Для лечения лейкопении применяется. Что такое лейкопения? Формы распознавания заболевания

Лейкопения (нейтропения) у детей – уменьшение циркулирующих в крови лейкоцитов ниже 4500 на 1 мкл, или на 2000 меньше возрастной нормы. Лейкоциты снижаются за счет угнетения их образования или быстрого разрушения. Снижение числа лейкоцитов ниже 1500 на мкл называют агранулоцитозом – это крайнее проявление лейкопении.

Классификация лейкопений

По происхождению лейкопении у детей бывают первичными (врожденными) и вторичными (приобретёнными).

Первичные (они же наследственные):

наследственная Костмана – снижение нейтрофилов ниже 300 в 1 мкл c компенсаторным повышением других клеток лейкоцитарного ряда, которые обеспечивают нормальное общее лейкоцитарное число.
синдром Генслера – доброкачественная нейтропения с длительным циклическим течением, характерными нейтрофильными кризами (кратковременное падение уровней лейкоцитов);
синдром Чедиака-Хигаси – нейтропения развивается за счёт снижения длительности жизни нейтрофилов. У детей с этим синдромом также наблюдается альбинизм (отсутствие пигментации роговицы).

Вторичные – спровоцированные влиянием различных факторов:

Инфекционного происхождения:

сепсис;
вирус герпеса 6 и 7 типа;
тиф и паратиф.

Неинфекционного происхождения:

ионизирующее облучение;
острый лейкоз;
системные заболевания соединительной ткани;
анафилактический шок;
плазмоцитома;
болезнь Аддисона-Бримера;
гиперспленизм (увеличение селезенки);
метастазы опухолей в костный мозг;
медикаментозная лейкопения.

Патогенетические механизмы лейкопений

Нарушение образования лейкоцитов.
Лейкоцитарный росток очень чувствительный к разнообразным патологическим влияниям, поэтому факторов, вызывающих угнетение образования лейкоцитов, много. На дифференцировку лейкоцитов влияют расстройства механизма гуморальной регуляции в результате гипотиреоза (снижение уровня гормонов щитовидной железы), гипокортицизма (надпочечная недостаточность), дефицитные состояния (гиповитаминоз витаминов В, фолиевой кислоты, недостаточность аминокислот для синтеза компонентов лейкоцита). Опухолевые процессы в костном мозге также оказывают негативное действие на дифференцировку лейкоцитов. Ионизирующее излучение затрагивает все ростки кроветворения.
Усиленное разрушение лейкоцитов.
Данный вариант лейкопении у детей крайне редкий. Суть патологического процесса заключается в продукции организмом антилейкоцитарных антител, которые разрушают лейкоциты. Большие дозы радиации тоже могут вызывать разрушение лейкоцитов.
Перераспределительная лейкопения.
Это лейкопении, которые возникают в результате шоковых состояний, тяжелой мышечной работы, феномена краевого стояния лейкоцитов. В данном случае лейкоциты не исчезают из кровеносного русла полностью, а временно его покидают, находясь в капиллярах мышц, почек, лёгких.
Повышенная потеря лимфоцитов.
Происходит при ожогах больших участков тела, гнойных процессах, наличии свищей лимфатических сосудов, лимфорее (нарушение целостности лимфатических сосудов).
Лейкопения в результате гемоделюции (разведение крови).
Этот вид относительной лейкопении встречается крайне редко и является результатом чрезмерной заместительной инфузионной терапии.

Клиническая картина

Симптомы лейкопении у детей зависят от формы заболевания и остроты патологического процесса.

Основными признаками развития лейкопении есть нарастающее снижение иммунитета у ребенка. Проявляется это состояние частыми инфекционными процессами, такими как пневмонии, стоматиты, гингивиты, пародонтит, фарингиты, гнойничковые заболевания кожи. Ребёнок значительно отстаёт в развитии от своих сверстников. Инфекционные болезни, которые переносит ребёнок, протекают в тяжелой форме и часто дают осложнения.

Крайней степенью лейкопении у детей является агранулоцитоз. Выделяют два вида этого патологического состояния: иммунный и миелотоксический.

