Частичная атрофия зрительного нерва у детей причины. Врожденная атрофия зрительного нерва

Атрофия зрительного нерва – серьёзное офтальмологическое заболевание со значительным снижением зрительной функции больного. Атрофию зрительного нерва могут спровоцировать воспаление или дистрофия зрительного нерва, его сдавление или травма, приведшие к повреждениям тканей нерва.

К причинам атрофии зрительного нерва неврологической, инфекционной, флебологической этиологии относят опухоли головного мозга, менингит, гипертонию, профузные кровотечения, атеросклероз и другие заболевания. Деструкцию нервных волокон зрительного нерва могут также вызвать генетические факторы или интоксикация организма.

В процессе развития атрофии зрительного нерва постепенно происходит разрушение нервных волокон, их замещение соединительной и глиозной тканью, а затем закупорка сосудов, отвечающих за кровоснабжение зрительного нерва. В результате у больного снижается острота зрения и происходит побледнение диска зрительного нерва.

Симптомы атрофии зрительного нерва

Симптомы атрофии зрительного нерва зависят от формы заболевания. Признаком первичной атрофии зрительного нерва, как самостоятельного заболевания, являются чёткие границы диска бледного цвета. При этом нарушается нормальная экскавация (углубление) диска. При первичной атрофии зрительного нерва он приобретает форму блюдца с суженными артериальными сосудами сетчатки.

К симптомам атрофии зрительного нерва вторичной формы относят нечёткость границ диска, расширение сосудов, проминирование (выбухание) его центральной части. Однако нужно учесть, что на поздней стадии вторичной атрофии зрительного нерва симптомы отсутствуют: сосуды сужаются, границы диска сглаживаются, диск уплощается.

Наследственная атрофия зрительного нерва, например, при болезни Лебера, проявляется ретробульбарными невритами. Так называется воспаление участка зрительного нерва, расположенного за глазным яблоком. Острота зрения при этом снижается постепенно, но отмечается болезненность ощущений во время движений глазами.

Симптомом атрофии зрительного нерва на фоне профузного кровотечения (маточного или желудочно-кишечного) является резкое сужение сосудов сетчатки и выпадение из поля зрения его нижней половины.

Симптомы атрофии зрительного нерва при сдавлении опухолью или от травмы зависят от локализации повреждений зрительного диска. Нередко даже при самых серьёзных травмах качество зрения снижается постепенно.

Частичная атрофия зрительного нерва характеризуется наименьшими функциональными и органическими изменениями. Термин «частичная атрофия зрительного нерва» обозначает, что деструктивный процесс начался, затронул лишь часть зрительного нерва и приостановился. Симптомы частичной атрофии зрительного нерва могут быть самыми различными и иметь разную выраженность. Например, сужение поля зрения вплоть до туннельного синдрома, наличие скотом (слепых пятен), снижение остроты зрения.

При значительном побледнении зрительного нерва диагностика заболевания несложная. В противном случае требуется более детальное изучение зрительных функций больного с помощью тестов для определения поля зрения, рентгенологических и флюоресцентно-ангиографических исследований.

На атрофию зрительного нерва указывает также изменение электрической физиологической чувствительности зрительного нерва и повышение внутриглазного давления при заболевании глаукоматозной формы.

Лечение атрофии зрительного нерва

Наиболее благоприятный прогноз в лечении частичной атрофии зрительного нерва. Основной стандарт в терапии заболевания – применение препаратов для улучшения кровоснабжения зрительного нерва, витамины и физиотерапия.

Если же снижение остроты зрения вызвано сдавливанием, лечение атрофии зрительного нерва в первую очередь нейрохирургическое, а уже затем применяются методы магнитной и лазерной стимуляции, электро- и физиотерапия.

Главная цель лечения атрофии зрительного нерва – остановить разрушение тканей зрительного нерва и сохранить имеющуюся остроту зрения. Полностью восстановить зрительную функцию, как правило, невозможно. Но без лечения атрофия зрительного нерва может привести к полной слепоте больного.

Атрофия зрительного нерва у детей

Многие врождённые заболевания глаз диагностируются у рёбёнка при первом осмотре ещё в роддоме: глаукома, катаракта, птоз верхнего века и т.д. Атрофия зрительного нерва у детей, к сожалению, не из их числа, так как её течение часто скрытое, без внешних видимых симптомов заболевания. Поэтому диагноз полного поражения зрительного нерва или частичной атрофии зрительного нерва у детей устанавливается, как правило, на втором месяце жизни ребёнка во время планового осмотра у офтальмолога.

Врач проверяет остроту зрения новорождённого, по качеству фиксации взгляда и способности следить ребёнка за передвигающейся игрушкой. Таким же образом определяется поле зрения грудничка. Если же таким способом выяснить остроту зрения не удаётся, то применяется исследование реакции головного мозга на зрительные раздражители.

С помощью офтальмологического оборудования и препаратов, расширяющих зрачок, изучается глазное дно малыша. При обнаружении помутненного зрительного диска ставится диагноз «атрофия зрительного нерва». У детей лечение заболевания проходит по той же схеме, что и у взрослых, с назначением сосудорасширяющей терапии, ноотропов для улучшения обменных процессов в мозге и стимулирующих зрение курсов светового, лазерного, электрического и магнитного воздействия.

Видео с YouTube по теме статьи:

10033 21.02.2019 6 мин.

Стремительное снижение зрения может свидетельствовать о различных глазных заболеваниях. Но редко кто задумывается, что оно может быть вызвано таким опасным заболеванием, как атрофия зрительного нерва. Зрительный нерв является важной составляющей в восприятии световой информации. Поэтому стоит подробнее рассмотреть данное заболевание, чтобы возможно было определить симптомы на ранних стадиях.

Что это такое?

Зрительный нерв представляет собой нервные волокна, ответственные за обработку и передачу световой информации. Основная функция зрительного нерва – доставка нервных импульсов в область головного мозга.

Зрительный нерв присоединен к ганглиозным нейроцитам сетчатки, которые составляют диск зрительного нерва. Световые лучи, преобразовавшись в нервный импульс, передаются по зрительному нерву от клеток сетчатки к хиазме (отрезку, где пересекаются зрительные нервы обоих глаз).

