, синдром Рилэй–Дэя и другие нейропатические расстройства.

Бронхоэктазы возникают в том случае, если на генетически неполноценную бронхиальную стенку воздействуют 2 механизма: выраженное нарушение проходимости бронхов с последующим воспалением.

При всех заболеваниях, перечисленных выше, в той или иной степени нарушается проходимость бронхов или же они способствуют развитию этого состояния. Легкое ниже участка обтурации (закупорки) перестает участвовать в акте дыхания и спадается – формируется ателектаз. Затем ниже места закупорки в бронхе развивается воспалительный процесс, в который вовлекается и стенка, а впоследствии и образуются бронхоэктазы.

Симптомы бронхоэктатической болезни

Как правило, заболевание дебютирует в возрасте 5–25 лет. Еще до появления первых симптомов пациент (или его родители, если пациент – ребенок) отмечает частые , длительное выздоровление после них, субфебрильную температуру тела в течение продолжительного времени после болезни.

Основным симптомом бронхоэктатической болезни является утренний с отхождением большого количества мокроты. Также кашель с мокротой появляются, когда больной находится в особых позициях, улучшающих дренаж бронхов, – наклонившись вперед или в положении лежа на здоровом боку. В период ремиссии количество мокроты равно нескольким десяткам миллилитров, а характер ее – слизисто-гнойный. В период обострения объем отделяемой резко увеличивается и составляет несколько сотен миллилитров. Характер ее также меняется – на гнойный, а в ряде случаев и гнойно-кровянистый. Если мокроту больного бронхоэктазией собрать в сосуд, она разделяется на 3, но визуально более заметны 2 слоя: сверху – жидкий, полупрозрачный, с примесью слюны; нижний – густой, гнойного характера.

Также больного бронхоэктазией беспокоит лихорадка. Она непостоянная, появляется при сильном кашле, проходит после откашливания мокроты. Цифры лихорадки, как правило, не превышают 38–38,2 °С.

В периоды обострения болезни появляются симптомы общей интоксикации: слабость, утомляемость, ухудшение аппетита, снижение работоспособности, раздражительность.

Если болезнь протекает продолжительное время, то у больного формируется легочное сердце. Внешне это проявляется появлением одышки – сначала только при физической нагрузке, а на поздних стадиях болезни и в покое.

Признаком длительного недостатка кислорода в организме и хронической его интоксикации являются деформации пальцев, которые приобретают вид барабанных палочек, и ногтей в виде часовых стекол.

Принципы диагностики

Один из главных методов диагностики бронхоэктазов - рентгенография (при данной патологии на снимке будет визуализироваться ячеистый рисунок),

Врач заподозрит наличие бронхоэктазов еще на этапе общения с пациентом и его объективного обследования. Частые простудные заболевания с длительным последующим субфебрилитетом, сильный кашель по утрам с отхождением обильной гнойной или слизисто-гнойной мокроты – эти данные сразу же обратят на себя внимание специалиста. При осмотре он заметит деформированные пальцы и ногти, а также учащенное затрудненное дыхание – одышку. При выслушивании (аускультации) легких в период обострения болезни обнаружит очаги разнокалиберных хрипов, которые не проходят после кашля. Все эти данные будут свидетельствовать в пользу диагноза «бронхоэктатическая болезнь», но он должен быть подтвержден лабораторными и инструментальными методами.

• В общем анализе крови в период ремиссии заболевания изменения отсутствуют. В период обострения отмечается небольшой лейкоцитоз (повышение количества лейкоцитов).
• При анализе мокроты лаборант определит активность воспалительного процесса, о котором свидетельствуют большое количество мокроты, повышенное содержание лейкоцитов и нейтрофилов, наличие одного или нескольких видов бактерий.
• На ЭКГ в случае развития у больного хронического легочного сердца будут присутствовать признаки гипертрофии правого желудочка.
• На рентгенограмме органов грудной клетки у части больных определяется ячеистый рисунок в области нижних долей легких, однако в большинстве случаев бронхоэктатической болезни это исследование не информативно.
• Компьютерная томография органов грудной клетки имеет гораздо большее значение в диагностике, нежели рентгенография.
• – это основной метод диагностики данной патологии. Контрастированием в области поражения определяются разнообразной формы расширения бронхов. Обычно эти изменения локализованы на уровне бронхов 4–6-го порядка. Нередко ниже области расширения контраст не распространяется (это явление носит название симптом «обрубленного дерева»).
• В ряде случаев больному может быть назначена , которая поможет определить источник повышенной секреции слизи или же кровотечения, наличие и локализацию воспалительного процесса.

