Болезнь Маделунга – это редкое заболевание подкожных тканей, которое называют доброкачественным симметричным липоматозом. Представляет собой разрастания жировых клеток множества липом. Вырастает на затылке и «сползает воротником» к шее, плечам, спине. Объемные опухоли могут привести к передавливанию нервных окончаний, сосудов, артерий, позвонков шейного отдела.

Заболевание впервые описал немецкий хирург Отто-Вильгельм Маделунг в 1888 году. Разновидность липоматоза развивается вследствие нарушения обменных процессов. Становится причиной неправильного распределения жировых тканей, которые скапливаются в области шеи, плеч.

Выделяют три типа синдрома:

Распространенный, составляет порядка 70% всех случаев развития болезни. Массы располагаются вокруг шеи в форме хомута.
Псевдоатлетический синдром. Жировики симметрично располагаются в районе плеч и ниже по всему телу (шея, плечи, грудь, живот, бедра).
Гинекоидный тип. Редкое проявление патологии, характеризующееся опоясывающим жировиком на бедрах.

Распространяется со спины (затылочная часть) вниз, в бока к подбородку, грудной клетке. Большая часть больных - мужчины 35–40 лет, склонные к алкоголизму. Толщина доброкачественной опухоли достигает 15 см, вес системы из множества липом может составлять до 8 кг. Характерным для болезни Маделунга является разлитое (диффузное) разрастание, встречаются и инкапсулированные узлы, локализующиеся по боковым стенкам.

Причины появления болезни в травматологии

Международная классификация болезней (МКБ) определяет недуг, как наследственный липоматоз с аутосомно-доминантным типом наследования. Первоначально вырастают множественные диффузные образования в затылочной части, реже в районе лимфоузлов.

Жировая ткань по соединительным проселкам, проникает в пространство между мышечными волокнами, где активно разрастается, приводя к их обездвиживанию. С затылка разрастания спускаются к шестому позвонку и заполняют надключичные полости, образуя кольцевидный жировик.

Единого мнения о причинах появления болезни Маделунга в травматологии нет. Одни утверждают, что толкает к чрезмерному развитию жировых отложений недостаточность щитовидной железы. Другие «обвиняют» склонность жировых клеток к нейродистрофическим изменениям. Третьи высказывают мнение, что поражение лимфоузлов является причиной нарастания кольцевидного жировика. Формирование отложений может происходить по-разному:

Слабость, ломота, частые головокружения, нарушается сон.
Боль при формировании опухоли в подкожной клетчатке.

Первопричину установить еще не удалось, но медики выделили ряд факторов, способствующих появлению опухолевого «воротника»:

Наследственность. Синдром Маделунга передается генетически. Дети больных людей имеют большой риск к определенному возрасту получить «воротник» из жировых разрастаний.
Гормональный дисбаланс. Гормональные сбои могут запустить процесс активной выработки клеток или привести к невозможности усваивать белки. Становится причиной их локализации на шее. При нарушении работы гормонов, жировики помимо шейного отдела формируются симметрично на теле и конечностях.
Нарушение обменных процессов. Часто причина становится толчком развития болезни в районе шеи.

Встречается рост липоматоза на фоне диабета, раковых образований в дыхательных путях, алкоголизма.

Травмы шейного отдела и лишний вес не влияют на появление и развитие патологии.

Симптомы и особенности локализации

Первые жировики в районе затылка и шеи обычно остаются незамеченными. При синдроме Маделунга липоматозные разрастания длительное время остаются в «спящем» состоянии, сохраняют маленький размер. С течением времени клиническая картина изменяется, медленное течение болезни сменяется активными темпами роста опухолей.

Начальную стадию липоматоза можно спутать с другими патологиями, располагающимися в шейном отделе:

раковыми опухолями;
кистозными образованиями;
аневризмами.

Подтвердить болезнь поможет диагностика или развитие характерных симптомов для синдрома Маделунга. Прогрессирование патологии приводит к:

зрительно заметному утолщению шеи;
напряжению в шейном отделе;
расстройству дыхания из-за сдавливания гортани;
тахикардии и головной боли, вызванной передавливанием нервных стволов и кровеносных сосудов;
псевдомиопатии, приводящей к атрофированию мышц.

При глубоких проникновениях жировых разрастаний в мышечные ткани, больной может жаловаться на болевой синдром в районе образования. При явных внешних признаках патологии, биологические показатели организма человека остаются в норме, лабораторный анализ крови показывает отрицательный результат наличия патологических процессов.