Иммунный агранулоцитоз у детей чаще всего возникает вследствие токсического действия медикаментов. Развивается остро, через несколько часов после приема миелотоксических препаратов. Для начала болезни характерна высокая температура тела и быстрое присоединение сопутствующих инфекций (фарингит, гингивит, грибковые заболевания ротовой полости и носоглотки). Типичным симптомом есть некротическая ангина, места некроза часто кровоточат. Возможно развитие пневмонии, которая осложняется абсцессом лёгких. В крови отмечается лейкопения и абсолютный агранулоцитоз. Остальные клетки крови остаются в пределах нормы. Основным и самым опасным осложнением иммунного агранулоцитоза есть сепсис.

Одним из поводов назначить ребенку дополнительные исследования, является низкий уровень незрелых гранулоцитов в анализе крови:

Миелотоксический агранулоцитоз у детей развивается внезапно, без видимой причины. В крови резко снижается количество лейкоцитов, ретикулоцитов и тромбоцитов. При этом характерно отсутствие каких-либо клинических проявлений. Первыми признаками болезни являются повышение температуры, некротическая ангина, стоматит, геморрагический синдром. Клинические проявления данной формы острого агранулоцитоза у детей свидетельствуют о развитии глубоких изменений в клеточном составе крови и значительном поражении костного мозга.

Важно отметить ещё один вид лейкопении, это постинфекционная лейкопения. Наиболее часто встречается лейкопения у детей после гриппа. Это кратковременный процесс и после освобождения организма от вируса на фоне адекватного лечения показатели крови самостоятельно нормализуются без особой коррекции.

Диагностика лейкопении

Первым диагностическим показателем при лейкопении есть общий анализ крови с лейкоцитарной формулой. Важными показателями в анализе крови есть абсолютный уровень нейтрофилов, лейкоцитарная формула и количество эритроцитов и тромбоцитов. У детей основным показателем в общем анализе крови есть лейкоцитарная формула, так как важно определить соотношение всех форменных элементов. Если данного метода недостаточно, то исследуют спинномозговой пунктат.

Дополнительными методами диагностики могут быть биохимический анализ крови и маркеры вирусных гепатитов.

Лабораторные показатели, указывающие на лейкопению, следующие:

снижение уровня лейкоцитов до 4,5 г/л (при нормальном соотношении к ним лимфоцитов);
нейтропения – снижение уровня гранулоцитов меньше 1,5 г/л. Тяжесть патологического процесса напрямую зависит от числа гранулоцитов.
увеличение лимфоцитов в крови;

Стоит обратить внимание, что диагностика у детей напрямую зависит от их возраста. Стоит обратить особое внимание на детей в возрасте 6 месяцев и 6 лет, так как в этот период происходит физиологические изменения соотношений гранулоцитов к лимфоцитам, что ошибочно может быть принято за патологию.

Лечение лейкопении у детей

Не каждое снижение лейкоцитов в крови требует терапевтического вмешательства. Обязательным есть лечение лейкопении с нарушением функции костного мозга. Объёмы и методы лечения напрямую зависят от степени выраженности патологического процесса.

Инструкция

Сдайте кровь на клинический (общий) анализЗаподозрить понижение уровня лейкоцитов в крови по внешним признакам очень часто невозможно, поэтому обязательно потребуется лабораторное исследование. Подсчет лейкоцитарной формулы вручную более надежен, чем анализатор.

Обратитесь к врачу, если в вашем снижен уровень лейкоцитовЧасто изменения в крови являются единственным симптомом и обнаруживаются при диспансеризации населения и прохождении медицинских комиссий, но отсутствие внешних проявлений - далеко не всегда признак благополучия.

Наберитесь терпения во время обследованияОчень важно понять механизм понижения лейкоцитов для дальнейшей тактики лечения. Причину выявляют наблюдением за больным, берут повторные анализы крови с подсчетом тромбоцитов и ретикулоцитов. Оценивают структурное и функциональное состояние печени и селезенки путем объективного осмотра, проводят ультразвуковое исследование брюшной полости, биохимические анализы крови. В моче пытаются выделить гемосидерин. Снижение уровня лейкоцитов может возникать , поэтому проводят пальпацию щитовидной железы, при необходимости - ультразвуковое исследование.

Не отказывайтесь от инвазивных процедур и повторных анализовДля исключения лейкоза и апластической анемии выполняют довольно болезненную пункцию костного мозга. Встречается лейкопения при септических состояниях, поэтому могут потребоваться неоднократные посевы крови на стерильность и для исключения эндокардита.