Принципы лечения бронхоэктатической болезни

Главным средством лечения данной патологии, а также средством вторичной профилактики является санация бронхиального дерева. Через носовой катетер больному в бронхи вводят антисептический раствор диоксидина, фурацилина, антибиотиков или препаратов, разжижающих мокроту.

В период обострения заболевания пациенту показан прием антибактериальных преппаратов. Как правило, их назначают перорально, т. е. в форме таблеток или суспензии (если больной – ребенок). Продолжительность антибактериальной терапии определяют, основываясь на показателях динамики течения болезни у конкретного больного – до тех пор, пока количество мокроты у него не достигнет минимума и ее характер не станет слизистым.

Также являются одним из обязательных компонентов лечения. Такими мероприятиями являются:

• вибрационный массаж грудной клетки;
• постуральный дренаж;
• дыхательная гимнастика;
• прием лекарственных препаратов, разжижающих мокроту – муколитиков (Амброксол, Бромгексин и др.), и средств, улучшающих ее выведение из бронхов – отхаркивающих (препараты плюща, подорожника и др.).

В период, когда симптомы обострения регрессируют, больному показано физиотерапевтическое лечение – УВЧ и другие процедуры.

Если бронхоэктазы локализованы только в одной доле одного легкого, а обострения заболевания частые и продолжительные, стоит задуматься об оперативном лечении, когда пораженный участок легкого попросту удаляют. В настоящее время этот метод лечения используется крайне редко.

Профилактика бронхоэктазии

Первичная профилактика этой патологии заключается в предотвращении или своевременной полноценной терапии острых заболеваний бронхолегочного дерева – бронхитов, бронхиолитов и пневмоний, а также в предупреждении . Вакцинация детей от краснухи и кори снижает вероятность развития бронхоэктазов после этих инфекций.

Целью вторичной профилактики является сведение к минимуму частоты обострений бронхоэктатической болезни и снижение риска развития осложнений. Этого удается достичь путем своевременной санации бронхиального дерева и адекватной, комплексной терапии развивающихся обострений до полного исчезновения симптомов воспаления.

О бронхоэктатической болезни в программе «Жить здорово!»:

Бронхоэктаз – это патологическое состояние, которое носит необратимый характер и характеризуется расширением бронхов и бронхиол. Основной причиной бронхоэктазов являетсягнойно-воспалительное повреждение бронхиальной стенки. При этом в бронхах происходят локальные расширения, кардинально изменяется структура стенок.

Характерные особенности бронхоэктазов

Особенности бронхоэктаза заключаются в том, что бронхи третьего-пятого порядков, имеющие диаметр от 2 до 5 мм (внутрилегочные субсегментарные бронхи), значительно расширяются, бронхиальный секрет начинает заполнять ампулярные и цилиндрические расширения. Затем, как правило, довольно быстро происходит инфицирование секрета, что, в свою очередь, является толчком для развития гнойно-воспалительных процессов, протекающих в хронической форме.

В том случае, если происходит закупоривание (обтурация) просвета бронха слизью, сопровождающееся нарушением его проходимости, начинается отек бронхиальной стенки. Следствием этого процесса зачастую становится харканье кровью, которое провоцируется приступами кашля. По мере прогрессирования симптомов бронхоэктаза патологические изменения затрагивают также и ткани легких – развивается бронхоэктаз легкого.

Классификация видов бронхоэктазов

Классификация бронхоэктазов строится на основании данных о:

• Происхождении заболевания: оно может быть первичным (врожденным) и вторичным (приобретенными). Первая разновидность в свою очередь делится на одиночные (или солитарные) и множественные бронхоэктазы;
• Форме расширения бронхов. Здесь возможны следующие виды изменений: цилиндрические, мешотчатые, веретенообразные и смешанного типа;
• Тяжести протекания заболевания (его клинической формы), которая может быть легкой, выраженной, тяжелой и осложненной;
• Распространенности заболевания. Основываясь на этом классификационном признаке, выделяют односторонние (для которых характерна точная локализация процесса в зависимости от сегмента) и двухсторонние бронхоэктазии;
• Фазах бронхоэктаза: болезнь может протекать в острой форме или находиться в стадии ремиссии;
• Наличии осложнений. Наиболее распространенными являются: кровотечения; увеличения и расширения правых отделов сердца как следствие повышения артериального давления в малом круге кровообращения (так называемое легочное сердце); нарушение обмена белков, которое характеризуется образованием и отложением в тканях особого комплекса белков и полисахаридов (амилоид или амилоидная дистрофия); декомпенсированное легочное сердце (легочно-сердечная недостаточность) – нарушение кровообращения, вызванное повышением давления в легочном стволе и развивающееся в результате патологических процессов в легких и сосудах, составляющих малый круг кровообращения.