Онкологи провели исследование генетического кода тканей извлеченных из липомы. Дефект, приводящий к развитию жировиков, кроется в длинном плече 12-й хромосомы. 12-я хромосома отвечает за синтез белка, который расщепляет жиры. Невозможность организма утилизировать (расщеплять) жировые соединения приводит к их скоплению.

Методы лечения синдрома Маделунга

Единственный способ лечения синдрома Маделунга - операция по удалению образования. Если жировые узлы только начинают увеличиваться, выясняют причину разрастания. Проводят диагностику, по полученным результатам врач может назначить профилактическую терапию противовоспалительными и гормональными препаратами. Терапия способна остановить дальнейший рост опухолевых масс. Гистология массы, взятой из липомы, показывает, что опухоль состоит из жировых тканей нормальной структуры.

При больших жировиках вокруг шеи нужна помощь специалиста. Хирургия называет основным методом лечения – удаление разрастания. Сложность проведения терапии синдрома Маделунга, заключается в отсутствии четких границ опухоли и прорастание тканей в затылочные мышцы, которые удаляют вместе с патологическими разрастаниями.

Операция по удалению небольших разрастаний (до 4 см) может проводиться:

эндоскопическим методом – вводится склерозирующее вещество внутрь капсулы жировика;
лазерное удаление – современный способ с использованием лазерного аппарата, сводит к минимуму риск развития рецидивов и не оставляет рубцов на коже.

Если образование при болезни Маделунга объемное, то проводят классическую открытую операцию по иссечению опухоли и атрофированных мышечных тканей. Хирургическое вмешательство происходит под общим наркозом, перед процедурой необходимо:

сдать анализы мочи и крови;
пройти ультразвуковое исследование;
сделать кардиограмму и рентген грудной клетки;
дать необходимую информацию о состоянии здоровья анестезиологу.

После иссечения накладывают косметические швы, вероятность рубцов и шрамов остается. Опасность появления рецидивов очень велика. Врачи советуют вести здоровый образ жизни, чтобы свести к минимуму возможность появления нового образования.

Помимо рецидивов, есть опасность получить следующие осложнения после операции:

сильное кровотечение – происходит при размещении жировых масс поблизости сонной артерии;
инфицирование – занесение инфекции во время проведения процедуры может привести к нагноению.

Чем опасно заболевание и прогноз течения

Круговой липоматоз до достижения больших размеров не оказывает негативного воздействия на человека. Болезнь Маделунга можно назвать косметическим дефектом, из-за которого человек начинает комплексовать. Такое состояние приводит к расстройству психики, замкнутости, необщительности.

Небольшое образование не несет угрозу для здоровья. Крупные опухоли подлежат незамедлительному удалению, приводят к следующим последствиям:

быстрый рост – больше 1 см за полгода;
сдавливание артерий, нервных окончаний, кровяных сосудов;
ухудшение качества жизни из-за появления лишних наросших тканей;
явно заметный косметический дефект, приносящий психологическую нестабильность.

Появление жировика на шее указывает на нарушение обмена веществ. В медицинской практике были зафиксированы случаи самостоятельного выздоровления при капсулированной липоме. Что касается синдрома Маделунга, то выздоровление наступает только после удаления хирургическим путем.

С предельной осторожностью нужно относиться к шишкам, возникшим на шее. Своевременное обращение к врачу способно свести к минимуму возможные осложнения, рецидивы, последующее прогрессирование патологии.

Такое заболевание как синдром Маделунга (оно же — болезнь Лонуа-Бансода, диффузная липома шеи, липоматоз) чаще всего встречается у мужчин среднего возраста — в диапазоне от 35 до 40 лет. Болезнь Маделунга представляет собой образование большого количества липом, переходящих в жировые ткани без конкретной границы. Чаще всего локализация липомы — область шеи и головы. Процесс разрастания липомы происходит довольно активно, и если своевременно не приступить к лечению, опухоль может достигнуть до 8 кг веса.

Изредка липоматоз носит общий характер, чаще — локальный. Также различают диффузный, узловатый и диффузно-узловатый типа данного заболевания. Симметричное поражение поднижнечелюстных и околоушных желез в народе носит название «львиная грива», поскольку формируемая опухоль весьма характерно обрамляет лицо больного.