Где находится зрительный нерв

Его целостность обеспечивает . Однако, даже самые малые травмы зрительного нерва могут привести к тяжелым последствиям. Самым распространенным заболеванием зрительного нерва является его атрофия.

Атрофия зрительного нерва – это заболевание глаз, при котором происходит деградация зрительного нерва с последующим снижением зрения. При данном заболевании волокна зрительного нерва полностью или частично отмирают и замещаются соединительной тканью. В результате световые лучи, падающие на сетчатку глаза, преобразуются в электрический сигнал с искажениями, из-за чего сужается поле зрения и снижается его качество.

В зависимости от степени повреждения атрофия зрительного нерва бывает частичной или полной. Частичная атрофия зрительного нерва отличается от полной менее выраженным проявлением заболевания и сохранением зрения на определенном уровне.

Коррекция зрения традиционными методами () при данном заболевании абсолютно неэффективны, так как они направлены на исправление рефракции глаза и к зрительному нерву не имеют никакого отношения.

Причины

Атрофия зрительного нерва не является самостоятельным заболеванием, а является следствием какого-либо патологического процесса в организме больного.

Атрофия зрительного нерва

К основным причинам возникновения заболевания относятся:

Глазные заболевания (заболевания сетчатки, глазного яблока, структур глаза).
Патологии центральной нервной системы (поражение головного мозга при сифилисе, абсцесс головного мозга, травма черепа, опухоли мозга, рассеянный склероз, энцефалит, менингит, арахноидит).
Заболевания сердечно-сосудистой системы (атеросклероз сосудов головного мозга, артериальная гипертензия, спазм сосудов).
Длительное токсическое воздействие алкоголя, никотина и наркотических средств. Алкогольное отравление метиловым спиртом.
Наследственный фактор.

Атрофия зрительного нерва бывает врожденной или приобретенной.

Врожденная атрофия зрительного нерва возникает в результате генетических заболеваний (в большинстве случаев болезни Лебера). В этом случае больной имеет низкое качество зрения с самого рождения.

Приобретенная атрофия зрительного нерва появляется вследствие определенных заболеваний в более старшем возрасте.

Симптомы

Основными симптомами частичной атрофии зрения могут быть:

Ухудшение качества зрения и невозможность его исправить традиционными .
Болезненность при движении глазными яблоками.
Изменение восприятия цветов.
Сужение полей зрения (вплоть до проявления туннельного синдрома, при котором полностью теряется способность к периферическому обзору).
Возникновение слепых участков в поле зрения (скотомы).

Стадии атрофии зрительного нерва

Диагностика

Обычно диагностика этого заболевания не вызывает особых затруднений. Как правило, больной замечает существенное снижение зрения и обращается к офтальмологу, который устанавливает правильный диагноз. Большое значение имеет выявление причины заболевания.

Для выявления атрофии зрительного нерва у пациента проводится комплекс диагностических методов :

(исследование остроты зрения).
Сферопериметрия (определение полей зрения).
Офтальмоскопия (выявление побледнения диска зрительного нерва и сужения сосудов глазного дна).
Тонометрия (измерение внутриглазного давления).
Видеоофтальмография (исследование рельефа зрительного нерва).
(исследование зон пострадавшего нерва).
Компьютерная томография и магнитно-ядерный резонанс (исследование головного мозга для выявления возможных причин, вызвавших атрофию зрительного нерва).

Кроме офтальмологического обследования пациенту могут назначить обследование у невропатолога или нейрохирурга. Это необходимо по той причине, что симптомами атрофии зрительного нерва могут быть симптомы начинающегося внутричерепного патологического процесса.

Лечение

Лечение атрофии зрительного нерва достаточно сложное. Разрушенные нервные волокна не поддаются восстановлению, поэтому в первую очередь необходимо обязательно остановить процесс изменений в тканях зрительного нерва. Поскольку нервную ткань зрительного нерва невозможно восстановить, то и остроту зрения на прежний уровень уже поднять нельзя. Однако, заболевание обязательно должно быть подвержено лечению, чтобы избежать его прогрессирования и возникновения слепоты. Прогноз заболевания зависит от срока начала лечения, поэтому желательно при обнаружении первых симптомов заболевания сразу обратиться к окулисту.

Отличие частичной атрофии зрительного нерва от полной в том, что эта форма заболевания поддается лечению и еще существует возможность вернуть зрение. Главное целью при лечении частичной атрофии зрительного нерва является остановка разрушения тканей зрительного нерва.

Основные усилия должны быть направлены на устранение . Лечение основного заболевания позволит остановить разрушение тканей зрительного нерва и восстановить зрительные функции.

На фоне лечения основного заболевания, вызвавшего атрофию зрительного нерва, проводят комплексную терапию. Дополнительно при лечении можно применять лекарственные средства для улучшения кровоснабжения и питания зрительного нерва, улучшения метаболизма, устранения отёка и воспаления. Не лишним будет употребление поливитаминов и биостимуляторов.

В качестве основных лекарственных препаратов используют:

Сосудорасширяющие препараты. Эти препараты улучшают кровообращение и трофику в тканях зрительного нерва. Среди препаратов этой группы можно выделить компламин, папаверин, дибазол, но-шпу, галидор, эуфиллин, трентал, сермион.
Препараты, которые стимулируют восстановление измененных тканей зрительного нерва и улучшают обменные процессы в нём. К ним относятся биогенные стимуляторы (торфот, экстракт алоэ), аминокислоты (глутаминовая кислота), витамины и иммуностимуляторы (элеуторококк, женьшень).
Препараты, рассасывающие патологические процессы и стимуляторы обмена веществ (фосфаден, пирогенал, предуктал).

Необходимо понимать, что медикаментозная терапия не лечит атрофию зрительного нерва, а только способствует улучшению состояния нервных волокон. Чтобы вылечить атрофию зрительного нерва необходимо предварительно вылечить основное заболевание.