Будьте откровенны в беседах с врачомНаследственность и образ жизни имеют не последнее значение. Причиной лейкопении может быть и аутоиммунное заболевание (системная красная волчанка), токсическое влияние алкоголя или лекарств (цитостатики, седативные, сульфаниламиды, нестероидные противовоспалительные средства и т.д.), ионизирующее облучение, некоторые физиологические состояния. Снижение лейкоцитов в крови - достаточно неспецифичный признак, поэтому в диагностическом поиске обычно ориентируются на сопутствующие .

Пройдите курс лечения по назначению специалистаВ большинстве случаев лейкопения является симптомом, поэтому проводят терапию основного заболевания. Если причина заключается в инфекции, подключают противомикробные препараты. Аутоиммунные болезни в основном требуют добавления и нестероидных противовоспалительных средств, цитостатиков. При поражении печени назначают гепатопротекторы, при заболеваниях щитовидной железы стремятся к нормализации тиреоидного статуса. При лейкопения х, вызванных внешним агентом, устраняют причинный фактор. Если есть

Лейкопения или нейтропения - синдром, при котором абсолютное число циркулирующих нейтрофилов в крови ниже 1,5х10 9 /л. Крайнее проявление лейкопении - агранулоцитоз - состояние, при котором число гранулоцитов в крови ниже 0,5х10 9 /л.

Синонимы: нейтропения, лейкопения, гранулоцитопения, агранулоцитоз.

Код по МКБ-10

D70 лейкопения, агранулоцитоз.

Код по МКБ-10

D70 Агранулоцитоз

D72 Другие нарушения белых кровяных клеток

D72.0 Генетические аномалии лейкоцитов

D72.8 Другие уточненные нарушения белых кровяных телец

D72.9 Нарушение белых кровяных клеток неуточненное

Эпидемиология лейкопении

Распространенность лейкопении и агранулоцитоза, обусловленных химиотерапией, определяется эпидемиологией онкологических и гематологических заболеваний. Тяжелая хроническая лейкопения встречается с частотой 1 на 100 000 населения, врожденная и идиопатическая лейкопении - 1 на 200 000, циклическая лейкопения - 1 на 1 млн населения. Лейкопения - частое проявление апластической анемии. В Европе ежегодно выявляют 2 новых случая этого заболевания на 1 млн населения, а в странах Восточной Азии и Африки - в 2-3 раза больше.

Частота лекарственного агранулоцитоза, вызванного назначением нехимиотерапевтических препаратов, в Великобритании ежегодно составляет 7 случаев на 1 млн населения, в Европе - 3,4-5,3 случая, в США - от 2,4 до 15,4 на 1 млн человек. Риск развития лекарственного агранулоцитоза повышается с возрастом лишь в 10% случаев он встречается у детей и молодых людей, более чем в половине случаев - у лиц старше 60 лет. У женщин это осложнение развивается в 2 раза чаще, чем у мужчин. Ванкомицин-индуцированную нейтропению наблюдают у 2% больных, получающих препарат, у больных, принимающих антитиреоидные препараты, - в 0,23% случаев, при лечении клозапином - в 1% случаев.

Причины лейкопении

При врождённых формах лейкопении причиной развития заболевания бывает тот или иной генетический дефект, передаваемый аутосомно-рецессивно или аутосомно-доминантно, отмечают и спорадические случаи заболевания.
При онкологических заболеваниях, в том числе онкогематологических, причина развития лейкопении чаще всего - в проводимой химиотерапии, лучевой терапии (миелотоксический агранулоцитоз).
Апластическая анемия, миелофиброз - приобретенная аплазия кроветворения.
Подавление нормального кроветворения опухолевыми клетками - опухолевые заболевания системы крови, метастазы опухоли в костный мозг ИДР.
Метаболические расстройства, в частности дефицит витамина В12, фолиевой кислоты, меди, квашиоркор, нарушения отложения гликогена типа 2b приводят к лейкопении.
Инфекции - тяжелый сепсис, вирусная инфекция (вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, ВИЧ, гепатит, парвовирус В19, вирус краснухи), грибковая и протозойная (лейшманиоз, гистоплазмоз, малярия) инфекции, туберкулёз, бруцеллез - вызывают нейтропению.
Нехимиотерапевтические ЛС, используемые в клинической практике, в том числе и проведении интенсивной терапии, вызывают тяжелую нейтропению - агранулоцитоз.