На сегодняшний день окончательно не сформирован список причин, которые могут привести к развитию данного синдрома. Тем не менее, уже определены наиболее вероятные факторы, которые в том или ином количестве присутствуют практически у каждого, у кого диагностируется синдром Маделунга:

генетическая предрасположенность;
сбой в работе эндокринной системы;
активное употребление алкоголя;
отравление ЦНС токсичными веществами;
наличие диабета;
наличие заболеваний крови (в частности, тромбоцитопения);
злокачественные опухоли в верхних дыхательных путях.

Научные исследования установили, что липоматоз является следствие дефекта липолиза — процесса разрушения жировых отложений в организме. Когда отлаженная система работы дает сбой, образуются уплотнения, которые и вызывают липоматоз.

Характерные проявления заболевания

Синдром Маделунга выражается в опухоли, растущей инфильтративно (проникая в прилегающие соединения и ткани). Это напоминает злокачественное образование, но проводимое обследование подтверждает доброкачественный характер.

Жировые отложения формируются на лице, затем опускаются от шеи вниз, достигая 4 шейного позвонка. Затем они заполняют подключичное пространство и зону между лопатками.

У больного практически сразу увеличиваются слюнные железы, но на основании только визуального осмотра врачи не могут поставить диагноз — это может быть вызвано различными причинами, в том числе и излишней полнотой пациента. А вот при мануальном обследовании данных участков прощупываются опухоли, мягкие и безболезненные, не стационарные. Притом пораженные слюнные железы продолжают нормально функционировать, вырабатывая стандартный объем слюны.

Липоматоз имеет следующие признаки:

визуальное изменение внешности;
ощущение напряжения в области шеи;
болезненные ощущения из-за сдавливания различных органов;
появление головных болей;
расстройства кровообращения, дыхания, а также глотания;
слабость в руках;
изредка — появление судорог и эпилептических припадков.

Примечательно, что по результатам анализов состояние пациента будет нормальным — в организме не проявляются ни воспалительные, ни какие-либо иные патологические процессы.

Методы лечения

В большинстве случае при диагностике синдрома Маделунга операция является единственным эффективным вариантом лечения. При хирургическом вмешательстве, особенно в области под нижней челюстью, возможно обильное кровотечение, потому оперирующий хирург должен быть готов к такому развитию событий.

Проводимая при синдроме Маделунга операция выражается в иссечении липомы с учетом ее проникновения в глубинные сложи жировой ткани, а также прохождения сквозь мышцы. При этом большое внимание уделяется нервам, которые может затронуть процесс иссечения.

Предоперационная подготовка включает в себя базовые анализы:

ОАК, определение группы крови и ее свертываемости;
анализ на сифилис и ВИЧ;
биохимический анализ крови, печеночные пробы;
рентген грудной клетки;
УЗИ образования.

При синдроме Маделунга операция проводится под общим наркозом и выполняется методом линейного иссечения. После удаления образования накладываются косметические швы, а затем больному показан курс антибиотиков, которые помогут организму восстановиться после хирургического вмешательства.

Если же имеются обоснованные предположения того, что липоматоз вызван гипофункцией эндокринных желез, лечение назначают не хирургическое, а медикаментозное, задача которого — выровнять гормональный фон. Дело в том, что при наличии гормонального сбоя если удалить опухоль в одном месте, она вскоре появится рядом — просто немного сменит локацию. Потому необходимо действовать на первопричину — выравнивать работу всего организма.

Если заболеванию сопутствуют нервно-психические нарушения, что бывает нередко в случаях, когда заболевание дает ярко выраженный эстетический дефект, назначаются также седативные препараты.

После успешного излечения заболевания можно вздохнуть спокойно: рецидивы бывают крайне редко, а если и случаются, то с большим промежутком времени.

Болезнь маделунга. Из истории болезни

Липоматоз - это появление в подкожной клетчатке многочисленных липом, обладающих соединительнотканной капсулой или переходящих в область нормальной жировой ткани без четкой границы. По распространению липоматоз может быть общим и местным (регионарным), по характеру процесса — диффузным, узловатым и диффузно-узловатым.

Причины липоматоза не до конца изучены, зачастую имеют под собой наследственную природу. Развитие липоматоза связывают с локализованным дефектом липолиза (разрушения жировых отложений). Дискутируется роль заболеваний печени, поджелудочной железы, гипофункции щитовидной железы и гипофиза. Иногда липоматоз развивается на фоне заболеваний печени, диабета, злокачественных опухолей верхних дыхательных путей. Описываются семейные случаи с аутосомно-доминантным наследованием липоматоза. Одни виды липоматоза чаще развивается у мужчин, другие у женщин.

