Лимфосаркома паховых узлов. Рецидив и осложнения

Саркома лимфоузлов – это злокачественная опухоль, развивающаяся из лимфоретикулярных клеток и характеризующаяся очень агрессивным ростом. Болезнь поражает органы лимфатической системы: лимфатические узлы средостения, шеи, брыжеечные, забрюшинные, немного реже – подмышечные и паховые; лимфоидные железы языка; лимфатическое глоточное кольцо; лимфатические железы кишечника и другие.

Формы и признаки

По степени распространенности процесса различают две формы саркомы лимфоузлов:

Локализованная (местная);
- генерализованная (распространенная).

По морфологическому строению выделяют лимфоцитарную и лимфобластную саркомы лимфоузлов.

Лифоцитарная форма, как правило, развивается в лимфатических узлах. Заболевание отличается высокой злокачественностью. Пораженные лимфоузлы быстро увеличиваются в размерах, теряют четкость очертаний и становятся крайне болезненными на ощупь. Для них характерно также слияние в единые конгломераты и прорастание в окружающие ткани.

Одним из ключевых признаков лимфоцитарной саркомы является медиастинальный синдром. Он включает в себя симптомы, говорящие о сдавливании крупных вен, нервов и органов средостения: одышка, боль в груди, «воротник Стокса» (отечность головы, шеи, плечевого пояса и области между лопатками), расширение подкожных вен, синюшный оттенок кожи лица, шеи, рук и верхней части груди, нарушения сердечного ритма.

При поражении брюшинных и забрюшинных лимфоузлов на первый план в клинической картине заболевания выходят: боли в животе, тошнота, отрыжка, потеря аппетита, общая слабость, признаки истощения организма.

При лимфобластной форме саркомы лимфоузлов первыми увеличиваются шейные, а позднее и остальные лимфатические узлы. Пораженные лимфоузлы подвижны, безболезненны на ощупь и имеют плотноэластическую консистенцию. Кожные покровы, как правило, не изменены.

Лимфобластная форма имеет разное течение. В одних случаях пораженные лимфоузлы сохраняют свои размеры в течение долгих месяцев, а в других – быстро увеличиваются с одновременным распространением процесса на весь организм. С ростом пораженных лимфоузлов увеличиваются в размерах железы лимфатического глоточного кольца, языка, печени и селезенки. Встречаются признаки поражения желудочно-кишечной системы: желудочно-кишечные кровотечения, черный кал, рвота с примесью крови.

Об интоксикации организма свидетельствуют такие симптомы, как общая слабость, лихорадка, потеря аппетита, резкое снижение веса. К другим клиническим проявления лимфобластной лимфосаркомы относятся: боли в животе и костях, дыхательная недостаточность, анемия, внутрикожные кровоизлияния, инфекционные поражения кожи.

Диагностика и лечение

Диагноз саркомы лимфоузлов ставится на основании гистологического исследования тканей лимфоузла, взятых при . При локализованной форме заболевания выполняется операция с удалением опухолевого очага. В остальных случаях лечение предполагает проведение курсов и радиотерапии.

Прогноз

Ввиду крайней агрессивности заболевания прогноз чаще неблагоприятный. В среднем, больные живут менее 1 года, хотя правильно подобранная тактика лечения порой позволяет увеличить продолжительность жизни до 5-8 лет.

Где можно пройти диагностику и лечение саркомы лимфоузлов?

На страницах нашего сайта представлена информация о множестве медицинских учреждений из европейских и других стран, где можно осуществить диагностику и лечение саркомы лимфоузлов. Например, это могут быть такие центры и клиники, как:

Американский Онкологический центр Моффитта в городе Тампа входит в число крупнейших медицинских центров страны, специализирующихся в области диагностики и лечения злокачественных опухолей. Специалисты центра обладают высокой квалификацией и всеми необходимыми технологическими возможностями.

Патология, поражающая соединительную ткань, покрывающую все органы кроветворной системы и компоненты лимфоидной ткани, называется лимфосаркомой. Она является злокачественной опухолью, которая формируется из ретикулярных клеток.

Что такое лимфосаркома, клиническая картина заболевания

Лимфосаркома (код по Мкб 10 – С85.0) — это одна из коварных форм рака, – на ранних стадиях заболевание протекает почти бессимптомно, а опухоль стремительно растет.

Лимфосаркома состоит из аномально трансформированных клеток лимфоткани. Это говорит о том, что она может возникнуть на любом органе, включая костные структуры. Клетки лимфосаркомы внешне похожи на нормальные ретикулярные клетки, но гистохимический анализ показывает в этих тканях в большом количестве аргирофильные волокна.

Лимфосаркома (лимфоцитарная лимфома, лимфобластома) второй по частоте вид гемобластозов – опухолей кроветворной и лимфосистем. Она относится к группе злокачественных неходжкинских лимфом. Формируются лимфосаркомы из Т- и В-клеточных лимфобластов или пролимфоцитов.

Особенности лимфосаркомы – это раннее метастазирование и способность инфильтрировать ткани возле первичного очага и близлежащие органы.

Первоначально лимфосаркома формируется в лимфоузле или отдельном органе, после опухолевые клетки перемещаются по лимфотоку или кровотоку, оседая в прочих органах. Развивается генерализация процесса, формируются вторичные опухоли.