Немаловажными являются физиотерапевтические процедуры, которые применяются в комплексе с другими методами лечения. Также, эффективны методы магнитной, лазерной и электрической стимуляции зрительного нерва. Они способствуют улучшению функционального состояния зрительного нерва и зрительных функций.

В качестве дополнительного лечения применяются следующие процедуры :

Магнитостимуляция. При этой процедуре на зрительный нерв воздействует особый прибор, создающий переменное магнитное поле. Магнитостимуляция способствует улучшению кровоснабжения, насыщению тканей зрительного нерва кислородом, активизации обменных процессов.
. Эта процедура осуществляется с помощью специального электрода, который вводят за глазное яблоко к зрительному нерву и подают на него электрические импульсы.
Лазеростимуляция. Суть этого метода заключается в неинвазивной стимуляции зрительного нерва через роговицу или зрачок с помощью специального излучателя.
Ультразвуковая терапия. Этот метод эффективно стимулирует кровообращение и обменные процессы в тканях зрительного нерва, улучшает проницаемость гематоофтальмического барьера и сорбционные свойства тканей глаза. Если причиной возникновения атрофии зрительного нерва является энцефалит или туберкулезный менингит, то заболевание будет достаточно трудно поддаваться лечению ультразвуком.
Электрофорез. Данная процедура характеризуется воздействием на ткани глаза постоянного тока малой силы и лекарственных средств. Электрофорез способствует расширению кровеносных сосудов, улучшению метаболизма клеток и нормализации обмена веществ.
Кислородотерапия. Этот метод заключается в насыщении кислородом тканей зрительного нерва, что способствует улучшению в них обменных процессов.

Во время лечения атрофии зрительного нерва нужно обязательно , насыщенного различными витаминами и минеральными веществами. Необходимо чаще употреблять свежие овощи и фрукты, каши, мясо, молочные продукты.

Не рекомендуется лечить заболевание народными средствами, так как в этом случае они малоэффективны. Если надеяться только на народные средства, можно потерять драгоценное время, когда еще можно было бы сохранить качество зрения.

Осложнения

Необходимо помнить, что атрофия зрительного нерва является серьёзным заболеванием и лечить его самостоятельно не следует. Неправильное самостоятельное лечение может привести к печальным последствиям – осложнениям заболевания.

Самым серьёзным осложнением может стать полная утрата зрения. Игнорирование лечения приводит к дальнейшему развитию заболевания и неуклонному снижению остроты зрения, в результате чего, больной уже не сможет вести прежний образ жизни. Очень часто при атрофии зрительного нерва больной получает инвалидность.

Профилактика

Чтобы избежать возникновения атрофии зрительного нерва требуется своевременно лечить заболевания, вовремя обращаться к офтальмологу при снижении остроты зрения, не подвергать организм алкогольным и наркотическим интоксикациям. Только, если с должным вниманием относиться к своему здоровью можно уменьшить риск возникновения заболевания.

Видео

(оптическая нейропатия) – частичная или полная деструкция нервных волокон, передающих зрительные раздражения от сетчатки в головной мозг. Атрофия зрительного нерва приводит к снижению или полной утрате зрения, сужению полей зрения, нарушению цветового зрения, побледнению ДЗН. Диагноз атрофии зрительного нерва ставится при выявлении характерных признаков заболевания с помощью офтальмоскопии, периметрии, цветового тестирования, определения остроты зрения, краниографии, КТ и МРТ головного мозга, В-сканирующего УЗИ глаза, ангиографии сосудов сетчатки, исследования зрительных ВП и др. При атрофии зрительного нерва лечение направлено на устранение патологии, повлекшей за собой данное осложнение.

Причины атрофии зрительного нерва

Факторами, приводящими к атрофии зрительного нерва, могут выступать заболевания глаза, поражения ЦНС, механические повреждения , интоксикации, общие, инфекционные, аутоиммунные заболевания и др.

Причинами поражения и последующей атрофии зрительного нерва нередко выступает различная офтальмопатология: глаукома , пигментная дистрофия сетчатки, окклюзия центральной артерии сетчатки , миопия, увеит , ретинит, неврит зрительного нерва и пр. Опасность повреждения зрительного нерва может быть связана с опухолями и заболеваниями орбиты: менингиомой и глиомой зрительного нерва , невриномой , нейрофибромой, первичным раком орбиты, остеосаркомой , локальными орбитальными васкулитами, саркоидозом и др.

Среди заболеваний ЦНС ведущую роль играют опухоли гипофиза и задней черепной ямки, сдавление области перекреста зрительных нервов (хиазмы), гнойно-воспалительные заболевания (абсцесс головного мозга, энцефалит , менингит), рассеянный склероз , черепно-мозговые травмы и повреждения лицевого скелета, сопровождающиеся ранением зрительного нерва.

Нередко атрофии зрительного нерва предшествует течение гипертонической болезни , атеросклероза , голодание, авитаминоз, интоксикации (отравления суррогатами алкоголя , никотином, хлорофосом, лекарственными веществами), большая одномоментная кровопотеря (чаще при маточных и желудочно-кишечных кровотечениях), сахарный диабет , анемии. Дегенеративные процессы в зрительном нерве могут развиваться при антифосфолипидном синдроме , системной красной волчанке, гранулематозе Вегенера , болезни Бехчета , болезни Хортона .

Врожденные атрофии зрительного нерва встречаются при акроцефалии (башнеобразном черепе), микро- и макроцефалии , черепно-лицевом дизостозе (болезни Крузона), наследственных синдромах. В 20% наблюдений этиология атрофии зрительного нерва остается невыясненной.

Классификация

Атрофия зрительного нерва может носить наследственный и ненаследственный (приобретенный) характер. К наследственным формам атрофии зрительного нерва относят аутосомно-диминантную, аутосомно-рецессивную и митохондриальную. Аутосомно-доминантная форма может иметь тяжелое и легкое течение, иногда сочетается с врожденной глухотой. Аутосомно-рецессивная форма атрофии зрительного нерва встречается у больных с синдромами Вера, Вольфрама, Бурневилли, Йенсена, Розенберга-Чатториана, Кенни-Коффи. Митохондриальная форма наблюдается при мутации митохондриальной ДНК и сопровождает болезнь Лебера.