Основные симптомы развиваются медленно. В одних случаях с самого начала наблюдается формирование в подкожной клетчатке болезненных опухолей. В других — им предшествуют общая слабость, нарушения сна, памяти, головные боли и головокружения, неопределенные боли в разных частях тела. Лишь в дальнейшем появляются опухоли. Преимущественно, липомы представляют собой безболезненные округлые образования, гистологически соответствующие нормальной жировой ткани. Адипоциты (жировые клетки) липом проявляют большую устойчивость по отношению к липолитическим факторам, они не уменьшаются даже у лиц со значительной потерей массы тела. Описаны липомы, развивающиеся в пределах внутренних органов.

Различают три разновидности липоматоза .

1) . англ. «familial multiple lipomatosis» (FML). Синоним заболевания: липоматоз симметричный ограниченный или болезнь Роша-Лори.

2) Болезнь Маделунга (Madelung) или Множественный симметричный липоматоз.

3) Болезнь Деркума (Dercums disease- DD) или Липоматоз болезненный (lipomatosis dolorosa)

Основное общее проявление для этих заболеваний — появление множества липом. Для пациентов, страдающих данным недугом, основной вопрос всегда касается возможности лечения липоматоза. Все существующие способы в настоящий момент не гарантируют приостановку появления новых липом. Именно поэтому, очень важно для пациента иметь возможность избавится от большого количества липом безболезненно и одномоментно. В настоящий момент существуют уникальные хирургические методики. позволяющие выполнять удаление липом без разрезов, через маленькие проколы, тем самым сокращая реабилитационный период до минимума.

______________________________

Семейный множественный липоматоз
Болезнь Маделунга
Болезнь Деркума

Маделунга синдром

Маделунга синдром (О. W. Маdelung, нем. хирург, 1846-1926; синонимы: диффузная липома шеи, доброкачественный симметричный липоматоз, жирная шея Маделунга, синдром Лонуа-Бансода) - разновидность липоматоза, характеризующаяся избыточным разрастанием жировой ткани в области шеи.

Впервые синдром описан в 1888 год Маделунгом. По данным многих авторов, Маделунга синдром относится к липомам (смотри полный свод знаний); некоторые авторы в этиологии и патогенезе Маделунга синдром придают значение поражению центральная нервная система (интоксикации, инфекции) и нарушению функции ряда желёз внутренней секреции; Маделунга синдром связывают и с заболеванием шейных лимфатических, узлов, называя его симметричным аденолипоматозом. Предполагается также, что развитие Маделунга синдром обусловлено конституциональным предрасположением и нарушением нервно-трофических влияний на жировую ткань. Общее ожирение, травма и местное раздражение не влияют на возникновение Маделунга синдром

Процесс чаще всего начинается с избыточного развития жировой ткани в затылочной области, реже в переднебоковых отделах шеи. Жировые разрастания могут спускаться до VI шейного позвонка, распространяться в межлопаточную область и заполнять надключичные пространства, образуя так называемый диффузную или кольцевидную липому шеи, толщина которой иногда достигает 15 сантиметров, а масса 6,5-8 килограмм. Липоматозные разрастания при Маделунга синдром имеют диффузный характер, однако на боковой поверхности шеи могут образовываться инкапсулированные узлы.

Источником липоматозных разрастаний при Маделунга синдром является межфасциальная жировая ткань, проникающая по ходу соединительнотканных прослоек в межмышечные пространства и между мышечными волокнами. Жировая ткань не спаяна с кожей, кожные покровы над ней не изменены. По микроскопическому строению и химический составу ткань липоматозных разрастаний при Маделунга синдром сходна с обычной жировой тканью (смотри полный свод знаний).

В клинические, картине Маделунга синдром отмечается значительное утолщение шеи, при котором жировые разрастания охватывают затылочную и переднебоковые её поверхности (рисунок); у некоторых больных имеют место также множественные симметричные липоматозные узлы на туловище и конечностях. Больные Маделунга синдром вначале жалуются на изменение внешнего вида и чувство напряжения в затылочной области. Боли возникают лишь при значительном, особенно при глубоком, разрастании жировой ткани.

Липоматоз

Что такое Липоматоз —

Липоматоз - это появление в подкожной клетчатке многочисленных липом, обладающих соединительнотканной капсулой или переходящих в область нормальной жировой ткани без четкой границы.

Что провоцирует / Причины Липоматоза:

Причины липоматоза не выяснены.