Кроме того, в отдельную форму выделяют также сухой бронхоэктаз. При данной разновидности заболевания у пациента не наблюдается наличие секрета или гноя в ампулярных и цилиндрических расширениях, а его основными симптомами являются сухой кашель и иногда харканье кровью.

Симптомы бронхоэктазов

Клинические проявления заболевания чаще всего распознаются в раннем возрасте: как правило, между 5-ю и 25-ю годами. При этом в большей степени бронхоэктазам подвержены мужчины.

Симптомы бронхоэктаза определяются в первую очередь степенью расширения бронхов, распространенностью патологического процесса, масштабами деструкции бронхиальных стенок, а также уровнем активности инфекции, поражающей бронхиальный секрет, и длительностью течения заболевания.

Среди наиболее характерных признаков бронхоэктаза можно выделить:

• Кашель, сопровождающийся выделением мокроты, в составе которой может быть гной или смесь слизи с гноем (иногда эти выделения довольно обильны);
• Ощущение «полного рта», свойственное в основном детям до 7-ми лет, поскольку они обычно склонны заглатывать мокроту;
• Приступы продуктивного кашля, отличительной чертой которых является определенная периодичность (они возникают, как правило, по утрам, когда больной встает с постели, и вечером, во время укладывания спать, а в остальное время суток не наблюдаются);
• Увеличение объемов мокроты по мере прогрессирования инфекционного процесса (до 50-100 мл за сутки, иногда объемы выделений могут превышать указанные цифры);
• Появление в отдельных случаях у мокроты неприятного запаха. Иногда этот симптом сопровождается также наличием в мокроте прожилок крови. Отстаивание такой мокроты приводит к ее разделению на три слоя: нижний, состоящий из гноя; средний – из серозной жидкости, имеющей мутновато-зеленый цвет; верхнего, состоящего из слизисто-гнойной пены;
• При распространении инфекционного процесса возможны подъемы температуры (особенно в вечернее время), лейкоцитоз, повышение уровня СОЭ;
• Одышка;
• Развитие хронического бронхита и эмфиземы легких;
• Ухудшение аппетита и снижение массы тела;
• Цианоз губ;
• Характерные хрипы в грудной клетке;
• Изменение формы ногтей и концевых фаланг пальцев рук (ногти по форме напоминают часовые стекла, а кончики пальцев – барабанные палочки). Эти симптомы бронхоэктаза не встречаются у детей младше двухлетнего возраста;
• Легочные кровотечения;
• Амилоидная дистрофия внутренних органов;
• Легочное сердце и, как следствие, развитие легочно-сердечной недостаточности.

Причины бронхоэктаза

Установить причины бронхоэктазов довольно проблематично. Спровоцировать заболевание могут:

• Отдельные нарушения, носящие наследственный характер (например, кистозный фиброз или цилиарная дискинезия);
• Случайно попавшие в дыхательные пути при вдохе посторонние предметы и местная травма, вызванная этим процессом;
• Желудочная кислота, попадающая в дыхательные пути при срыгивании;
• Вдыхаемые токсичные вещества;
• Травмирование дыхательных путей при заражении острыми легочными инфекциями (например, туберкулезом, пневмонией или корью).

Лечение бронхоэктазов

Существует два типа лечения бронхоэктаза:

• Медикаментозное;
• Хирургическое.

Целью медикаментозного лечения бронхоэктаза является купирование обострений патологических процессов, предотвращение развития осложнений и новых образований. При этом пациенту назначаются:

• Высококалорийная диета;
• Препараты муколитического действия, анаболики, витамины групп А и В, стимуляторы-модуляторы иммунной системы, биогенные стимуляторы;
• Антибиотики, которые соответствуют уровню чувствительности обнаруженной флоры;
• Физиотерапевтические процедуры (в том числе кинезитерапия и постуральный дренаж).

Хирургическое вмешательство имеет смысл, если консервативная терапия не дает положительных результатов, а состояние пациента ухудшается.

При развитии бронхоэктаза легкого, когда патологический процесс затрагивает одну-две его доли, осуществляется резекция легкого (она может проводиться открытым или торакоскопическим методом). Если бронхоэктаз легкого прогрессирует и затрагивает обе доли органа, возможно осуществление трансплантации легкого.

Бронхоэктазы в лёгких – достаточно редкое явление, которое встречается у представителей различных возрастных групп и половой принадлежности. Из опыта специалистов следует, что мужчины страдают от болезни в 2,5-3 раза чаще, нежели женщины.

Несмотря на то, что патология диагностируется лишь в 5 из 100 000 случаев, отсутствие своевременной диагностики и лечения может привести к постепенной деструкции всех элементов дыхательной системы с последующих прекращением их функционирования.