Это заболевание может диагностироваться в любом возрасте – оно достаточно распространено и у пожилых людей, и у детей. Статистика заболеваемости детей говорит, что мальчики чаще страдают от этого заболевания, чем девочки того же возраста.

Видео по теме:

Формы и стадии лимфосаркомы

Симптомы болезни зависят от типа заболевания, который определяется по виду роста аномальных клеток, и от стадии.

Чаще всего встречается диффузная лимфосаркома, характерным признаком которой является присутствие отдельно расположенных пластов, не образующих структурный элемент. Очаги опухолевого процесса могут располагаться на разных участках соединительной ткани, их местоположение носит хаотичный характер. Эта форма заболевания имеет более агрессивный вид течения и плохой прогноз.

Реже встречается нодулярный вид опухоли. Эта форма заболевания имеет очаговое распространение.

Диффузная форма лимфосаркомы имеет такую классификацию лимфоидных опухолей по гистологическому типу, как:

лимфоцитарная;
пролимфоцитарная;
модулярная (фолликулярная лимфома);
иммунобластная;
лимфома Бёркитта;
лимфоплазмоцитарная;
лимфобластная.

Также лимфосаркомы можно разделить на крупноклеточные и мелкоклеточные в зависимости от их структуры.

Классифицирование лимфосарком также происходит в зависимости от стадии опухолевого процесса:

1 стадия – опухоль в одном лимфоузле или группе лимфоузлов;

2 стадия (регионарная) – опухолевый процесс начинает развиваться в двух и более лимфоузлах, которые расположены на одной стороне диафрагмы;

3 (генерализованная) — в раковый процесс вовлекаются лимфоузлы, которые расположены по разные стороны диафрагмы, и один из органов, находящийся вне пораженной лимфоткани;

4 стадия (диссеминированная) – метастазы распространяются на селезенку и прочие органы.

Вместе со стадией обычно указывают категорию А или В, в зависимости от симптоматики:

А – характерных симптомов нет;

В – наблюдаются температура и потливость, может возникать сильное снижение веса.

Причины появления заболевания

Точные причины возникновения лимфосаркомы не установлены, но имеются факторы, которые могут повлиять на возникновение мутаций в лимфоцитах.

К ним относятся:

влияние специфических вирусов (Эпштейна-Барра, Т-клеточного лейкоза, Хеликобактер пилори и другие);
генетические отклонения в строении хромосом (синдромы Вискотта-Олдрича, Клайнфельтера, Чедиака-Хигаси, вариабельное иммунодефицитное состояние);
продолжительное угнетение иммунной системы (лимфомы могут возникнуть при гипогаммаглобулинемии, ятрогенной иммуносупрессии, ВИЧ-инфекции);
аутоиммунные заболевания (целиакия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, синдром Шегрена);
облучения радиацией.

В сочетании с хроническими воспалительными заболеваниями, плохой экологией, неправильном питанием, влиянием канцерогенов, курением и прочим, лимфоциты могут превратиться в раковые и начать воспроизводить подобные клетки, формируя опухоль.

Симптомы лимфосаркомы

На первых стадиях у заболевания нет специфических признаков. Часто первым признаком болезни является увеличение размеров периферических лимфоузлов, что присуще большинству воспалительных заболеваний. Специфичностью этого вида лимфом считается поражение локтевых, затылочных, подбородочных областей. У других видов заболеваний новообразования развиваются в подмышечных, шейных, забрюшинных, паховых лимфоузлах. При пальпации обычно боли не наблюдается, даже при наличии больших опухолей.

Общим признаком лимфосарком бывает слабость и повышенная температура. Она может меняться от 37-37,3 до 39-40 в разные периоды заболевания.

Другие симптомы:

резкая и внушительная потеря веса за короткий срок;
сильное потоотделение по ночам;
потеря аппетита;
головные боли;
кожный зуд.

Важно знать! Из-за снижения иммунитета могут присоединяться вторичные инфекции. Пациент легко заражается вирусами и чувствителен бактериям, которые ведут к тяжелым осложнениям.

У каждого вида опухолей есть своя симптоматика.

Симптоматика лимфосаркомы при разной локализации

Лимфосаркома грудной клетки

При поражении грудной клетки и средостения (этот вид считается наиболее агрессивной разновидностью) наблюдается следующая симптоматика, которую легко спутать на начальных стадиях с симптомами простудных заболеваний:

сухой кашель длительного приступообразного характера, иногда с кровью;
боль в груди (обычно тупого характера средней интенсивности);
повышение температуры;
боли при вдохе;
учащение пульса;
одышка.

Боли в грудной клетке возрастают при чихании и наклонах вперед. Позже могут появляться и другие признаки: отечность лица, чаще очагового характера, но иногда отеки могут распространяться на все лицо. Отличительный признак лимфосаркомы органов средостения — расширение вен грудной клетки, которые становятся выпуклыми, виден четкий рисунок вен, их цвет изменяется с синего на фиолетовый (бордовый). Такие симптомы напоминают признаки варикозной болезни.

Лимфосаркома носоглотки

Лимфосаркома носоглотки – самая часто диагностируемая форма лимфосарком у взрослых . Болезнь имеет быстрое течение, а диагностика на ранних стадиях может быть затруднена из-за отсутствия специфичных признаков.