Приобретенные атрофии зрительного нерва, в зависимости от этиологических факторов, могут носить первичный, вторичный и глаукоматозный характер. Механизм развития первичной атрофии связан со сдавлением периферических нейронов зрительного пути; ДЗН при этом не изменен, его границы остаются четкими. В патогенезе вторичной атрофии имеет место отек ДЗН, обусловленный патологическим процессом в сетчатке или самом зрительном нерве. Замещение нервных волокон нейроглией носит более выраженный характер; ДЗН увеличивается в диаметре и теряет четкость границ. Развитие глаукоматозной атрофии зрительного нерва вызвано коллапсом решетчатой пластинки склеры на фоне повышенного внутриглазного давления.

По степени изменения окраски диска зрительного нерва различают начальную, частичную (неполную) и полную атрофию. Начальная степень атрофии характеризуется легким побледнением ДЗН при сохранении нормальной окраски зрительного нерва. При частичной атрофии отмечается побледнение диска в одном из сегментов. Полная атрофия проявляется равномерным побледнением и истончением всего диска зрительного нерва, сужением сосудов глазного дна.

По локализации выделяют восходящую (при повреждении клеток сетчатки) и нисходящую (при повреждении волокон зрительного нерва) атрофию; по локализации - одностороннюю и двустороннюю; по степени прогрессирования - стационарную и прогрессирующую (определяется в ходе динамического наблюдения офтальмолога).

Симптомы атрофии зрительного нерва

Основным признаком атрофии зрительного нерва служит не поддающееся коррекции с помощью очков и линз снижение остроты зрения. При прогрессирующей атрофии снижение зрительной функции развивается в сроки от нескольких дней до нескольких месяцев и может закончиться полной слепотой. В случае неполной атрофии зрительного нерва патологические изменения достигают определенной точки и далее не развиваются, в связи с чем зрение утрачивается частично.

При атрофии зрительного нерва нарушения зрительной функции могут проявляться концентрическим сужением полей зрения (исчезновением бокового зрения), развитием «туннельного» зрения, расстройством цветового зрения (преимущественно зелено-красной, реже – сине-желтой части спектра), появлением темных пятен (скотом) на участках поля зрения. Типично выявление на стороне поражения афферентного зрачкового дефекта - снижения реакции зрачка на свет при сохранении содружественной зрачковой реакции. Такие изменения могут отмечаться как в одном, так и в обоих глазах.

Объективные признаки атрофии зрительного нерва выявляются в процессе офтальмологического обследования.

Диагностика

При обследовании пациентов с атрофией зрительного нерва необходимо выяснить наличие сопутствующих заболеваний, факт приема медикаментов и контакта с химическими веществами, наличие вредных привычек, а также жалоб, свидетельствующих о возможных интракраниальных поражениях.

При физикальном обследовании офтальмолог определяет отсутствие или наличие экзофтальма , исследует подвижность глазных яблок, проверяет реакцию зрачков на свет, роговичный рефлекс. Обязательно проводится проверка остроты зрения , периметрия , исследование цветоощущения .

Основную информацию о наличии и степени атрофии зрительного нерва получают с помощью офтальмоскопии . В зависимости от причин и формы оптической нейропатии офтальмоскопическая картина будет отличаться, однако есть типичные характеристики, встречающиеся при различных видах атрофии зрительного нерва. К ним относятся: побледнение ДЗН различной степени и распространенности, изменение его контуров и цвета (от сероватого до воскового оттенка), экскавация поверхности диска, уменьшение на диске числа мелких сосудов (симптом Кестенбаума), сужение калибра артерий сетчатки, изменения вен и др. Состояние ДЗН уточняется с помощью томографии (оптической когерентной , лазерной сканирующей).

Электрофизиологическое исследование (ЗВП) выявляет снижение лабильности и повышение пороговой чувствительности зрительного нерва. При глаукоматозной форме атрофии зрительного нерва с помощью тонометрии определяется повышение внутриглазного давления. Патология глазницы выявляется с помощью обзорной рентгенографии орбиты . Обследование сосудов сетчатки проводится с помощью флуоресцентной ангиографии . Исследование кровотока в глазничной и надблоковой артериях, интракраниальном участке внутренней сонной артерии производится с помощью ультразвуковой допплерографии.

При необходимости офтальмологическое обследование дополняется исследованием неврологического статуса, включающим консультацию невролога , проведение рентгенографии черепа и турецкого седла, КТ или МРТ головного мозга . При выявлении у пациента объемного образования мозга или внутричерепной гипертензии необходима

Поскольку атрофия зрительного нерва в большинстве случаев не является самостоятельным заболеванием, а служит следствием других патологических процессов, ее лечение необходимо начинать с устранения причины. Пациентам с интракраниальными опухолями, внутричерепной гипертензией , аневризмой сосудов головного мозга и др. показана нейрохирургическая операция.

Неспецифическое консервативное лечение атрофии зрительного нерва направлено на максимально возможное сохранение зрительной функции. С целью уменьшения воспалительной инфильтрации и отека зрительного нерва проводятся пара-, ретробульбарные инъекции р-ра дексаметазона, внутривенные вливания р-ра глюкозы и кальция хлорида, внутримышечное введение мочегонных препаратов (фуросемида).

Для улучшения кровообращения и трофики зрительного нерва показаны инъекции пентоксифиллина, ксантинола никотината, атропина (парабульбарно и ретробульбарно); внутривенное введение никотиновой кислоты, эуфиллина; витаминотерапия (В2, В6,В12), инъекции экстракта алоэ или стекловидного тела; прием циннаризина, пирацетама, рибоксина, АТФ и др. В целях поддержания низкого уровня внутриглазного давления проводятся инстилляции пилокарпина, назначаются мочегонные средства.

Для предотвращения атрофии зрительного нерва необходимо своевременное лечение глазных, неврологических, ревматологических, эндокринных, инфекционных заболеваний; предупреждение интоксикаций, своевременное переливание крови при профузных кровотечениях. При первых признаках нарушения зрения необходима консультация окулиста.