Патогенез (что происходит?) во время Липоматоза:

По распространению липоматоз может быть общим и местным (регионарным), по характеру процесса — диффузным, узловатым и диффузно-узловатым.

Развитие липоматоза связывают с локализованным дефектом липолиза (разрушения жировых отложений). Дискутируется роль заболеваний печени, поджелудочной железы, гипофункции щитовидной железы и гипофиза. Часто липоматоз развивается на фоне алкоголизма, диабета, злокачественных опухолей верхних дыхательных путей. Описываются семейные случаи с аутосомно-доминантным наследованием липоматоза. Липоматоз чаще развивается у мужчин. Основные симптомы развиваются медленно. В одних случаях с самого начала наблюдается формирование в подкожной клетчатке болезненных опухолей. В других — им предшествуют общая слабость, нарушения сна, памяти, головные боли и головокружения, неопределенные боли в разных частях тела. Могут наблюдаться ипохондрия, депрессивное состояние. Лишь в дальнейшем появляются опухоли. Липомы могут быть безболезненными, гистологически они соответствуют нормальной жировой ткани. Адипоциты липом проявляют большую устойчивость по отношению к липолитическим факторам, они не уменьшаются даже у исхудавших лиц. Описаны липомы, развивающиеся в пределах внутренних органов.

Симптомы Липоматоза:

Синдром Деркума . Для синдрома Деркума характерно развитие липом, проявляющих спонтанную или компрессионную болезненность. Этот синдром описывают как наследственную (возможно, с аутосомно-доминантным типом передачи) болезненную, часто симметричную гипертрофию жировой ткани на теле и конечностях в сочетании с адинамией, астенией, депрессией, кожным зудом. Болевые ощущения в области жировых скоплений, появляющиеся при пальпации или даже легком прикосновении, отличают синдром Деркума от других видов ожирения. Иногда болезненность определяется в участках жировой ткани, не принимающих формы опухолей. Такого рода болезненность подкожной клетчатки следует дифференцировать с ее поражением воспалительного характера.

Синдром Грама . Синдром Грама является одним из вариантов синдрома Деркума. Его обнаруживают преимущественно у женщин пожилого возраста. Патология характеризуется прогрессирующим ожирением с преимущественным отложением жира в области коленных суставов, деформирующим артрозом коленных суставов, кератодермией, чаще в области конечностей. К частым проявлениям синдрома относится артериальная гипертензия. Тип наследования - предположительно аутосомно-доминантный.

Синдром Маделунга . Синдром Маделунга является разновидностью наследственного множественного липоматоза (диффузная липома шеи, доброкачественный симметричный липоматоз, жирная шея Маделунга, синдром Лонуа-Бансода). Жировые разрастания охватывают переднебоковые и задние поверхности шеи, далее распространяются на подбородок и грудную клетку. Иногда отмечаются множественные симметричные липоматозные узлы на туловище и конечностях. Течение обычно медленное, но иногда наблюдается быстрый рост опухолей. Боль возникает при значительном увеличении количества жировой ткани, когда сдавливаются периферические нервы. Нарушается венозный отток, могут сдавливаться гортань, глотка, что проявляется расстройством дыхания, дисфагией, дизартрией, стенокардией, псевдомиопатией, постепенным нарастанием слабости в мышцах конечностей. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 35-40 лет. Лабораторные сдвиги не обнаруживаются. При гистологическом обследовании выявляют скопления жировой ткани нормальной структуры. Тип наследования - аутосомно-доминантный.

Множественный липоматоз Роша-Лери . Множественный липоматоз Роша-Лери диагностируют обычно на четвертом десятилетии жизни. Липомы локализуются чаще в области верхних конечностей и ягодиц, реже - в других частях тела, в том числе в желудочно-кишечном тракте. Хромосомный анализ указывает на связь заболевания с нарушениями в участке 12q 13-14. Медико-генетическое консультирование аналогично таковому при синдроме Деркума. Близок к липоматозу Роша — Лери липоматоз врожденный диффузный, который наследуется по аутосомно-доминантному типу. Местами первоначальных и наиболее многочисленных поражений являются бедра и предплечья, иногда сочетается с гипертрофией мышц конечностей.

Липогранулематоз подкожный гипертонический . Это редкая и малоизученная форма, развивающаяся у тучных женщин, страдающих гипертонической болезнью. Характерно появление плотных, быстро увеличивающихся в размерах узлов на голенях и бедрах, которые могут подвергаться центральному размягчению и распаду.