Когда лимфосаркома развивается в лимфоидных тканях глоточного кольца, состоящего из глоточной, гортанной, язычной и небной миндалины, симптомы заболевания похожи на симптоматику воспалительного процесса. Ткани небной миндалины краснеют, делаются рыхлыми, изменяется их структура. Такой признак может сопровождаться прозрачными выделениями из носа, но нет других симптомов ринита, подобно чиханию, заложенности носа не наблюдается, температуры также нет.

При начале метастазирования происходит рост шейных лимфоузлов. У пациента изменяется голос: он становится гнусавым, понижается его тембр и тональность, возможно появление охриплости и сиплости. Во время глотания пищи и в процессе разговора пациент может испытывать боли, которые часто принимают за симптоматику воспаления.

Лимфосаркома кишечника

Когда опухолевый процесс происходит в одном из отделов кишечника, начальные симптомы схожи с синдромом раздраженного кишечника.

Симптоматика лимфосаркомы кишечника такова:

чередование запоров и приступов диареи;
в каловых массах присутствуют кровь, слизь;
боли внизу живота;
отхождение газов с болью;
проблемы с дефекацией, в запущенные стадиях при опорожнении кишечника также возможны сильные боли.

Если опухоль достигла большой величины, она может перекрыть толстую или тонкую кишку и мешать продвижению переваренной пищи к прямой кишке. Развивается острая кишечная непроходимость, она сопровождается сильной интоксикацией и резким повышением температуры. Большинство лимфосарком кишечника диагностируются на этом этапе.

Лимфосаркома брюшной полости

Этот вид опухоли наиболее сложно диагностируемый из-за того, что его симптоматика даже на поздних этапах развития болезни похожа на симптомы других заболеваний пищеварительного тракта.

На ранних этапах лимфосаркомы брюшной полости пациент может жаловаться на боли неясного характера в животе, желудке, которые не связаны с приемом пищи и возникают в любое время суток. Диспепсические явления не наблюдаются, но могут присутствовать рвота, тошнота, отсутствовать аппетит.

По мере развития лимфосаркомы усиливается интенсивность болевых ощущений – они усиливаются и могут иметь обширный характер. Возникает поражение селезенки и прочих органов, а при большом размере опухоли происходит сдавливание здоровых тканей. Это вызывает болевой синдром в разных отделах живота. Могут возникнуть проблемы с дефекацией.

Лимфосаркома костей

Это форма заболевания характеризуется стремительным ростом опухоли и низкими прогнозами выживаемости. Симптомы появляются довольно быстро из-за наличия большого количества нервных окончаний около суставов и крупных костей.

Лимфосаркома чаще встречается в костях таза, бедер, поясничном, грудном отделах позвоночника, реже в костях челюсти и прочих.

Начальные симптомы лимфомы костей таковы:

возникновение шишек и узелков;
болевые ощущения при ходьбе и физической нагрузке;
ограниченность подвижности суставов;
изменение в месте поражения окраса кожи.

При раке костей часто случаются патологические переломы. Новообразования в позвоночнике сжимают спинной мозг, из-за чего у пациента возникают неврологические нарушения.

Другие лимфосаркомы

Лимфосаркому селезенки можно диагностировать по уплотнению и тяжести в области левого подреберья. Анализ крови говорит о гиперспленизме.

Лимфосаркома крови имеет симптомы, которые связаны со сбоем работы системы кроветворения: гемморагический диатез, анемия, посинение (побледнение) кожи и появление синяков.

Симптомы лимфосаркомы щитовидной железы: воспаление шейных лимфоузлов, дисфагия, одышка, изменение голоса.

Лимфосаркома шеи развивается очень быстро, начинается ее отек. Может случиться прорыв опухоли и изъязвление.

Диагностирование заболевания

При диагностировании заболевания первичным методом обследования является осмотр пациента, при котором устанавливается количество опухлых лимфоузлов, их локализация, величина, структура и степень болезненности. Также обследуется носоглотка и миндалины.

После этого выполняются такие диагностические процедуры, как:

общий анализ крови и мочи;
анализ крови на онкомаркеры (ЛДГ, микроглобулин, фосфатаза);
анализ на сифилис и ВИЧ-инфекцию.

При лимфосаркоме анализ крови долгое время не показывает сильные отличия от нормы, но может измениться количество лейкоцитов и иммуноглобулинов. После лейкемизации увеличивается СОЭ и возникают бластные клетки.

Кроме этого проводят УЗИ для выяснения степени распространенности процесса.

Также проводят цитологическое и гистологическое исследование пораженных лимфоузлов. Проводят аспирационную или эксцизионную биопсию с иммунофенотипированием. Выполняют анализ мазков-отпечатков, иммуногистохимию.

Другими методами обследования являются:

рентген или КТ для обследования печени, легких, кишечника, селезенки и других органов. Иногда могут назначить МРТ головного мозга;
радиоизотопное сканирование скелета, чтобы обнаружить саркому кости;
биопсия и миелограмма костного мозга, в связи с тем, что лимфобластомы часто дают метастазы;
люмбальная пункция. Она нужна при подозрении на вовлечение в процесс ЦНС.