Что представляет собой бронхоэктаз

Бронхоэктазы – это деформированные участки бронхов, образующиеся в результате воздействия на них воспалительного процесса. Такие изменения носят необратимый характер и могут развиваться как на фоне хронических заболеваний дыхательной системы, так и иметь самостоятельный характер.

Бронхоэктатическая болезнь сопровождается такими нарушениями в строении и функционировании лёгких:

• патологическое расширение бронхов, не имеющих хрящевых оснований, за счёт увеличения объёма соединительных тканей;
• закупорка бронха в результате слипания его стенок, отёчности лёгочных долек;
• скопление в бронхиолах слизистого содержимого;
• воспаление структур бронхиального дерева и отёчность слизистой оболочки из-за развития инфекции, скопления гнойных масс;
• формирование очагов пневмосклероза – участков органа, в которых соединительная ткань замещает мышечную, что исключает возможность участия их в дыхательном процессе.

Возникновение бронхоэктазов чаще всего наблюдается на участках бронхов мелкого и среднего размера, однако в отдельных случаях патология может охватывать элементы первого порядка. Расширение бронхов нередко сопровождается патологическими изменениями остальных структур органов дыхательной системы, приводя к развитию бронхита, пневмонии, а в тяжёлых случаях – кровотечениям и абсцессу лёгкого.

Причины развития заболевания

Специалисты выделяют два пути возникновения бронхоэктазов – врождённый или первичный, и приобретённый (вторичный). В результате такого деления рассматриваются две группы причин развития заболевания.

Причины формирования врождённых бронхоэктазов

При врождённом бронхоэктазе ключевым фактором возникновения патологии считается изменение в молекуле ДНК, влекущее за собой различные пороки закладки и формирования бронхиального дерева во время внутриутробного развития ребёнка. Помимо этого,подобные нарушения могут стать следствием воздействия на развивающийся плод таких негативных факторов, как курение матери, приём алкоголя и наркотических препаратов, протекание некоторых хронических и инфекционных заболеваний, лечение определённымилекарственными препаратами.

Выделяют следующие нарушения строения и функционирования органов дыхательной системы в результате становления врождённого заболевания:

• малое количество или полное отсутствие клеток гладких мышц;
• повышенная слабость гладкомышечной ткани в элементах бронхиального дерева;
• излишняя упругость соединительной ткани;
• сниженная иммунная сопротивляемость оболочек и органов дыхательной системы;
• слабость хрящевых оснований бронхов.

В результате совокупности этих факторов развиваются предпосылки к формированию бронхоэктазов. Специалисты также отмечают, что в данной ситуации формирование патологии строения лёгочных структур является первичным, а развитие воспалительных процессов может возникать на фоне сформировавшихся дефектов бронхов.

Факторы, вызывающие развитие приобретённых бронхоэктазов

Исследования специалистов свидетельствуют о том, что основная причина возникновения приобретённых бронхоэктазов – травмирование элементов бронхиального дерева в результате протекания в лёгких инфекционных и воспалительных процессов. Этому могут способствовать следующие заболевания:

• бронхит;
• туберкулёз;
• корь;
• коклюш;
• пневмония;
• патологии соединительной ткани;
• формирование в структурах лёгких онкологических новообразований;
• повреждение бронхов в результате проникновения в дыхательную систему инородных предметов.

Помимо патологий, протекающих в легких, причиной формирования бронхоэктазов могут стать заболевания, связанные со смежными органами и системами: язвенный колит, стафилококковая инфекция, болезнь Крона, ревматоидный артрит. Нередко толчок к развитию процесса даёт злоупотребление курением и употреблением алкоголя, приём наркотических препаратов, интоксикация ядовитыми веществами.

Разновидности патологии

В зависимости от характера изменения структуры бронхов специалисты выделяют следующие разновидности бронхоэктазов:

• Цилиндрические. Причиной возникновения данной формы заболевания является склероз стенок бронхов. Расширение просвета лёгких является равномерным и присутствует на значительном их пространстве. Цилиндрические бронхоэктазы не вызывают значительного скопления гнойных масс, что благоприятно сказывается на процессе лечения.
• Веретенообразные бронхоэктазы представляют собой сужающиеся расширения, постепенно переходящие в неизмененный участок ткани. Такая форма заболевания наиболее простая в лечении, поскольку не приводит к образованию отложения гноя и затруднению процесса дыхания.
• Четкообразные формирования. При этой форме патологии происходит образование нескольких округлых участков деформации на одном бронхе. Это влечёт за собой накопление в них большого количества слизистого или гнойного содержимого.
• Мешотчатые тракционные бронхоэктазы – одна из тяжелейших форм заболевания. При ней на бронхе образуются крупные расширения круглой или овальной формы, которые заполняются гноем и мокротой.