При частичной атрофии зрительного нерва у детей лечение показано длительное и комплексное. Под рассматриваемым недугом понимается постепенная атрофия нерва, который отвечает за зрение. После отмирания он зарастает соединительной тканью.

Медицинские показания

Детская атрофия зрительного нерва может появляться после многих заболеваний. В зависимости от состояния зрения и зрительного нерва патологию делят на 2 стадии: полная и частичная атрофия. Во втором случае проявляются следующие симптомы:

нарушение цветоощущения;
сужение поля зрения;
нечеткое зрение.

Эти симптомы не поддаются корректировке с помощью очков или линз. При частичной атрофии другие признаки не проявляются. Частичная атрофия зрительного нерва у детей может быть вызвана рядом причин:

патология сетчатки, заболевание воспалительного характера;
врожденная атрофия зрительного нерва;
сильная черепно-мозговая травма;
патологии ЦНС и сердечно-сосудистой системы;
сильные интоксикации.

Выделяют следующие виды болезни (в зависимости от причины возникновения):

врожденная атрофия — ребенок уже рождается с болезнью, или она появляется через некоторое время после рождения;
приобретенная атрофия — возникает после перенесенных заболеваний во взрослом возрасте.

Если у ребенка наблюдается врожденная форма заболевания, симптомы проявляются сразу после рождения или через несколько дней. Это может привести к полной слепоте с самого детства.

Ребенка необходимо показать офтальмологу, который проведет ряд обследований:

измерение давления внутри глаза;
обследование дна глазного яблока;
измерение остроты зрения.

Если обнаружена атрофия, необходимо узнать этиологию и степень заболевания у ребенка.

Клиника и диагностика болезни

На первом этапе симптомы заболевания у ребенка могут иметь разную интенсивность проявления. К первичным симптомам частичной атрофии зрительного нерва относятся:

болезненные ощущения при движении глазного яблока;
падение остроты зрения;
может появиться выпадение или уменьшение поля обзора, в тяжелых случаях появляется туннельный синдром — ребенок видит только то, что перед глазами, но не по сторонам;
начинают появляться слепые пятна, которые еще называются скотомы.

В большинстве случаев диагностировать заболевание не составляет никакого труда. Когда ребенок начинает жаловаться на плохое зрение, необходима консультация окулиста. Если у ребенка есть ЧАЗН, врач диагностирует изменение формы диска нерва и его бледность.

Чтобы уточнить диагноз, врач назначает рентгенологическое, флюоресцентно-ангиографическое и электрофизиологическое обследования. Одновременно исследуются зрительные функции.

Методы терапии

Исход болезни благоприятный, если назначена своевременная и правильная терапия. В основу лечения входят процедуры по остановке атрофического процесса и сохранению остаточного зрения. Отсутствие терапии приведет к полной слепоте.

Если используют медикаментозное лечение, назначают препараты, которые улучшают кровообращение и метаболизм. Одновременно показан прием сосудорасширяющих средств, поливитаминов и биостимуляторов. При помощи этих препаратов можно добиться улучшения кровообращения, питания и деятельности .

Препараты этих групп помогают стимулировать жизнедеятельность оставшихся нервных волокон. Если показано оперативное вмешательство, тогда можно ликвидировать основное заболевание, которое привело к патологии зрительного нерва. Успех в лечении зависит от своевременного начала терапии.

Может сложиться мнение, что частичная атрофия зрительного нерва менее опасна, но это не так. Способствующими факторами при переходе от частичной атрофии к полной форме могут быть:

заболевания инфекционного характера;
давление на ЦНС.

Если наблюдается наследственная патология, терапия усложняется.

Нисходящая форма недуга

Рассматриваемая патология классифицируется на восходящую и нисходящую формы. При восходящей форме поражаются клетки, находящиеся в сетчатке глаза. При нисходящей частичной атрофии поражаются нервные волокна.

Возникновение нисходящей атрофии зрительного нерва связывают с различными причинами. Патология может возникнуть не только из-за нарушения функциональности или состояния нерва, но и от нарушения деятельности всего организма.

Причиной возникновения может стать нарушение обмена веществ в организме или процесс воспаления. Если не лечить обычную близорукость, может возникнуть нисходящая атрофия.

Эта форма болезни может проявляться первично либо вторично. Симптоматика таких форм схожа между собой. Одновременно наблюдается сужение сосудов. Для устранения такой клиники требуется длительная терапия.

Отличие между формами нисходящей атрофии заключается в том, что во время вторичной атрофии у диска появляются неровные грани. Может возникнуть воспалительный процесс или застой зрительного нерва.

При рассматриваемой патологии требуется срочное лечение, направленное на спасение функций органов зрения. Но восстановить их практически невозможно. Чем сложнее терапия, тем больше вероятность ее неэффективности.

Если вылечить патологию на ранних стадиях с помощью медикаментов, прогноз будет позитивным. В таком случае зрение сохранится. Для этого ребенку назначают очки или линзы. Терапия проводится по аналогичной схеме, что и у взрослых пациентов:

применение ноотропов, улучшающих обменные процессы в ГМ;
стимуляция зрения путем электрического, светового, лазерного и магнитного воздействия.

При необходимости офтальмолог назначает другие методы терапии. После каждого курса лечения врач осматривает ребенка. После оценки проведенной терапии офтальмолог принимает решение о последующей схеме терапии.

Прогноз недуга

Если выявлена запущенная форма болезни и наступила слепота, показано только хирургическое вмешательство, при этом прогноз неблагоприятный. Это объясняется тем, что нерв может полностью отмереть, не поддавшись восстановлению.

Во время хирургической операции височная артерия пережимается, проводится вырезание и имплантация биоматериалов, которые атрофировались. Затем уменьшается давление на нерв. Врачи ликвидируют факторы, которые его сдавливают.

В случае сильных необратимых изменений зрения пациенту присваивают инвалидность. Но если расстройства зрения незначительны, а болезнь не прогрессирует, инвалидность не присваивается. При наличии неровных границ зрительного диска и других признаков вторичной атрофии пациенту присваивают 3 группу инвалидности.