Нехимиотерапевтические препараты, вызывающие агранулоцитоз

Класс препаратов	Препараты
Тяжёлые металлы	Препараты, содержащие мышьяк, золото, ртутные диуретики
Анальгетики НПВП	Ацетилсалициловая кислота парацетамол, диклофенак, индометацин ибупро фен, фенилбутазон, пироксикам, теноксикам, феназон
Антипсихотические, седативные препараты антидепрессанты	Хлордиазепоксид, клозапин, диазепам, галоперидол, имипрамин, мепробамат, фенотиазин, рисперидон, тиаприд, барбитураты
Противосудорожные ЛС
Антитиреоидные ЛС	Тиамазол калия перхлорат, производные тиоурацила
Антигистаминные ЛС	Бромфенирамин, миансерин
Разные ЛС	Ацетазоламид, аллопуринол, колхицин, фамотидин, циметидин, ранитидин, метоклопрамид, леводопа, пероральные сахаропонижающие препараты (глибенкламид), полностью ретиноевая кислота, тамоксифен, аминоглутетимид, флутамид, сульфасалазин, пеницилламин, глюкокортикоиды
Разные химические вещества и ЛС	Краска для волос, инсектициды, горчичный газ, ДЦТ, лекарственные травы
Препараты, применяемые в кардиологии	Каптоприл, флурбипрофен фуросемид гидралазин, метилдопа, нифедипин, фениндион, прокаинамид, пропафенон, пропранолол спиронолактон, тиазидные диуретики, лизиноприл, тиклопидин,хинидин этамбутол, тинидазол, гентамицин, изониазид, линкомицин, метронидазол, нитрофураны, пенициллин, рифампицин, стрептомицин, тиоацетазон, ванкомицин, флуцитозин, дапсон, хлорохин, гидроксихпорохин левамизол, мебендазол пириметамин, хинин, ацикловир, зидовудин, тербинафин, сульфаниламиды (салазосульфапиридин и др)

Риск развития агранулоцитоза особенно велик при приеме сульфасалазина, антитиреоидных препаратов, тиклопидина, солей золота, пеницилламина, дипиридона, метамизола натрия, сульфаметоксазол + триметоприма (бисептола). Для некоторых ЛС риск агранулоцитоза ассоциирован с наличием антигена гистосовместимости. Агранулоцитоз, вызванный левамизолом, встречается у лиц с НLА-В27. У евреев, принимающих клозапин, лекарственный агранулоцитоз ассоциирован с гаплотипами НLА-В38, DRB1*0402, DRB4*0101, DQB1*0201, DQB1*0302, у европейцев при приёме клозапина агранулоцитоз возникает при НLА-DR*02, DRB1*1601, DRB5*02 DRB1*0502. Имеет значение и заболевание, на фоне которого развивается агранулоцитоз. Риск развития агранулоцитоза высок у больных ревматоидным артритом, получающих каптоприл, у больных почечной недостаточностью, получающих пробенецид.

Как развивается лейкопения?

Лейкопения может возникать вследствие нарушения продукции, циркуляции или перераспределения нейтрофилов Нейтрофилы в организме распределены в трёх пространствах - костном мозге, периферической крови и тканях. Продуцируются нейтрофилы в костном мозге, покидая который попадают в кровь. В крови присутствуют два пула нейтрофилов - свободно циркулирующие и маргинальные, адгезировавшие к сосудистой стенке. Последние составляют примерно половину нейтрофилов крови. Нейтрофилы покидают кровяное русло в течение 6-8 ч и проникают в ткани.

При химиотерапии и лучевой терапии гибнут молодые, активно пролиферирующие клетки, т. е. костномозговой пул, развивается миелотоксический агранулоцитоз. Нарушение костномозгового кроветворения наблюдают и при опухолевом поражении костного мозга, при котором происходит вытеснение и подавление костномозгового кроветворения опухолевыми клетками. При апластической анемии отмечают уменьшение числа клеток-предшественников миелоидного ряда, а оставшиеся клетки функционально неполноценны, лишены адекватной пролиферативной способности, подвержены апоптозу.