Помимо перечисленных ярко выраженных форм бронхоэктазов, специалисты выделяют смешанный вариант протекания заболевания, при котором совмещается несколько типов расширений элементов лёгких. Чаще всего такая форма патологии образуется в результате тяжёлого протекания воспалительных процессов органов дыхания – пневмонии, туберкулёза, абсцесса лёгких. Прогноз в этом случае зависит от количества и размера образований, а также своевременности оказания медицинской помощи.

Стадии развития и симптоматика заболевания

Симптомы и методы лечения бронхоэктазов зависят не только от их разновидности, но и от фазы развития заболевания. По этой причине выделяют две стадии протекания бронхоэктатической болезни:

Стадия обострения. Эта фаза характеризуется проникновением инфекции в область лёгких и развитием в них выраженного воспалительного процесса. В это время симптоматика заболевания проявляется наиболее ярко. Человек жалуется на такие явления:

Стадия ремиссии. На этой фазе заболевания признаки патологии чаще всего исчезают вследствие отсутствия препятствий свободному дыханию. В то же время множественные расширения бронхов могут вызывать возникновение сухого кашля, дыхательную недостаточность.

Специалисты настаивают: длительное присутствие кашля с отделением мокроты, частое возникновение пневмоний – повод безотлагательного обращения в медицинское учреждение для исключения наличия в лёгких бронхоэктазов.

Лечение

Основой эффективного лечения бронхоэктазов лёгких является комплексный подход, включающий разнообразные терапевтические методики и совокупность используемых медикаментозных препаратов.

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение при наличии бронхоэктазов – самый распространённый вариант борьбы с патологией. Оно позволяет уничтожить патогенную микрофлору, удалить мокроту из бронхов, избавиться от воспалительного процесса и очистить организм от продуктов деятельности микроорганизмов.

При консервативном лечении бронхоэктатической болезни применяются следующие группы препаратов:

• противовоспалительные – снимают воспаление, понижают температуру тела;
• антибиотики – препятствуют росту и размножению патогенной микрофлоры, способствуют её уничтожению;
• муколитики – разжижают мокроту и помогают её выведению из лёгких;
• бета-адреномиметики – улучшают бронхиальную проходимость, облегчают отделение мокроты.

Применение препаратов, подавляющих кашель, при лечении бронхоэктатической болезни категорически противопоказано, поскольку может привести к ухудшению состояния больного.

Хирургическое вмешательство

Бронхоэктатическая болезнь не всегда лечится при помощи медикаментов – тяжёлая форма протекания заболевания требует проведения хирургического вмешательства. Оно оправданно при значительном расширении одного или двух бронхов в одной лёгочной доле и неэффективности консервативных методик терапии.

Оперативное вмешательство предполагает удаление единичного образования, резекцию нескольких поражённых участков бронхов либо полное удаление доли лёгкого. Процедура имеет множество противопоказаний, поэтому подходит не всем пациентам.

Физиотерапия и диета

Применение физиотерапевтических процедур показано в стадии ремиссии заболевания для предотвращения его рецидива. Наибольшую эффективность приносят такие методики:

• электрофорез с применением хлорида натрия;
• микроволновое воздействие;
• индуктометрия.

Немаловажным методом профилактики периодов обострения бронхоэктатической болезни является соблюдение диеты № 13 по Певзнеру. Она повышает общую устойчивость организма к заболеванию и снижает степень его интоксикации.

Специалисты в области отоларингологии отмечают, что бронхоэктазы в лёгких – это образования, окончательно избавиться от которых невозможно. Однако своевременное лечение с соблюдением всех врачебных рекомендаций позволяет предотвратить прогрессирование бронхоэктазов, остановить дальнейший процесс поражения лёгких и устранить риск развития осложнений.

Бронхоэктазы – довольно редкое состояние, чаще всего развивающееся в результате инфекционного воспалительного заболевания, сопровождающееся деформацией одного или нескольких в.

Заболевание впервые описано в 1819 году, но более подробно изучено только в середине 20-го века. Бронхоэктазы могут быть описаны как хроническое поражение легких, при котором дыхательные пути (бронхи) воспаляются и легко теряют свою форму. В результате появляется одышка, выделяется мокрота, появляется . Такая форма называется бронхоэктатической болезнью. В тяжелых случаях патологии развивается легочное сердце.

Бронхоэктазы в большинстве своем – очаговые процессы, затрагивающие долю или сегмент легкого. Гораздо реже они возникают сразу в обоих легких. При этом высока вероятность системных болезней, таких как

В зависимости от типа деформации бронхоэктаз может быть цилиндрическим, мешотчатым или веретенообразным.