Эти методики помогают определить стадию болезни, составить схему лечения.

Проводят дифференцированную диагностику с ретикулосаркомой. Так как ее довольно сложно отличить от лимфосаркомы даже специалисту (она имеет схожую морфологическую картину — пролиферация лимфоидно- ретикулярных клеток), в помощь идет анализ на наличие неспецифической эстеразы и отсутствие гранулярного гликогена (в клетках ретикулосаркомы его нет).

Лечение заболевания

Терапия лимфосаркомы любой стадии и любого типа состоит из высокодозной полихимиотерапии, проводимой до наступления ремиссии.

Чаще всего для терапии применяют следующие схемы лечения:

COP («Циклофосфамид», «Онковин», «Преднизолон»);
CHOP к предыдущему составу препаратов добавляют «Адриамицин»;
В схеме лечения — такие же препараты, как и при CHOP, но добавляется «Блеомицин».

Могут вводиться схемы лечения химиотерапией 2 и 3 поколения:

mBACOD («Метотрексат», «Блеомицин», «Онковин», «Циклофосфамид», «Адриамицин», «Дексаметазон»);
COMLA («Циклофосфан», «Винкристин», «Метотрексат», «Лейковорин», «Цитозар»).

Терапию проводят циклами, между ними — 1-3 недельный перерыв. При необходимости курс повторяют. При 1 стадии достаточно двух-трех циклов лечения по схеме СНОР, СОР или лечение монохимиотерапией «Флударабином». На 2 стадии – 6 циклов. На последних стадиях применяют полихимиотерапию (6-8 курсов), затем курс лучевой терапии.

При некоторых гемобластозах вводят «Бортезомиб», «Ритуксимаб», «Зевалин». Это препараты угнетающе влияют на клетки лимфомы. Цитостатики применяются внутривенно или перорально. Сочетание нескольких цитостатиков увеличивает шанс ремиссии на 10-20% (в сравнении с монохимиотерапией). Монохимиотерапия («Циклофосфан», «Пафенцил», «Хлорбутин») обычно применяется по отношению к пожилым пациентам с низкой степенью злокачественности заболевания, при наличии сопутствующих заболеваний.

При единичных опухолях кишечника, яичек, щитовидной и молочной железы, кости проводят операции по резекции опухоли. Удаляется как можно больше опухолевых клеток с сохранением функционирования органа.

Еще один метод лечения лимфосарком – трансплантация. У больного перед началом химиотерапии берут костный мозг, а через несколько месяцев после ее проведения пересаживают обратно, для восстановления показателей крови. Эта операция невозможна, если онкология диагностирована в костном мозге. В этом случае стволовые клетки изымают у донора, но присутствует риск отторжения чужеродных тканей.

При некоторых формах лимфосарком в дополнение к химиотерапии применяют лучевую терапию. Для замедления развития опухоли на 3 и 4 стадиях подвергают облучению все лимфатические узлы. Продолжительность терапии – около месяца.

Лучевая терапия способна облегчить состояние пациентов, которые страдают от болевого синдрома (при лимфомах позвоночника, кости, головного мозга).

Пациенту назначают иммуномодулирующие средства на базе интерферона, а при необходимости – антибиотики.

Вместе с основным заболеванием проводят лечение осложнений лимфомы.

Лечение лимфосаркомы народными методами

В дополнение к классическим методам лечения применяют и терапию народными средствами.

Часто рекомендуют настойку болиголова, но ее следует применять с осторожностью, точно соблюдая дозировку. Советуют использовать в лечении лимфосарком и янтарную кислоту, которую принимают согласно инструкции или готовят из нее так называемый «янтарный квас» для лечения.

Важно! В любом случае лечение народными методами должно происходить с разрешения лечащего врача и только дополнять основное лечение, но не заменять его.

Рецидив и осложнения лимфосаркомы

После лечения в течение нескольких лет возможны рецидивы заболевания. Повторное появление опухоли происходит у пациентов с агрессивными типами лимфосаркомы, при единичных опухолях большого размера или множественных новообразованиях. Также предрасполагающим фактором для возникновения повторения болезни считают нерадикальное лечение и пожилой возраст.

Помните! Рак способен возникнуть и на том же месте, и в другом органе. Если это происходит не один раз, шансы на излечение очень малы.

Прогноз зависит и от того, через какое время возник рецидив: если в первый год после проведения терапии, то лечение может не помочь. Рецидив лимфосаркомы лечат так же, как и первичную опухоль.

Самыми частыми осложнениями лимфосаркомы считаются:

сильный рост лимфатических узлов, с сжатием окружающих структур. Вероятно перекрытие пищевода, трахеи, мочевыводящих и желчных путей, сдавливание вен и сосудов;
инфильтрация в окружающие органы. При проникновении в ЖКТ, лимфосаркома вызывает кровотечения, открытие язв и перфорацию;
нарушение процесса кроветворения с анемией тромбоцитопенией, нейтропенией;
болезни кожи (крапивница, дерматомиозит, эритема, дерматит);
повреждение головного и спинного мозга, черепных нервов;
нарушение метаболизма, снижение функции почек и почечная недостаточность.

Осложнением лучевой терапии может быть возникновение онкологии в другом органе, а частое осложнение после химиотерапии – бесплодие.