При сепсисе внутрисосудистая стимуляция нейтрофилов активированным комплементом 5 (С5а) и эндотоксином вызывает повышенную миграцию нейтрофилов к сосудистому эндотелию, уменьшение числа циркулирующих нейтрофилов. При сепсисе уменьшается также экспрессия рецепторов Г-КСФ, нарушается миелоидная дифференцировка.

При некоторых врождённых формах лейкопении, апластической анемии, остром лейкозе, миелодиспластическом синдроме происходит нарушение полипотентных миелоидных стволовых клеток, что приводит к уменьшению продукции нейтрофилов.

При врожденной лейкопении имеется мутация гена рецептора Г-КСФ, а также дефект других молекул, отвечающих за передачу сигнала при действии Г-КСФ. В результате Г-КСФ в физиологических дозах не стимулирует гранулоцитопоэз. Циклическую нейтропению вызывает мутация гена, кодирующего нейтрофильную эластазу, вследствие чего нарушается взаимодействие между нейтрофильной эластазой, серпинами и другими веществами, которые влияют на гемопоэз.

Развитие лекарственного агранулоцитоза, не связанного с химиотерапией, может быть обусловлено токсическими, иммунными, аллергическими механизмами.

Симптомы лейкопении

Лейкопения не имеет специфических проявлений и может протекать бессимптомно, её проявления обусловлены присоединением инфекционных осложнений, риск развития которых зависит от глубины и длительности лейкопении. При числе нейтрофилов ниже 0,1х10 9 /л в течение первой недели инфекцию выявляют у 25% больных, а в течение 6 нед - у 100% больных. Имеет значение скорость развития лейкопении больные, у которых число нейтрофилов снизилось быстро, более подвержены инфекционным осложнениям, чем больные с длительно существующей нейтропенией (например, хронической нейтропенией, апластической анемией, циклической нейтропенией и т. д.).

Появление лихорадки при лейкопении - первый и нередко единственный признак инфекции. У 90% больных с нейтропенией лихорадка бывает проявлением инфекции, у 10% она возникает вследствие неинфекционных процессов (реакцией на препараты, опухолевая лихорадка и т д). У больных, получающих глюкокортикоидные гормоны, инфекция может протекать без повышения температуры тела. Почти у половины больных в состоянии лейкопении обнаруживают лихорадку с неустановленным очагом инфекции. У 25% лихорадящих больных с нейтропенией есть микробиологически доказанная инфекция, у большинства из них - бактериемия. Еще у 25% больных инфекцию диагностируют клинически, однако её не удается подтвердить микробиологически Инфицирование больных в состоянии лейкопении происходит, главным образом, за счет эндогенной флоры, колонизировавшей очаги инфекции.

От изолированной лейкопении следует отличать нейтропению при цитостатической болезни, возникающей под действием химиотерапии. Цитостатическая болезнь обусловлена гибелью делящихся клеток костного мозга, эпителия ЖКТ, кишечника, кожи. Нередкое проявление цитостатической болезни - поражение печени. При ней наряду с инфекционными осложнениями обнаруживают анемию, тромбоцитопению, геморрагический синдром, оральный синдром (отек слизистой оболочки рта, язвенный стоматит), кишечный синдром (некротическую энтеропатию или нейтропенический энтероколит). Некротическая энтеропатия - острый воспалительный процесс, обусловленный гибелью клеток эпителия кишечника, который проявляется метеоризмом, частым жидким стулом, болями в животе. Энтеропатия приводит к транслокации микробной флоры с последующим развитием сепсиса, септического шока. Развитию септического шока в состоянии агранулоцитоза некротическая энтеропатия предшествует у 46% больных.

Течение инфекционного процесса у больных в состоянии лейкопении имеет свои отличительные особенности

Скоротечность

От первых признаков появления инфекции до развития тяжелого сепсиса проходит несколько часов. При септическом шоке в состоянии агранулоцитоза треть больных начинают лихорадить лишь за сутки до появления артериальной гипотензии. Исход септического шока у больных гемобластозами в состоянии агранулоцитоза наступает в 2 раза быстрее, чем у той же категории больных без лейкопении.