Другие формы липоматоза . Липоматоз Вернея-Потена — доброкачественные узловые отложения в надключичной области. Липоматоз гипертрофический — происходит разрастание жировой ткани между атрофированными мышечными волокнами. Процесс генерализованный, симметричный. Развитие таких липом придает больному облик Геркулеса. Липоматоз ограниченный симметричный характеризуется появлением липоматозных узлов, до 3-4 см в диаметре и локализующихся в области рук, бедер, живота и поясницы. Возникает обычно в возрасте 35-40 лет, реже — в детском возрасте и в период полового созревания. Некоторыми авторами признается значение наследственного фактора в развитии этой формы. Липоматоз ладонный и липоматоз Пастера отличаются, соответственно, расположением липом на ладонной поверхности кистей и боковых поверхностях грудной клетки. Липоматоз сегментарный характеризуется сегментарным расположением липом. Диффузный липоматоз детского возраста наблюдается исключительно у детей, от ограниченного симметричного липоматоза отличается преимущественным развитием узлов на предплечьях и бедрах, нередко в сочетаниях с мышечной гипертрофией конечности.

Лечение Липоматоза:

Лечение липоматоза оперативное, после операции могут быть рецидивы. При диффузно-узловых формах развитая сосудистая сеть в липоматозных разрастаниях может явиться причиной кровотечений при операции. Лечение синдрома Деркума симптоматическое. При симптомах гипофункции отдельных эндокринных желез применяют соответствующие гормональные препараты. Назначают диету, препятствующую прогрессированию ожирения, а при нервно-психических нарушениях — психофармакологические средства. Хирургическое удаление отдельных узлов неэффективно, так как они обычно рецидивируют вблизи места операции или в других областях тела. Тем не менее оно может быть показано при резкой болезненности узлов, препятствующей функции того или иного сустава или ношению одежды.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Липоматоз:

Главная

Липоматоз- редкое заболевание, характеризующиеся появлением множества липом на теле человека. Липомы обычно представляют собой мягкие, инкапсулированные, не спаянные с окружающими тканями округлые или овальные подкожные образования, диаметром, как правило, от 1 до 10 см. Количество липом при липоматозе у одного пациента может быть различным, иногда превышает 100 узлов.

Наличие липоматоза чаще всего не связано с избыточной массой тела и течение заболевания не зависти от изменения веса пациента. Процесс развития липом связывают с нарушением процесса липолиза, возникающий из-за наличия определенных генетических аномалий, носящих врожденный характер.

Причины появления липоматоза до настоящего момента недостаточно изучены. Наиболее частой из них является генетическая предрасположенность, связанная с нарушением процесса локального липолиза. в связи с этим не существует специфического лечения данного заболевания.

Все известные способы не хирургического лечения липоматоза абсолютно не эффективны. Предлагаемый нами способ лечения липоматоза позволяет в короткие сроки и без видимых следов избавиться от любого количества липом, тем самым значительно улучшить качество жизни, и забыть о неудобствах, связанных с этим недугом.

_____________________________

Как вылечить липомы, которые появляются на теле?

Природа заболевания

Существуют системные заболеваниями жировой ткани, которые сопровождаются множественным ростом опухолей. Липома располагается под мышкой, на руке, плече, груди или шее, реже на ноге, нижней части спины. Опухоль может вырасти в любом месте, где есть жировая ткань, в том числе внутри тела (липидная прослойка внутренних органов, жировая капсула, брюшной сальник). Множественные липомы обычно являются одним из симптомов системных эндокринных заболеваний или могут появиться после травмы головы.

Синдром Маделунга

Что такое Синдром Маделунга —

Синдром Маделунга — это нарушение обмена жиров, в результате которого образуются жировые отложения в области шеи и плеч.

Что провоцирует / Причины Синдрома Маделунга:

Болезнь неясной этиологии

Симптомы Синдрома Маделунга:

Чаще всего этому заболевания подвергаются мужчины-алкоголики, однако же, синдром Маделунга может быть и у женщин, которые не пьют.

Характерны следующие признаки:

нарушение окостенения и роста лучевой кости, косорукость со смещением кисти в ладонную сторону и выстоянием головки локтевой кости («штыкообразная кисть»). Может сочетаться с другими пороками развития скелета.

диффузные, множественные, болезненные разрастания жировой ткани в области лимфоузлов шеи.

при сильно выраженном синдроме больные жалуются на резкое утолщение шеи, боль, затруднение дыхания и дисфагию. Описаны рецидивы после оперативного лечения.