Метастазы при лимфосаркоме

Распространение метастаз лимфосаркомы протекает лимфогенным и гематогенным путем. Процесс распространения раковых клеток по лимфатической системе называют генерализацией. Начинается он уже на начальных стадиях болезни. Первоначально метастазы возникают в региональных и отдаленных лимфатических узлах. После заражаются органы, в которых присутствует лимфоидная ткань.

Лимфосаркома кожи, наоборот, изначально проникает в кожу и мягкие ткани, а потом – в лимфоузлы.

Чаще метастазированию подвержены печень, костный мозг, селезенка, легкие, кожа, миндалины. Метастазирование в отдаленные органы приводит к лейкемизации. Поражение костного мозга сопровождается лейкемизацией с развитием картины острого лимфобластного лейкоза.

Прогноз заболевания

Сколько живут с подобным диагнозом? Прогнозы зависят от разных факторов. Основное значение имеют стадия и форма рака, общее состояние здоровья и возраст больного. В среднем показатели 5-летней выживаемости для 1 и 2 стадий — 80-90%.

При генерализации опухолевого процесса длительность жизни — не более 3 лет. С 4 стадией рубеж в 5 лет переходят только 15-20% пациентов. Прогноз для диссеминированной формы также неблагоприятный.

Профилактика

Специальной профилактики лимфосаркомы нет, но можно снизить риск возникновения болезни, соблюдая правила здорового питания, контролируя эмоциональное состояние. Желательно избавиться от вредных привычек. Пациентам, которые трудятся на вредных предприятиях или живут в экологически неблагоприятных зонах, рекомендуется ежегодно проводить санаторно-профилактическое лечение.

Вопрос-ответ

Что такое лимфотоксикоз и чем он опасен?
Для этой патологии характерно скопление вредных веществ в лимфорусле и его загрязнение. Угревая сыпь, аллергия, дерматиты, частые простудные заболевания – все это говорит о том, что с лимфатической системой непорядок. Это состояние называется лимфотоксикозом. При лимфотоксикозе, помимо перечисленных проблем, повышается нагрузка на внутренние органы, больше всего — на печень, почки и кишечник.

Лимфосаркома (синонимы: лимфобластома, лимфосаркома средостения) развивается на фоне размножения клеток крови опухолевого характера. Область локализации подобных злокачественных новообразований не ограничена. Наиболее часто возникает лимфосаркома брюшной полости, например, — лимфосаркома селезенки, а также саркома лимфы в грудном отделе.

К сожалению, каждый человек подвержен развитию такого заболевания: ограничения по возрасту нет. Чем раньше выявлено злокачественное новообразование, тем благоприятнее будет прогноз.

Причины развития недуга

Лимфобластома – это патология, источники возникновения которой могут быть связаны как с внутренними факторами, так и с внешними, то есть с воздействием на организм определенных патогенных факторов. Итак, основными причинами возникновения злокачественного новообразования можно назвать:

Генетические предпосылки к развитию болезни . Риск возникновения заболевания лимфатическая саркома значительно повышен у тех людей, чьи близкие родственники страдали подобным недугом.
Врожденная ослабленность иммунной системы . Именно ослабленный иммунитет становится причиной для проникновения в организм различного рода инфекций, вирусов и бактерий, способствуя тем самым развитию злокачественных новообразований.
Лишний вес и ожирение – один из самых главных врагов здоровью.
Возрастной фактор : люди в возрасте старше 60 лет.
Воздействие на организм радиации . Ионизирующее излучение при воздействии на организм может вызвать развитие не только такой патологии, как саркома лимфоузлов, но и злокачественных новообразований в щитовидной железе. Не редко радиация становится причиной возникновения лейкоза.

Какими симптомами проявляется лимфосаркома?

Лимфосаркома – это обобщающее название заболевания, которое может возникать в любом из органов, имеющих лимфоидную ткань. В зависимости от того, в каком органе или системе возникла лимфосаркома, симптомы будут отличаться.

Но можно назвать следующие, присущие для каждого вида новообразования признаки:

общее недомогание и быстрая усталость даже при незначительной нагрузке;
утрата интереса к пище;
потеря веса;
повышение температуры;
усиление потоотделения.

Если имеет место развитие патологии средостение – лимфобластома, симптомы как таковые отсутствуют, кроме чувства сдавливания. Диагностировать такого вида новообразование, зачастую, удается при рентгенологическом исследовании легких.

Симптоматика в данном случае возникает следующая: болевой синдром в области груди, кашель, чувство нехватки воздуха, расширение грудных вен. На последних стадиях развития недуга можно диагностировать метастазы в почках, плевре, надпочечниках, головном мозге.

Если развивается в лимфоузлах лимфобластома, симптомы заключаются в их увеличении и воспалении. При разрастании новообразования может вовлекаться в патологический процесс и селезенка, а также . Если сдавливаются нервы при развитии заболевания саркома лимфоузлов, симптомы – дискомфорт и боль.

При поражении лимфосаркомой головного мозга возникает симптоматика, которая присуща любому новообразованию, которое развивается в данной области: повышение внутричерепного давления, возникновение паралича и пареза.