Особенности воспалительного процесса в условиях лейкопении

При инфекции мягких тканей отсутствует нагноение, локальные проявления воспаления (покраснение, отёк, болевой синдром) могут быть незначительны, при этом выражена общая интоксикация. Некротическая энтеропатия часто приводит к перианальным повреждениям и воспалениям, которые выявляют у 12% больных в агранулоцитозе. Пневмония в состоянии агранулоцитоза протекает без нейтрофильной инфильтрации легочной ткани. В 18% случаев в первые 3 дня при бактериальной пневмонии нет изменений на рентгенограммах, она может быть выявлена только при КТ. Перитонит, осложняющий течение некротической энтеропатии, протекает нередко стерто, без выраженного болевого синдрома, могут отсутствовать перитонеальные симптомы.

Особенности возбудителей

В состоянии агранулоцитоза наряду с распространенными бактериальными патогенами инфекционные осложнения могут быть вызваны возбудителями, которые редко встречаются у больных без лейкопении. При длительной лейкопении может возникнуть спонтанный миоклостридиальный некроз, проявляющийся болями в мышцах, их отёком, молниеносным сепсисом, септическим шоком. Диагноз устанавливают при обнаружении свободного газа в межмышечной ткани на рентгенограмме или при УЗИ, выявлении возбудителя в крови и поражённых тканях. Часто регистрируют герпесвирусные осложнения, вызванные вирусами простого герпеса, цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр. Высока частота микотических инфекций, вызываемых Candida spp и Aspergillus spp.. У каждого десятого больного с ОДН, развившейся в агранулоцитозе, причиной поражения лёгких бывает Pneumocystis carinii. Более чем у половины больных в агранулоцитозе пневмонии, приводящие к ОДН, вызваны сразу несколькими возбудителями.

Классификация лейкопении

По продолжительности:

Острая лейкопения - продолжительность не превышает 3 мес.
Хроническая лейкопения - если ее длительность превышает 3 мес.

Различают четыре основные типа хронических нейтропений:

врождённая,
идиопатическая,
аутоиммунная,
циклическая.

По времени возникновения:

Лейкопения может быть врожденной (синдром Костманна, циклическая нейтропения) или приобретенной в течение жизни.

По выраженности лейкопении:

Глубина снижения уровня нейтрофилов определяет риск развития инфекционных осложнений.

Классификация лейкопении по степени тяжести

Этиопатогенетическая классификация лейкопении

Нарушение образования нейтрофилов в костном мозге

наследственные заболевания (врожденная, циклическая лейкопения),
опухолевые заболевания,
некоторые лекарственные средства (ЛС), облучение,
дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты,
апластическая анемия.

Повышенное разрушение нейтрофилов

аутоиммунная лейкопения,
химиотерапия,
секвестрация нейтрофилов - в аппарате искусственного кровообращения, в аппарате «искусственная почка» при проведении ГД,
лейкопения при вирусных инфекциях.

Диагностика лейкопении

Для диагностики лейкопении необходим подсчет абсолютного количества нейтрофилов крови, определение только количества лейкоцитов для этого недостаточно. При ряде заболеваний абсолютное число нейтрофилов может быть резко сниженным, в то время как число лейкоцитов крови остается нормальным или даже повышенным за счёт, например, лимфоцитов, бластных клеток и т. д. Для этого подсчитывают лейкоцитарную формулу, затем суммируют процент всех гранулоцитов и полученную сумму, разделив на 100, умножают на число лейкоцитов. Нейтропению диагностируют при числе нейтрофилов ниже 1,5х10 9 /л. Необходим также подсчет эритроцитов и тромбоцитов. Ассоциация лейкопении с анемией, тромбоцитопенией свидетельствует о возможном опухолевом заболевании системы крови. Диагноз подтверждают обнаружением бластных клеток в периферической крови или в костном мозге.

Исследование пунктата и трепанобиоптата костного мозга позволяет провести дифференциальную диагностику и установить механизм развития лейкопении (нарушение продукции нейтрофилов в костном мозге, повышенное разрушение в крови, обнаружение атипичных или бластных клеток и т д).

При неясном диагнозе необходимо дополнительно исследовать кровь на антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор, антигранулоцитарные антитела, провести печёночные тесты (трансаминазы, билирубин, маркеры вирусных гепатитов и т д), исследовать уровни витамина В12, фолатов.