Диагностика Синдрома Маделунга:

Лучевая кость укорочена и дугообразно искривлена, имеется диастаз между дистальными отделами костей предплечья («luxatio ulnae») с вклинением туда проксимального ряда костей запястья. Кисть смещена в ладонную сторону.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Маделунга:

Что такое липоматоз?

Липома (или жировик) - доброкачественная опухоль, возникающая в любом месте на теле, где присутствует жировая клетчатка. Липоматоз кожи - множественные липомы, появляющиеся на теле у человека. Причина появления - сбой обмена веществ и недостаток в организме белковых молекул (ферментов пищеварения). Проявляется липома в виде подкожной шишки, которая мягкая на ощупь и перемещается под кожей. Лечение чаще проводится путем хирургического удаления образования. Прогноз зависит от характера и степени тяжести болезни.

Чаще чирей вырастает один на теле, но бывает что их много, и это уже липоматоз.

Что такое липоматоз?

Липома возникает из-за концентрирования жировых клеток в тканях. При отсутствии лечения и несбалансированном питании размер и количество подкожных образований увеличивается. Появление множества жировиков называется в медицине - липоматоз. Заболевание поражает подкожную жировую ткань и внутренние органы в организме. Липомам свойственно перемещение под кожей и неконтролируемый рост.

Появление липом в 5% случаев приведет к развитию липоматоза. Точные причины, влияющие на развитие заболевания до сих пор неизвестны. Предположительно на формирование подкожных образований влияют патологии печени, поджелудочной железы либо сбой в работе щитовидки. В большей степени липоматозу подвержены мужчины. Неправильное лечение приводит к рассеиванию липом по всему телу. В редких случаях возможно преобразование в злокачественную опухоль - липосаркому. Липомы, развивающиеся на внутренних органах, вызывают отклонения в их работе.

Виды и формы

Узловатая. Образуется одна либо несколько шишек в виде небольших узелков.

Симметричная. Другое название - форма Роша-Лери. Симметричный липоматоз, поражающий подкожные участки между грудным отделом и коленками. Как правило, выше и ниже липомы не образуются.

Вернея - Потена. Узловые формирования, появляющиеся в ключичной области.

Гипертрофическая. Жировая ткань распространяется среди атрофированных мышечных тканей.

Ограниченная симметричная. Многочисленные липомы появляются на бедрах, пояснице, на руках и животе. Размер - 3-5 см. Группы риска - возраст до 40-ка, подростки в период полового созревания и женщины в период климакса. Такая форма передается по наследству.

Множественная симметричная. Болезнь чаще локализуется на шее.

Болезненная форма Деркума. Множественный лимфоматоз, сформированный на поверхности туловища, верхних и нижних конечностях. Прикосновение к образованиям сопровождается болью.

Ладонная липома (липоматоз Пастера). Образуются жировики на ладонях и боковых поверхностях рук, по бокам грудной клетки и под мышкой.

Диффузная. Форма множественного распространения жировиков, которые чаще образуются на бедрах и предплечье.

Подкожная. Гипертоническая форма, прогрессирующая у женщин с лишним весом. Узловые липомы быстро растут и локализуются на голени, на поверхности бедра и в районах скопления лимфоузлов.

Узловато-диффузная. Характерно неспешное течение, часто поражаются жизненно важные органы - сердце, печень и панкреас (поджелудочная железа).

Липоматоз поджелудочной железы может спровоцировать утрату функции органа и перейти в раковую форму. Вернуться к оглавлению

Появление на шее у человека жировика зачастую воспринимается как незначительный внешний дефект. Однако в действительности же, его развитие означает наличие не малых проблем со здоровьем. К тому же, казалось бы, простая липома, но и она может привести к развитию более серьезного заболевания, которым является синдром Маделунга. Данная патология серьезно снижает качество жизни человека, а также состояние его здоровья. Поэтому стоит рассмотреть более подробно, чем же является болезнь Маделунга.

Сразу стоит сказать, что появляется липома на боковой или на задней поверхности шеи. С течением времени происходит её разрастание от пораженного участка на все остальные части. В результате этого появляются сильные болевые ощущения, искривление шейного отдела позвоночника, с ростом образования развиваются проблемы с кровообращением и дыханием, а также защемляются нервные окончания. Синдром Маделунга становится причиной трудностей с поворачиванием головы, вызывает приступы головокружения и сильно ухудшает общее состояние человека.