Лимфосаркома желудка сопровождается схожими с раком кишечника симптомами. Так, болевой синдром возникает после приема пищи на начальных стадиях развития недуга, с течением времени становясь постоянной. Кроме боли в области желудка наблюдается тяжесть в данном отделе, а также снижение аппетита, потеря веса, нарушение стула.

Стадии болезни

Все симптомы заболевания можно разделить по стадиям развития недуга:

1 стадия . Происходит развитие воспалительного процесса в лимфоузлах. Метастазирование на иные системы или органы не наблюдается. Патологический процесс локализуется только в первичной области.
2 стадия . Воспаление переходит за границы первичной области, но не распространяется дальше одной стороны диафрагмы.
3 стадия . Генерализированный патологический процесс локализуется в обеих сторонах диафрагмы, а точнее, — в лимфоузлах данных отделов. Наблюдаются метастазы в иных органах или системах.
4 стадия . Распространенное метастазирование раковых клеток в иные органы и системы.

Как диагностирует болезнь врач и каково лечение недуга

Явно выраженные симптомы лимфосаркомы можно выявить на фото – снимке рентгена. Иным способом диагностики является проведение цитохимического исследования, которое считается дифференциальным методом, позволяющим определиться, имеет место развитие лимфосаркома или ретикулосаркома.

Общепринятым методом лечения подобного заболевания считается химиотерапия. В некоторых случаях целесообразно применение облучения, а если имеет место генерализация воспалительного процесса, используют такой метод лечения, как полихимиотерапия.

В тех случаях, если поставлен диагноз лимфосаркома, лечение оперативным путем – крайне редкая мера, к которой практически никогда не прибегают. Это можно объяснить тем, что после оперативного вмешательства возможна стремительная прогрессия недуга, а также образование воспаления в ране. По этой причине используют исключительно химиотерапевтическое лечение. Если диагностирована генерализированная форма патологии, лечение будет достаточно сложным. Зачастую, назначают проведение симптоматической терапии.

Химиотерапевтическое лечение на начальном этапе проведения дает положительные результаты. С течением времени проведения химиотерапии ее эффективность постепенно снижается. В случае протекания генерализированной формы недуга эффективность химиолечения довольно кратковременная, так как люди, страдающие такого типа лимфосаркомой, живут не долго.

Стоит упомянуть и о том, что данное заболевание может сопровождаться метастазированием в иные органы и системы организма и, к тому же, на начальных стадиях своего развития. Сразу сказать с точностью, в каких органах могут образоваться метастазы, то есть вторичные раковые клетки, невозможно. Метастазам подвержены все органы и системы.

Прогноз заболевания и последствия

Насколько благоприятным будет прогноз, определяют с учетом того, насколько своевременно начата терапия. При своевременном диагностировании патологии «лимфосаркома» прогноз будет достаточно благоприятный. В том случае, если новообразование перестало увеличиваться в своем размере, практически у всех больных наступает длительная ремиссионная стадия. Неудовлетворительный прогноз наблюдается при лечении генерализированной формы патологии.

Снижение продолжительности жизни наблюдается, если человек помимо лимфосаркомы страдает хроническими заболеваниями, недостаточной или избыточной выработкой гормонов, провоцирующей соответствующие патологии (гипотиреоз или гипертиреоз и др.).

Если несвоевременно начать лечение, можно вызвать развитие достаточно опасных последствий:

инфицирование организма;
появление обструкции таких областей организма, как пищевод, дыхательный путь, мочевыводящий путь, ЖКТ;
появление инфильтрации таких областей, как ЦНС, легкие, кожный покров;
диагностирование анемии, лейкоцитоза, тромбоцитоза;
появление метаболических нарушений.

Лимфосаркома – это патологическое новообразование, возникающее из ретикулярной соединительной ткани, из которой состоят все кроветворные органы и лимфоидные скопления в слизистых оболочках. Поэтому в современных источниках это заболевание получило название ретикулосаркомы. Клетки этой опухоли внешне напоминают абсолютно здоровые ретикулярные клетки. Однако в гистохимическом анализе, в тканях лимфосаркомы, в большом количестве находятся аргирофильные волокна, поглощающие серебро.

Всем видам лимфосарком свойственно быстрое прогрессирование и метастазирование в лимфатической и кровеносной системах. Одна из распространенных лимфосарком – это ретикулосаркоматоз, который в клинической картине практически напоминает острый лейкоз. Для лечения лимфосаркомы используют химиотерапию и лучевое облучение.

Лимфосаркома причины

На сегодняшний момент окончательные причины возникновения лимфосаркомы практически не найдены. К ним можно отнести некоторые факторы, способствующие развитию этого патологического процесса.

Во-первых, это различные заболевания с врождёнными и приобретёнными иммунодефицитными признаками. К первым таким патологиям относятся синдромы Вискотта-Олдрича, Чедиака-Хигаси, атаксии-телеантиэктазии и вариабельное иммунодефицитное состояние. А к приобретённым – ВИЧ инфекция, гапогаммаглобулинемия, ятрогенная иммуносупрессия.

Во-вторых, это аутоиммунные заболевания, среди которых можно выделить системную , ревматоидный артрит, и целиакию.

В-третьих, при воздействии на организм различными химическими веществами и лекарственными препаратами (диоксином, фенитоином и гербицидом).