Трудности может представлять диагностика лекарственного агранулоцитоза, не связанного с назначением химиопрепаратов. Почти 2/3 больных принимают более двух ЛС, поэтому всегда сложно однозначно определить, какое из них привело к агранулоцитозу.

Критерии агранулоцитоза, вызванного нехимиотерапевтическими препаратами

Число нейтрофилов
Начало агранулоцитоза во время лечения или в течение 7 дней после первого приёма препарата и полное восстановление гранулоцитопоэза (>1,5х10 9 /л нейтрофилов в крови) в течение не позже чем через месяц после прекращения приема препарата.
Критерии исключения врожденная или иммунная лейкопения в анамнезе, перенесённое недавно инфекционное заболевание (в частности, вирусная инфекция), недавно проведённые химиотерапия или лучевая терапия, иммунная терапия, заболевания системы крови.
При лекарственном нецитотоксическом агранулоцитозе количество тромбоцитов, эритроцитов и уровень гемоглобина, как правило, нормальные. Исследование костного мозга позволяет исключить другие возможные причины развития агранулоцитоза.
При лекарственном агранулоцитозе в костном мозге обычно нормальная или умеренно редуцированная общая клеточность, отсутствуют миелоидные клетки-предшественники.
В некоторых случаях наблюдают недостаток зрелых миелоидных клеток при сохранении незрелых форм (до стадии миелоцита) - так называемый «миелоидный блок», который может быть следствием селективного взаимодействия лекарство/антитела на зрелые клетки или представлять начальную стадию восстановления.
Отсутствие миелоидных предшественников означает, что до восстановления лейкоцитов в периферической крови должно пройти не менее 14 дней.
В противоположность этому при миелоидном блоке восстановления числа лейкоцитов крови можно ожидать в течение 2-7 дней.

Появление лихорадки у больных в агранулоцитозе - показание к проведению диагностического поиска возбудителя инфекции. Микробиологическая диагностика определяет выбор адекватных режимов антибактериальной терапии. Инфекция у больных в агранулоцитозе часто полиэтиологична, поэтому выявление лишь одного патогена не должно останавливать диагностический поиск. Наряду с традиционными микробиологическими исследованиями обследование больного в агранулоцитозе включает:

выявление антигенов грибов (маннанов, галактоманнанов) в крови, БАЛ, СМЖ,
обнаружение в клетках крови, лаважной жидкости и СМЖ вируса простого герпеса, цитомегаловируса, вируса Эпштейна-Барр, а также антител к ним в сыворотке крови.

Диагностика сепсиса у этой категории больных носит часто вероятностный характер. Достоверный диагноз сепсиса основывается на следующих признаках:

клинические проявления инфекции или выделение возбудителя,
ССВР,
выявление лабораторных маркеров системного воспаления.

Однако у 44% больных в агранулоцитозе лихорадка появляется без установленного очага инфекции, лишь у 25% лихорадящих больных с нейтропенией имеется микробиологически доказанная инфекция. Один из критериев ССВР - нейтропения - всегда присутствует у этих больных. Появление лихорадки у больного в агранулоцитозе, даже в отсутствие очага инфекции, следует рассматривать как возможное проявление сепсиса. Такой лабораторный маркёр воспалительной реакции, как прокальцитонин крови, может быть использован для диагностики сепсиса у больных в агранулоцитозе. Однако присоединение грибковой, вирусной инфекций, протекающих с клинической картиной тяжелого сепсиса, может сопровождаться нормальным, либо незначительно повышенным уровнем прокальцитонина крови.

Наиболее частое инфекционное осложнение у больных в агранулоцитозе - пневмонии. Диагностика инфекционных поражений легких у больных в агранулоцитозе также должна включать наиболее вероятных возбудителей.

Скрининг лейкопении

Подсчет числа лейкоцитов крови, лейкоцитарной формулы, абсолютного числа гранулоцитов крови.

Лечение лейкопении

Больного помещают в отдельную палату (изолятор). При общении с больным персоналу необходимо тщательно соблюдать меры асептики и антисептики (ношение лицевых масок, мытье рук с антисептиками и т. д.).