Если болезнь носит прогрессирующий характер, при этом сильно заметны изменения дна глазного яблока, пациент получает 2 группу инвалидности. Первая группа инвалидности присваивается слепым пациентам либо больным детям, зрение которых находится в пределах 0-0,03 дптр. Ежегодно увеличивается количество детей с атрофией зрительного нерва.

Это связано с распространением общественных проблем (алкоголизм, наркомания, туберкулез). Патологию легче предупредить, чем лечить. Для этого рекомендуется своевременно и комплексно лечить все болезни ребенка, не запуская их распространение. В противном случае может возникнуть атрофия зрительного нерва и прочие осложнения.

Вторая пара черепных нервов – важнейший элемент зрительной системы, ведь через нее осуществляется взаимосвязь сетчатки и мозга. Хотя остальные структуры продолжают работать правильно, любые деформации нервной ткани влияют на свойства зрения. Атрофия зрительного нерва не вылечивается без следа, нервные волокна нельзя восстановить до их первоначального состояния, поэтому лучше вовремя осуществлять профилактику.

Основная информация по заболеванию

Атрофия зрительного нерва или оптическая нейропатия – тяжелый процесс разрушения аксонов (волокон нервной ткани). Обширная атрофия истончает столб нерва, здоровые ткани замещаются глиальными, блокируются мелкие сосуды (капилляры). Каждый из процессов вызывает определенные симптомы: падает острота зрение, возникают различные дефекты в поле зрения, меняется оттенок диска зрительного нерва (ДЗН). Все патологии зрительных нервов составляют 2% от статистики глазных заболеваний. Главная опасность оптической нейропатии – абсолютная слепота, которая имеется у 20-25% людей с таким диагнозом.

Оптическая нейропатия сама по себе не развивается, это всегда последствия других заболеваний, поэтому человека с атрофией обследуют разные специалисты. Обычно атрофия зрительного нерва выступает осложнением пропущенной офтальмологической болезни (воспаление в структурах глазного яблока, отечность, сдавливание, повреждение сосудистой или нервной сети).

Причины оптической нейропатии

Несмотря на множество известных медицине причин атрофии зрительного нерва, в 20% случаев они остаются невыясненными. Обычно это офтальмологические патологии, болезни ЦНС, аутоиммунные сбои, инфекции, травмы, интоксикации. Врожденные формы АЗН часто диагностируют совместно с дефектами черепа (акроцефалия, микроцефалия, макроцефалия) и наследственными синдромами.

Причины атрофии зрительного нерва со стороны системы зрения:

неврит;
непроходимость артерии;
близорукость;
дистрофия сетчатки;
ретинит;
онкологическое поражение орбиты;
нестабильное глазное давление;
локальный васкулит.

Травмирование нервных волокон может произойти в момент черепно-мозгового повреждения или даже самой легкой травмы лицевого скелета. Иногда оптическая нейропатия связана с ростом менингиомы, глиомы, невриномы, нейрофибромы и подобных образований в толще головного мозга. Оптические нарушения возможны при остеосаркоме и саркоидозе.

Причины со стороны ЦНС:

новообразования в гипофизе или черепной ямке;
передавливание хиазмов;
рассеянный склероз.

Атрофические процессы во второй паре черепных нервов часто развиваются вследствие гнойно-воспалительных состояний. Главную опасность составляют абсцессы мозга, воспаление его оболочек.

Системные факторы риска

сахарный диабет;
атеросклероз;
анемия;
авитаминоз;
гипертония;
антифосфолипидный синдром;
гранулематоз Вегенера;
системная красная волчанка;
гигантоклеточный артериит;
мультисистемный васкулит (болезнь Бехчета);
неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу).

Значительные повреждения нервов диагностируют после длительного голодания, сильного отравления, объемной потери крови. Негативное воздействие на структуры глазного яблока оказывает алкоголь и его суррогаты, никотин, хлороформ и некоторые группы медикаментов.

Атрофия зрительного нерва у ребенка

В половине всех случаев оптической нейропатии у детей причина заключается в воспалительных инфекциях ЦНС, опухолях мозга и гидроцефалии. Реже состояние деструкции обусловлено деформацией черепа, церебральными аномалиями, инфекциями (преимущественно «детскими»), нарушением метаболизма. Особое внимание нужно уделять врожденным формам детской атрофии. Они указывают на то, что у малыша имеются заболевания мозга, возникшие еще на этапе внутриутробного развития.

Классификация оптической нейропатии

Все формы атрофии зрительного нерва бывают наследственными (врожденными) и приобретенными. Врожденные делятся по типу наследования, они нередко указывают на присутствие генетических аномалий и наследственных синдромов, которые требуют углубленной диагностики.

Наследственные формы АЗН

Аутосомно-доминантная (юношеская). Предрасположенность к деструкции нервов передается гетерогенным путем. Обычно заболевание выявляют у детей до 15 лет, она признана наиболее распространенной, но самой слабой формой атрофии. Она всегда двусторонняя, хотя иногда симптомы проявляются ассиметрично. Ранние признаки выявляют к 2-3 годам, а функциональные нарушения только в 6-20 лет. Возможно сочетание с глухотой, миопатией, офтальмоплегией и дистакцией.
Аутосомно-рецессивная (инфантильная). Эту разновидность АЗН диагностируют реже, но гораздо раньше: сразу после рождения или в течение первых трех лет жизни. Инфантильная форма имеет двусторонний характер, ее нередко выявляют при синдроме Кенни-Коффи, болезни Розенберга-Чатториана, Йенсена или Вольфрама.
Митохондриальная (атрофия Лебера). Митохондриальная атрофия зрительного нерва — результат мутации в ДНК митохондрий. Эта форма причислена к симптоматике болезни Лебера, она возникает внезапно, напоминает внешний неврит в острой фазе. Большинство пациентов – мужчины 13-28 лет.