Также на образование лимфосаркомы могут влиять химиотерапия, облучение и ионизирующая радиация. Среди инфекционных агентов в прогрессировании злокачественной опухоли выделяют вирусы Эпштейна-Барр, Т-клеточного лейкоза человека и Helicobacter.

У многих пациентов с лимфосаркомой часто обнаруживают аномалии на цитогенетическом уровне. Выяснено, что при изменениях в хромосомах, гены контролируют образование лёгких и тяжёлых цепей иммуноглобулинов, происходит перемещение к генам, отвечающим за дифференциацию и пролиферацию. Уже доказано, что такие онкологические гены не могут контролировать работу здоровых В-лимфоцитов.

Лимфосаркома симптомы

По заболеваемости при лимфосаркомах гемобластозы злокачественной этиологии составляют 15%, что лишь немного уступает лимфогранулематозу. В основном это заболевание имеет два вида происхождения: В-клеточное и Т-клеточное.

Среди гистологических форм лимфосарком выделяют: нодулярную, иммунобластную, пролимфоцитарную, лимфоплазмоцитарную, лимфоцитарную и лимфобластную.

Это злокачественное образование не выделяет определённых возрастных категорий. Однако при лимфосаркоме отмечается большая подверженность мужчин, нежели женщин. Клинические проявления заболевания при его первых признаках во многом зависят от первичной локализации опухолевого процесса. В первую очередь поражения лимфосаркомой зависят от В-клеточного или Т-клеточного типа заболевания.

Лимфосаркома средостения, которая является В-клеточной первичной формой, как правило, поражает женщин в молодом возрасте. Эта опухоль длительное время не покидает своего поражённого очага и располагается в передневерхнем отделе средостения. В данном случае симптомы интоксикации не характерны для лимфосаркомы этого вида, даже при существенных размерах патологического очага. Но иногда может проявляться сопутствующий синдром сдавливания, который образуется в полой верхней вене и являться единственным признаком, по которому можно установить лимфосаркому. Поэтому основную роль в диагностировании заболевания играет случайное выявление опухоли на рентгенологическом обследовании лёгких.

К таким ранним признакам лимфосаркомы, как сопутствующие вирусные и воспалительные заболевания, относят общее недомогание, подъёмы температуры и кашель. При прогрессировании злокачественного процесса лицо приобретает отёчность, появляется характерная одышка, усиливающаяся при физических нагрузках, а также происходит расширение вен на груди. В дальнейшем опухоль распространяется в перикард, лёгкие, поражая при этом близлежащие ткани.

Лимфосаркома средостения может давать метастазы в надпочечники, плевру, почки, головной мозг и в другие органы, расположенные в забрюшинном пространстве. Гораздо реже заболевание распространяется в лимфоузлы, костный мозг и селезёнку. Поэтому для подтверждения диагноза важным анализом является взятие биопсии. Частым выраженным клиническим симптомом этого вида лимфосаркомы считается склероз, к которому можно отнести его нодулярный тип.

К одному из распространённых видов лимфосарком относится В-клеточная первичная опухоль с поражением периферических лимфатических узлов. Клиническая картина характеризуется множественными проявлениями, а это даёт возможность определить её последующее развитие. В основном симптоматика проявляется всеми признаками интоксикации и преимущественным увеличением надключичных лимфатических узлов. Они образуют конгломераты, становясь при этом довольно плотными при пальпации. В результате того, что лимфосаркома может прорастать в различные ткани, рядом находящиеся, то развивается своеобразная опухоль, имеющая конгломераты с деревянистой и неподвижной плотностью без определяемых границ.

Дальнейшее прорастание опухоли может затрагивать селезёнку и другие экстранодальные органы (ЦНС и костный мозг). В некоторых случаях лимфосаркома этого вида может блокировать лимфооток и сдавливать венозные стволы. А при возможном прорастании патологического процесса в почки и сдавливании мочеточника, развивается . Такое сдавливание нервных окончаний и прорастание опухоли вызывает у больных появление сильных болей. Все эти симптомы, сдавливания и прорастания, свидетельствуют о далеко зашедшем прогрессировании заболевания, которые определяют плохие прогнозы в будущем.

Симптоматика поражений мезентериальных лимфатических узлов при В-клеточной лимфосаркоме первичной формы характеризуется появлением быстрого истощения организма вследствие профузных поносов. К этому признаку заболевания добавляется ещё асцит, при характерном скоплении жидкости в брюшной полости. Затем при пальпации можно определить значительное увеличение лимфоузлов. И сопутствующим симптомом заболевания выступает увеличенная в размерах селезёнка.

В дальнейшем лимфосаркома даёт метастазы в кишечник, что характеризуется его непроходимостью, а это уже сигнал к срочной госпитализации больных по данным показаниям. Если патологический процесс локализуется вне кишечника, то это приводит к увеличенному объёму живота. Такая клиническая картина является следствием тяжёлых стадий заболевания. Таким образом, общая симптоматика на ранних этапах патологического образования не имеет значительной выраженности в проявлениях, поэтому больные и не спешат обращаться к врачу, что в дальнейшем и становится причиной определения опухоли уже на поздних стадиях болезни.