Типы бронхоэктазов

Причины развития бронхоэктазов

Причины появления расширений бронхов многообразны.

Инфекция

Бронхоэктазы могут стать следствием инфекционного поражения, нелеченого или пролеченного неправильно или не до конца. Сейчас это одна из основных причин заболевания в развивающихся странах. Типичные возбудители – клебсиеллы, стафилококк, микоплазма, микобактерии, вирусы кори, гриппа, герпеса, аденовирусы. У детей причиной патологии может стать респираторно-синцитиальный вирус.

Особо стоит отметить инфекцию, вызванную нетуберкулезными микобактериями (МАК-инфекция). Она чаще поражает ВИЧ-инфицированных лиц. У людей с нормальным иммунитетом эти возбудители поражают легочную ткань, причем чаще страдают некурящие женщины старше 60 лет без легочных заболеваний, склонные подавлять кашель.

После развития бронхоэктазов под действием первичного возбудителя эти полости заселяются другими микробами, поддерживающими воспаление, – гемофильной и синегнойной палочками.

Сдавление бронха

Бронхоэктаз может возникнуть ниже места сдавления бронха опухолью, очагом пневмосклероза, увеличенными лимфоузлами, инородным телом.

Аспирация желудочного содержимого

В основном наблюдается у взрослых, длительно находящихся на постельном режиме или имеющих интеллектуальные и психические расстройства, в том числе у пожилых. Нередко причиной попадания желудочного содержимого в легкие становится алкогольное опьянение. После этого развивается воспаление, заканчивающееся формированием бронхоэктаза.

Фактор риска аспирации – гастроэзофагеально-рефлюксная болезнь и инфицирование Хеликобактер Пилори.

Муковисцидоз

Это системное заболевание, затрагивающее процессы транспорта хлоридов и секреции слизи. Муковисцидоз – самая частая причина бронхоэктазов в развитых странах.

У многих больных бронхоэктазы являются практически единственным симптомом заболевания. Они возникают вследствие закупорки бронхов вязкой мокротой и присоединения инфекции.

Возможно, одной из генетических вариаций муковисцидоза является синдром Янга. Это заболевание наблюдается у молодых мужчин и сопровождается бронхоэктазами (преимущественно в нижних долях легких), синуситами и азооспермией, которая становится причиной бесплодия.

Первичная цилиарная дискинезия

Это группа наследственных нарушений, которые встречаются у 1 из 15 – 30 тысяч человек. Ее проявления – неподвижные или недостаточно активные реснички эпителия, выстилающего дыхательные пути и выводящего из них мокроту и загрязнения.

Вариантом этого состояния является синдром Картагенера, включающий транспозицию (зеркальное перемещение) внутренних органов, синуситы и бронхоэктазы.

Аллергический бронхолегочный аспергиллез

Это аллергическая реакция на вдыхаемые частицы грибков рода , которая характеризуется бронхоспазмом и бронхоэктатической болезнью. Патологию нужно заподозрить у лиц, выделяющих мокроту с кашлем и имеющих приступы , не реагирующие на стандартное .

При КТ определяется особенность этой патологии – поражение центральных бронхов. В крови больного определяется повышенное содержание эозинофилов и иммуноглобулина Е (IgE) – признаки аллергии.

Иммунодефицитные состояния

Они могут быть врожденными или приобретенными. Наиболее распространенные врожденные состояния (хотя и редкие) включают нарушение функции В-лимфоцитов по выработке гамма-глобулинов. Гипогаммаглобулинемия в этих случаях может иметь одну из следующих форм:

• дефицит подкласса иммуноглобулина G (IgG);
• Х-связанная агаммаглобулинемия;
• дефицит иммуноглобулина А (IgA), М (IgM) или Е (IgE).

Болезнь, как правило, диагностируется у детей с повторными синуситами или . Ранняя диагностика очень важна, поскольку восполнение дефицита гамма-глобулинов препятствует прогрессированию болезни.

ВИЧ-инфекция с синдромом приобретенного иммунодефицита сопровождается угнетением иммунитета и на этом фоне – частыми пневмониями и другими инфекциями дыхательных путей. Однако бронхоэктазы могут быть и самостоятельным проявлением этого заболевания.

Врожденные анатомические дефекты

Бронхоэктаз может быть вызван различными врожденными анатомическими дефектами.

• Бронхолегочная секвестрация сопровождается неправильным строением дыхательных путей и рецидивирующими инфекциями.