Формы приобретенной атрофии

первичная (передавливание нейронов периферических слоев, диск зрительного нерва не меняется, границы имеют четкий вид);
вторичная (отечность и увеличение ДЗН, нечеткость границ, замещение аксонов нейроглией достаточно выражено);
глаукоматозная (разрушение решетчатой пластины склеры из-за скачков местного давления).

Деструкция бывает восходящей, когда затрагиваются аксоны конкретно черепных нервов, и нисходящей, с вовлечением нервных тканей сетчатки. По симптоматике различают одностороннюю и двустороннюю АЗН, по степени прогрессирования – стационарную (временно стабильную) и в постоянном развитии.

Типы атрофии по окрасу ДЗН:

начальный (слабое побледнение);
неполный (заметное побледнение одного сегмента ДЗН);
полный (изменение оттенка по всей площади ДЗН, сильное истончение столпа нерва, сужение капилляров).

Симптомы атрофии зрительного нерва

Степень и характер оптических нарушений напрямую зависит от того, какой сегмент нерва затронут. Острота зрения может критически снизиться очень быстро. Полная деструкция заканчивается абсолютной слепотой, побледнением ДЗН с белыми или серыми вкраплениями, сужением капилляров на глазном дне. При неполной АЗН зрение в определенное время стабилизируется и более не ухудшается, а побледнение ДЗН не так выражено.

Если затронуты волокна папилломакулярного пучка, ухудшение зрения будет значительным, а обследование покажет бледную височную зону ДЗН. В данном случае оптические нарушения не удается исправить очками или даже контактными линзами. Поражение боковых зон нерва не всегда влияет на зрение, что усложняет диагностику и ухудшает прогноз.

Для АЗН характерны разнообразные дефекты поля зрения. Заподозрить оптическую нейропатию позволяют такие симптомы: , концентрическое сужение, эффект туннельного зрения, слабая реакция зрачка. У многих больных искажается восприятие цветов, хотя чаще этот симптом развивается при отмирании аксонов после неврита. Часто изменения затрагивают зелено-красную часть спектра, но могут исказиться и сине-желтые ее составляющие.

Диагностика атрофии зрительного нерва

Выразительная клиническая картина, физиологические изменения и функциональные нарушения значительно упрощают диагностику АЗН. Трудности могут возникнуть, когда фактическое зрение не соответствует степени деструкции. Для точной постановки диагноза офтальмолог должен изучить анамнез больного, установить или опровергнуть факт приема определенных лекарственных препаратов, контакты с химическими соединениями, травмы, вредные привычки. Дифференциальную диагностику проводят на предмет периферического помутнения хрусталика и амблиопии.

Офтальмоскопия

Установить наличие АЗН и точно определить степень ее распространения позволяет стандартная офтальмоскопия. Эта процедура доступна во многих обычных поликлиниках и не требует больших затрат. Результаты исследования могут отличаться, однако некоторые признаки выявляют при любой форме нейропатии: изменение оттенка и контура ДЗН, уменьшение числа сосудов, сужение артерий, различные дефекты вен.

Офтальмоскопическая картина оптической нейропатии:

Первичная: четкость дисковых границ, размеры ДЗН нормальные или уменьшенные, присутствует блюдцеобразная экскавация.
Вторичная: сероватый оттенок, смазанность дисковых границ, увеличение ДЗН, нет физиологической экскавации, околососковый рефлекс на источники света.

Когерентная томография

Изучить диск нерва детальнее позволяет оптическая когерентная или лазерная сканирующая томография. Дополнительно оценивают степень подвижности глазных яблок, проверяют реакцию зрачков и роговичный рефлекс, проводят с таблицами, исследуют дефекты поля зрения, проверяют цветоощущение, измеряют глазное давление. Визуально окулист устанавливает наличие .

Обзорная рентгенография орбиты позволяет выявить патологии глазницы. Флуоресцентная ангиография показывает дисфункцию сосудистой сети. Для исследования местного кровообращения прибегают к ультразвуковой допплерографии. Если атрофия обусловлена инфекцией, проводят лабораторные тесты вроде иммуноферментного анализа (ИФА) и полимеразной цепной реакции (ПЦР).

Ключевую роль в подтверждении диагноза играют электрофизиологические тесты. Атрофия зрительного нерва меняет пороговую чувствительность и лабильность нервной ткани. Стремительное прогрессировании болезни увеличивает показатели ретино-кортикального и кортикального времени.

Уровень снижения зависит от локализации нейропатии:

при разрушении папилломакулярного пучка чувствительность сохраняется на нормальном уровне;
поражение периферии вызывает резкое повышение чувствительности;
атрофия аксиального пучка не меняет чувствительность, но резко снижает лабильность.

При необходимости проверяют неврологический статус (рентгенография черепа, КТ или МРТ мозга). Когда у пациента диагностируют новообразование в мозге или нестабильное внутричерепное давление, назначают консультацию опытного нейрохирурга. При опухолях орбиты необходимо включить в курс офтальмоонколога. Если деструкция связана с системными васкулитами, нужно обратиться к ревматологу. Патологиями артерий занимается хирург-офтальмолог или сосудистый хирург.

Как лечат атрофию зрительного нерва

Схема лечения каждого пациента с оптической нейропатией всегда индивидуальна. Врачу нужно получить всю информацию о болезни, чтобы составить эффективный план. Людям с атрофией требуется срочная госпитализация, другие способны поддерживать амбулаторное лечение. Необходимость операции зависит от причин АЗН и симптоматики. Любая терапия будет неэффективной при ослаблении зрения до 0,01 единицы и ниже.

Начинать лечение атрофии зрительного нерва необходимо с выявления и устранения (либо купирования) первопричины. Если повреждение черепных нервов обусловлено ростом интракраниальной опухоли, аневризмой или нестабильным черепным давлением, нужно провести нейрохирургическую операцию. Эндокринные факторы влияют на гормональный фон. Посттравматическую компрессию исправляют хирургическим путем, извлекая инородные тела, удаляя химикаты или ограничивая гематомы.