При поражениях лимфоузлов при лимфосаркоме существует её отличительная черта, которая говорит в том, что эти онкологические изменения имеют высочайший процент излечения, достигаемый действиями полихимиотерапии и лучевым облучением. После приобретения лимфоузлами нормальных размеров, проходят ы, а это нормализует массу тела пациента.

При поражении селезёнки первичной В-клеточной лимфосаркомой происходит в первую очередь увеличение этого органа. Затем появляется тяжесть и боли в левом подреберье с периодическими повышениями температуры. Для этой лимфосаркомы характерен синдром гиперспленизма. Очень долго могут не проникать метастазы в костный мозг. Поэтому чтобы установить точный диагноз назначают спленэктомию. А для неё характерны не только лечебные функции, но и диагностические. Кроме этого, проводят удаление селезёнки при увеличенных размерах с отсутствующими тенденциями к излечению.

Клиническая картина лимфосаркомы головного мозга не имеет характерных отличий от других типов опухолей. Симптоматика складывается из очаговых и неврологических общемозговых проявлений. Это характеризуется центральными парезами и параличами, а также повышением внутричерепного давления. В большинстве случаев, сопутствующим заболеванием в возникновении такой лимфосаркомы, считается ВИЧ инфекция, в результате которой эта патология и проявляется.

Распространение Т-клеточных опухолей в организме значительно меньше, чем В-клеточных форм. В основном клиническая картина таких групп злокачественной патологии существенно не имеют определённых отличий. Однако Т-клеточная лимфосаркома в своём прогрессировании занимает ведущее место и развивается стремительно, а это ухудшает прогнозирование заболевания.

В очень редких случаях лимфосаркома проникает на кожу, поэтому эта область поражения ещё до конца не изучена. Как правило, опухоль локализуется в нижних слоях дермы, а затем распространяется по всей клетчатке. Она имеет плотные образования, неподвижна и совсем не меняет своей окраски. При взятии участков кожи на биопсию, остаются глубокие и долго незаживающие язвы.

Лимфосаркома лечение

Назначение лечения при лимфосаркоме сводится к индивидуализации и зависит от структуры опухоли, её распространении в ткани и органы, возможностях излечения, а также имеющихся сопутствующих патологий и возраста пациента.

В очень редких случаях используют оперативное вмешательство, когда лимфосаркома поражает экстранодальные органы, например, ЖКТ. Но и это лечение является только одним из компонентов общей терапии.

Основой всего лечебного процесса при лимфосаркоме является полихимиотерапия, которая даёт возможность достигать не только клинической ремиссии, но и гематологической, а также закреплять её в противорецидивном течении.

Применение локальной лучевой терапии оправдало себя в совокупности с лекарственной терапией или при паллиативном облучении патологических образований. Только в первой стадии лимфосаркомы показана лучевая терапия, как самостоятельного метода лечения и то при низких степенях злокачественности, а также при распространении процесса в кости. Такой вид лучевого облучения или хирургического иссечения опухоли сохраняет абсолютную ремиссию у многих больных до десяти лет.

Лимфосаркома при генерализованном процессе протекает достаточно медленно.

Монохимиотерапия, в которую входят Циклофосфан, Пафенцил, Хлорбутин, назначается больным пожилого возраста с низкой степенью злокачественности лимфосаркомы, при сопутствующих других тяжёлых заболеваниях. Назначение спленэктомии используют при первичных поражениях селезёнки в независимости от морфологического типа болезни. Затем проводится курс полихимиотерапии. При поражениях кожи назначают химиотерапию с Проспидином и Спиробромином.

Для третьей и четвёртой стадий лимфосаркомы агрессивной формы проводят циклы химиотерапии с дальнейшим контролирующим лечением. А на более поражённые опухолевые очаги применяют локальную лучевую терапию, которая эффективна при лимфосаркомах глоточного кольца в первичной форме. Для того чтобы исключить генерализацию злокачественной опухоли сочетают облучение с полихимиотерапией.

Также при низкой степени злокачественности патологического процесса для генерализованных стадий лимфосаркомы назначают программы: БАЦОП, ЦОПП, ЦОП и др.

Результаты цитостатического лечения лимфосаркомы во многом зависят от своевременного применения гематологических препаратов, иммуннокорректирующих средств и антибактериальной терапии.

В некоторых случаях при положительном кроветворении, полихимиотерапия может проводиться в амбулаторных условиях, что намного облегчает процесс лечения больных. Это связано с психологическими воздействиями гематологических и онкологических стационаров. Кроме этого, после достигнутой ремиссии, на протяжении двух лет с перерывами в три месяца, проводится противорецидивное лечение до наступления стойкой положительной динамики в клинико-гематологической форме.

Лимфосаркома прогноз

Прогнозирование лимфосаркомы во многом зависит от той стадии, с какой было начато лечение. После своевременного и раннего диагностирования заболевания, удаётся увеличить в половине случаев длительность ремиссий. Во время терапии лимфосаркомы с небольшими поражениями, достичь успеха возможно в 80–100%.

А вот прогноз для диссеминированной формы и генерализованной лимфосаркомы – неблагоприятный. И зачастую лечение этого злокачественного заболевания является малоэффективным, с возможным кратковременным эффектом.

КАТЕГОРИИ