• Синдром Вильямса-Кемпбелла сопровождается отсутствием хрящей в стенках крупных бронхов, что приводит к их расширению.
• Синдром Мунье-Куна – редкое заболевание, характеризующееся расширением трахеи и крупных бронхов.
• Синдром Суайра-Джеймса – одностороннее нарушение развития легких, ведущее к воспалению мелких бронхов, и бронхоэктазам.
• Синдром желтого ногтя – редкая патология развития лимфатической системы, вызывающая, в частности, экссудативный плевральный выпот и нарушение процессов вентиляции легких.

Дефицит альфа1-антитрипсина (ААТ)

Это редкое генетическое заболевание, при котором пациенты становятся более восприимчивыми к инфекциям бронхов и легких.

Аутоиммунные заболевания, болезни соединительной ткани и идиопатические воспалительные нарушения

Ревматоидный артрит ассоциируется с бронхоэктазами у 3,2-35% пациентов, причем легочное заболевание может развиться до начала ревматического процесса и ухудшает его прогноз.

Также расширение бронхов нередко наблюдается при синдроме Шегрена, болезни Бехтерева, системной красной волчанке.

Из воспалительных заболеваний, сопровождающихся таким нарушением, можно отметить колит, болезнь Крона, полихондрит, саркоидоз. Бронхоэктазы нередко имеются у лиц с синдромом Марфана и поликистозом почек.

Патология легочной ткани

Так называемые тракционные бронхоэктазы возникают под действием натяжения, которое развивается вследствие рубцевания окружающей легочной ткани. Такой фиброз может быть вызван или облучением, и тогда он чаще расположен в верхней доле легкого; в нижней доле такие расширения обычно связаны с идиопатическим легочным фиброзом неясной природы.

Воздействие токсичных газов

Это часто может привести к необратимому повреждению бронхов. Наиболее опасны в этом отношении хлор и аммиак.

Распространенность болезни

Систематизированных данных о распространенности бронхоэктазов нет. Считается, что в последние десятилетия благодаря использованию частота этой патологии снизилась. В развитых странах она в основном встречается у больных с муковисцидозом. Однако истинную частоту распространенности бронхоэктазов оценить очень сложно из-за длительного бессимптомного течения.

Заболевание чаще поражает людей с низким доходом и социальным статусом. Страдают преимущественно люди в возрасте 60 – 80 лет. Важное значение в развитии бронхоэктазов у женщин имеет нетуберкулезная МАК-инфекция.

Развитие болезни

Легкое, пораженное бронхоэктазами

Бронхоэктазы – это патологически расширенные участки крупных и средних бронхов, вызванные ослаблением или разрушением мышечных и эластических тканей бронхиальной стенки. В области поражения могут быть признаки воспаления, рубцевания, отека. Нижележащая легочная ткань нередко страдает от микробной инфекции, в ней часто развивается .

Бронхоэктазы – основа бронхоэктатической болезни. Они могут быть врожденными и приобретенными. Врожденная форма встречается уже у младенцев, она вызвана задержкой развития бронхов.

Приобретенные формы регистрируются у детей старшего возраста и взрослых. Они вызваны инфекцией, задержкой мокроты, ограничениями дыхательных движений или дефектами местной защиты легочной ткани. В результате этих процессов в очаге поражения скапливаются нейтрофильные лейкоциты, выделяющие протеазы. Эти ферменты разрушают белковую основу стенки бронха. Повреждается и окружающая ткань, в результате в ней формируется соединительная ткань (перибронхиальный пневмосклероз).

В результате стенки бронхов расширяются. Одновременно усиливается выделение вязкой мокроты, в которой размножаются болезнетворные микроорганизмы. Гнойная мокрота способствует прогрессированию повреждения бронхиальных стенок, так формируется замкнутый «порочный круг» болезни.

Симптомы

Клинические признаки бронхоэктазов:

• с постоянным выделением мокроты, длящийся месяцы и годы;
• появление прожилок крови в мокроте или после присоединения острой инфекции;
• при дыхании, повышение температуры тела, слабость, утомляемость и потеря веса;
• эпизоды кровохарканья без выделения мокроты.

Присоединение острой вирусной или бактериальной инфекции к бронхоэктазам сопровождается такими симптомами:

• усиление выработки мокроты;
• повышенная вязкость выделений, возможен их неприятный запах;
• усиление слабости;
• усиление одышки, болей в груди, появление хрипов при дыхании.

При внешнем осмотре больного врач не видит признаков, специфичных именно для бронхоэктазов. Он отмечает симптомы длительно текущего легочного заболевания:

• рассеянные хрипы, особенно на вдохе;
• утолщение ногтевых фаланг пальцев (признак, наблюдающийся у 3% больных и свидетельствующий о тяжелом течении болезни);
• синюшность лица, малиновый румянец;
• истощение, похудение;
• признаки носовых полипов и хронического синусита;
• затруднение дыхания в положении лежа.