Причины и диагностика

Точных причин, приводящих к развитию патологии на шее, пока не установлено. Но были выявлены определенные факторы, повышающие шанс на появления недуга.

Так, следующие ситуации увеличивают шанс развития аномалии:

Наличие лишнего веса, пониженного иммунитета, а также генетической предрасположенности;
Если у человека присутствует повышенное потоотделение;
Гормональная нестабильность организма, которая особо присуща подростковому периоду, а также предменопаузе у женщин;
Если присутствует проблема с метаболизмом или обменом веществ;
При наличии авитаминоза;
Когда человек злоупотребляет алкоголем, табаком или наркотическими веществами.

За счет проведения визуального осмотра такого новообразования, невозможно установить не только причину, из-за которой появилась болезнь Маделунга, но и её характер. Это обусловлено тем, что кроме жировиков, есть множество других патологий, которые могут локализоваться на шее и иметь похожие симптомы.

Таковыми могут быть:

Различные кистозные образования;
Аневризмы;
Раковые патологии;
Различные воспалительные процессы.

За счет этого, когда липома, находящаяся на шее, начинает приобретать симптомы, которые имеет болезнь Маделунга, расти в своих размерах, увеличивать площадь поражения и вызывать боль или дискомфорт – важно срочно обратится к врачам для выявления и назначения необходимого лечения патологии.

Важно! Заниматься самолечением и удалением липоматоза ни в коем случае нельзя, это чревато серьезными осложнениями.

Лечение

Лучше всего, когда болезнь Маделунга была выявлена в начальной стадии, это позволяет проводить её устранение в амбулаторных условиях. Так, после визуального осмотра патологии, врачом будут определены все дальнейшие шаги в плане лечения. Они, в свою очередь, зависят от уровня распространения и глубины инфицирования. В тех случаях, когда подобная липома имеет объем не более 4 см, назначается эндоскопическое удаление, после чего внутрь капсулы будет введено специально склерозирующие вещество.

Когда же синдром Маделунга имеет более обширные образования, то назначается уже хирургическая операция. Исходя из уровня инфицирования, данная процедура может проводиться даже под местными обезболивающими. При этом послеоперационная реабилитация зачастую осуществляется в стационарных условиях, под наблюдением врачей, после чего определенное время продолжается амбулаторно. Однако до проведения вмешательства, осуществляют пункцию содержимого новообразования, чтобы выявить его характер.

Лечиться липома на шее может несколькими вариантами хирургического вмешательства:

Иссечение поверхности, с последующим удалением капсульной оболочки аномалии. Является весьма распространенной и действенной методикой, которая зачастую обусловлена отсутствием рецидивов.
Аспирационно – пункционный способ. Его смысл заключается в том, чтобы устранить из капсулы все содержимое, за счет применения специальной иглы. Однако за счет того, что сама патология остается на месте, велика вероятность появление рецидива, а также в послеоперационный период может произойти воспаление.
Лазерное удаление. Является наиболее современным, быстрым и при этом весьма эффективным типом лечения таких заболеваний не только на шее, но и в иных частях тела. Шанс появления рецидива близок к нулю.

Профилактика

Насколько легкой не была бы операция, устраняющая болезнь Маделунга, такая процедура все равно предполагает хирургическое вмешательство, из-за чего возможны определенные осложнения. К тому же это является серьезным стрессом для самого пациента.

Поэтому необходимо проводить специальные профилактические меры, позволяющие существенно снизить шанс инфицирования эпидермиса, а соответственно и появления различных патологических образований.

Подобные меры заключаются в следующем:

Ведение здорового образа жизни;
Правильное и сбалансированное питание;
Снижение потребление сладкого, острого, а также жаренного;
Корректно подбирать и применять косметические средства, необходимые для ухода за кожей;
Всегда соблюдать правила личной гигиены.

В том случае, когда жировик все же появился, то за ним следует пристально следить и даже не пытаться его выдавливать, а также прокалывать. Подобные самостоятельные действия могут только усугубить ситуацию, за счет того, что станут причиной воспаления. Использование для её лечения тепловых компрессов зачастую приводит только к росту образования, а также расширению области поражения патологией.

В таких случаях могут быть сдавлены гортань, глотка, кровеносные сосуды, нервные стволы, что выражается в расстройстве дыхания, дисфагии, дизартрии, стенокардии, тахикардии, головных болях, эпилептических припадках, псевдомиопатии с постепенно нарастающей слабостью в мышцах конечностей (больные не могут заложить руки за голову, причесаться и тому подобное).

КАТЕГОРИИ