Консервативная терапия при оптической нейропатии в первую очередь направлена на торможение атрофических изменений, а также сохранение и восстановление зрения. Показаны препараты для расширения сосудистой сети и мелких сосудов, уменьшающие спазм капилляров и ускоряющие ток крови по артериям. Это позволяет снабдить все слои зрительного нерва достаточным количеством питательных веществ и кислорода.

Сосудистая терапия при АЗН

внутривенно 1 мл никотиновой кислоты 1%, глюкозу 10-15 суток (либо перорально по 0,05 г трижды в день после еды);
по таблетке Никошпана три раза в день;
внутримышечно 1-2 мл Но-шпы 2% (либо по 0,04 г перорально);
внутримышечно 1-2 мл Дибазола 0,5-1% ежедневно (либо внутрь по 0,02 г);
по 0,25 г Нигексина трижды в день;
подкожно по 0,2-0,5-1 мл нитрата натрия восходящей концентрации 2-10% курсом в 30 уколов (повышать через каждые три укола).

Противоотечные средства нужны для уменьшения отечности, что помогает снизить компрессию нерва и сосудов. Антикоагулянты применяются для профилактики тромбоза, лучшим признан сосудорасширяющий и противовоспалительный Гепарин. Возможно также назначение дезагрегантов (профилактика тромбозов), нейропротекторов (защита нервных клеток), глюкокортикостероидов (борьба с воспалительными процессами).

Консервативное лечение АЗН

Чтобы уменьшить воспаление в нервной ткани и снять отек, назначают раствор дексаметазона в глаз, внутривенно глюкозу и кальция хлорид, мочегонные внутримышечно (Фуросемид).
Раствор нитрата стрихнина 0,1% курсом в 20-25 подкожных инъекций.
Парабульбарные или ретробульбарные уколы Пентоксифиллина, Атропина, ксантинола никотината. Эти средства помогают ускорить ток крови и улучшить трофику нервной ткани.
Биогенные стимуляторы (ФиБС, препараты алоэ) курсом в 30 уколов.
Никотиновая кислота, йодид натрия 10% или Эуфиллин внутривенно.
Витамины перорально или внутримышечно (В1, В2, В6, В12).
Антиоксиданты (глутаминовая кислота).
Перорально Циннаризин, Рибоксин, Пирацетам, АТФ.
Инстилляции Пилокарпина для снижения глазного давления.
Ноотропные препараты (Липоцеребрин).
Средства с антикининовым эффектом (Продектин, Пармидин) при симптомах атеросклероза.

В дополнение к медикаментозным средствам назначают физиотерапию. При АЗН эффективны оксигенотерапия (применение кислорода) и гемотрансфузии (срочное переливание крови). В процессе восстановления назначают лазерные и магнитные процедуры, эффективны электрическая стимуляция и электрофорез (введение препаратов с применением электрического тока). Если нет противопоказаний, возможна иглорефлексотерапия (использование игл на активных точках тела).

Хирургическое лечение оптической нейропатии

Одним из методов оперативного лечения зрительных нервов является коррекция гемодинамики. Процедуру можно осуществить под местным обезболиванием: в субтеноновое пространство подкладывают коллагеновую губку, которая стимулирует асептическое воспаление и расширяет сосуды. Таким образом удается спровоцировать разрастание соединительной ткани и новой сосудистой сетки. Губка самостоятельно рассасывается спустя два месяца, но эффект сохраняется надолго. Операцию можно проводить неоднократно, но с интервалом в несколько месяцев.

Новые ответвления в сосудистой сети способствуют улучшению кровоснабжения нервных тканей, что приостанавливает атрофические изменения. Коррекция кровотока позволяет восстановить зрение на 60% и устранить до 75% дефектов поля зрения при своевременном обращении в клинику. Если у пациента имеются тяжелые сопутствующие нарушения или атрофия развилась до поздней стадии, даже коррекция гемодинамики будет малоэффективна.

При частичной атрофии зрительного нерва практикуют использование коллагенового имплантата. Его пропитывают антиоксидантами или препаратами для расширения капилляров, после чего вводят в глазное яблоко без швов. Этот метод эффективен только при стабильном глазном давлении. Операция противопоказана пациентам старше 75 лет, при сахарном диабете, тяжелых соматических расстройствах и воспалениях, а также зрении меньше 0,02 диоптрий.

Прогноз при атрофии зрительного нерва

Чтобы предотвратить АЗН, необходимо регулярно проверять состояние тех органов, которые регулируют работу зрительной системы (ЦНС, эндокринные железы, суставы, соединительная ткань). В тяжелом случае инфицирования или интоксикации, а также при сильнейшем кровотечении нужно проводить срочную симптоматическую терапию.

Полностью вернуть себе зрение после нейропатии невозможно даже в лучшей клинике. Успешным признается тот случай, когда состояние пациента стабилизировалось, АЗН долго не прогрессирует, а зрение частично восстановилось. У многих людей острота зрения навсегда остается сниженной, а также имеются дефекты бокового зрения.

Некоторые формы атрофии постоянно прогрессируют даже во время адекватного лечения. Задача офтальмолога заключается в замедлении атрофических и других негативных процессов. Стабилизировав симптоматику, нужно постоянно осуществлять профилактику ишемии и нейродегенерации. Для этого назначают длительную поддерживающую терапию, которая помогает улучшить липидный профиль крови и предотвратить формирование тромбов.

Курс лечения атрофии зрительного нерва нужно регулярно повторять. Очень важно устранять все факторы, способные повлиять на аксоны зрительного нерва. Пациент с оптической нейропатией должен регулярно посещать специалистов по показаниям. Необходимо постоянно осуществлять профилактику осложнений и наладить образ жизни. Отказ от терапии при оптической нейропатии неминуемо приводит к инвалидности в связи с тотальным отмиранием нервов и необратимой слепотой.

Любые изменения в слоях зрительного нерва негативно сказываются на способности человека видеть. Поэтому необходимо вовремя проходить осмотры людям с предрасположенностью и лечить все болезни, способствующие атрофии зрительного нерва. Терапия не поможет восстановить зрение до 100%, когда оптическая нейропатия уже достаточно развилась.

КАТЕГОРИИ