Диагноз

Бронхоэктазы предполагаются на основании характерных симптомов (ежедневный кашель с гнойной мокротой). Для подтверждения диагноза используются такие методы:

Бронхоэктазы на бронхограмме при легочном аспергиллезе

• с определением микроорганизмов и их чувствительности к антибиотикам;
• высокого разрешения;
• бронхография;
• исследование функции внешнего дыхания.

Тесты для выявления основного заболевания, вызвавшего развитие бронхоэктазов:

• определение уровня иммуноглобулинов для исключения гипогаммаглобулинемии;
• определение уровня сывороточного альфа-1-антитрипсина для исключения его дефицита;
• определение антител к грибкам аспергиллам для исключения легочного аспергиллеза;
• скрининг-тесты для выявления аутоиммунных заболеваний.

Может отражать патологию или давать нормальные результаты. При отклонениях от нормы обычно обнаруживается необратимая бронхиальная обструкция, то есть снижение ОФВ1 ниже нормы и прирост этого показателя после ингаляции сальбутамола менее чем на 12% или 200 мл. Иногда отмечается гиперреактивность дыхательных путей, и тогда регистрируется положительная проба с сальбутамолом. Из года в год показатели ОФВ1 у больных с бронхоэктазами будут постепенно снижаться.

Данные рентгенографии легких

При подозрении на бронхоэктазы больному обязательно назначается компьютерная томография легких. С ее помощью врачи создают трехмерную картину органов грудной клетки с мельчайшими анатомическими подробностями.

Лечение

Основные направления лечения:

• антибиотики и физиотерапевтические методы;
• – вещества, расширяющие бронхи;
• глюкокортикоиды;
• кислородотерапия;
• хирургическое лечение.

Постуральный дренаж

• прекращение курения, в том числе пассивного;
• полноценное питание, богатое животными белками, витаминами;
• вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции;
• вакцинация против кори, краснухи и коклюша у детей;
• регулярный постуральный дренаж с перкуссией грудной клетки;
• ингаляции с солевым раствором, посещение соляных пещер, комнат.

Длительная кислородотерапия в домашних условиях предназначена для больных с тяжелой формой дыхательной недостаточности и осложнениями, например, с «легочным сердцем».

Пациенты с муковисцидозом должны получать необходимое лечение в специализированных центрах.

Антибиотики

При амбулаторном лечении в легких и умеренно тяжелых случаях врач назначает на 7 – 10 дней один из таких препаратов, как амоксициллин, доксициклин, ко-тримоксазол, азитромицин или кларитромицин, ципрофлоксацин, цефуроксим или цефаклор.

При умеренном и тяжелом течении заболевания антибиотики назначаются в виде инъекций. Применяется сочетание препаратов с разным спектром и механизмом действия: аминогликозиды, синтетические пенициллины, цефалоспорины III поколения, фторхинолоны, тобрамицин.

Если на фоне бронхоэктазов обнаружены микобактерии, в комплекс лечения включат противотуберкулезные средства – рифампицин, этамбутол, стрептомицин или кларитромицин. В этом случае лечение длится 1,5 – 2 года.

При иногда назначается регулярный прием антибиотиков, например, по 7 дней в месяц или через каждую неделю.

Доказана эффективность ингаляционного введения антибиотиков, а именно, тобрамицина, через Особенно это показано при хронической инфекции синегнойной палочкой.

Другие лекарственные препараты:

• для разжижения мокроты, помогает не всем пациентам;
• сальбутамол и вентолин помогают снять спазм бронхов, если он имеется;
• противовоспалительное лечение ингаляционными глюкокортикоидами (беклометазон, флутиказон) показано при бронхиальной обструкции по данным ФВД.

Операция

Хирургическое удаление участков бронхоэктазов необходимо в таких случаях:

• частые обострения болезни, плохо поддающиеся лечению антибиотиками;
• необходимость снижения частоты инфекционных обострений;
• массивное кровохарканье или ;
• наличие инородного тела или опухоли в бронхах;
• МАК-инфекция или аспергиллез легких.

После удаления части легкого с измененными бронхами возможны такие осложнения:

• эмпиема плевры;
• гемоторакс (кровотечение в полость плевры);
• ателектаз участка легкого;

У пациентов с тяжелым течением бронхоэктазов, особенно на фоне муковисцидоза, может быть рассмотрен вопрос о трансплантации одного или обоих легких. Показанием обычно является снижение ОФВ1 ниже 30% от нормы, но у женщин и молодых пациентов пересадка легких от донора может быть выполнена и раньше.

Прогноз

В целом заболевание имеет благоприятный прогноз, если оно не связано с муковисцидозом.

Возможные осложнения:

• рецидивирующие пневмонии;
• эмпиема плевры;