В большинстве случаев лейкопении и агранулоцитоза в специфическом лечении нет необходимости. Основные профилактические и лечебные мероприятия сводятся к предупреждению инфекции, лечению уже возникших инфекционных осложнений и основного заболевания, приведшего к лейкопении. Ошибочными следует считать предпринимаемые для лечения лейкопении переливания цельной крови или эритроцитарной массы, лейкоцитарной взвеси, назначение глюкокортикоидных гормонов. Последние можно применять только в рамках лечения основного заболевания, приведшего к развитию лейкопении, например системной красной волчанки, ревматоидного артрита, некоторых форм острых лейкозов, аутоиммунной лейкопении и т. д. Следует иметь в виду, что назначение глюкокортикоидов в условиях агранулоцитоза резко повышает риск развития инфекционных осложнений. В зависимости от основного заболевания (например, при апластической анемии, синдроме Фелти, аутоиммунном агранулоцитозе) для лечения лейкопении могут быть применены спленэктомия, иммуносупрессивная терапия (циклоспорин, циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат и др.).

При дефиците фолатов, витамина В12 показано назначение витамина В12, фолиевой кислоты в дозе до 1 мг/сут, лейковорина по 15 мг в сутки. При лекарственном нехимиотерапевтическом агранулоцитозе обязательна отмена препарата, который мог его вызвать.

Особенности лечения инфекционных осложнений

Основной метод борьбы с осложнениями, обусловленными нейтропенией, - проведение мероприятий, направленных на профилактику и терапию инфекции. Больные в состоянии агранулоцитоза в случае присоединения инфекционных осложнений нуждаются в помещении в изолированные палаты. В большинстве случаев источником инфекции, прежде всего бактериальной и грибковой этиологии, служит ЖКТ, поэтому при развитии агранулоцитоза проводят деконтаминацию кишечника. С этой целью применяют антибактериальные препараты, чувствительные в отношении грамотрицательной флоры (ципрофлоксацин), триметоприм/сульфаметоксазол. Последний также обладает активностью в отношении пневмоцистной инфекции.

В отсутствие бактериальной инфекции с профилактической целью антибиотики не назначают. При появлении признаков инфекции немедленно начинают эмпирическую антибактериальную терапию, которая затем может быть изменена с учетом клинически выявленного очага инфекции и/или микробиологически подтверждённых возбудителей. Отсроченное назначение антибиотиков в условиях агранулоцитоза, особенно при грамотрицательной инфекции, значительно повышает смертность от сепсиса и септического шока.

Лечение сепсиса и септического шока проводят по принятым правилам. При септическом шоке для осуществления инвазивного мониторинга даже при наличии тромбоцитопении после переливания концентрата тромбоцитов катетеризируют лучевую или бедренную артерию, в обязательном порядке - центральную вену. Для проведения инвазивного мониторинга у этих больных, несмотря на лейкопению, может быть применена катетеризация легочной артерии с помощью катетера Сван-Ганса, транспульмональная термодилюция с помощью специального артериального катетера.

У 16% больных, умерших от септического шока, в состоянии агранулоцитоза обнаруживают массивные кровоизлияния в надпочечники, у подавляющего большинства больных, получавших глюкокортикоидные гормоны в курсах химиотерапии, при септическом шоке выявляют относительную надпочечниковую недостаточность. Следовательно, включение в терапию септического шока малых доз (250-300 мг в сутки) гидрокортизона патогенетически оправдано.

Особенности респираторной терапии

Успехи респираторной терапии при ОДН у больных в состоянии лейкопении связаны, прежде всего, с использованием неинвазивной вентиляции лёгких. Она позволяет избежать интубации трахеи у трети больных, у которых течение агранулоцитоза осложнилось развитием ОДН.

При интубации трахеи и переводе больного на ИВЛ рекомендовано выполнение ранней (в первые 3-4 дня) трахеостомии, что особенно важно при наличии у больного сопутствующего геморрагического синдрома вследствие тромбоцитопении.

Особенности нутритивной поддержки

Лейкопения не является противопоказанием к энтеральному питанию. Больным в агранулоцитозе назначают щадящую диету без консервированных продуктов, избытка клетчатки. Как и у больных без лейкопении, энтеральное питание предупреждает транслокацию микрофлоры из кишечника, развитие дисбактериоза, повышает защитные свойства слизистой оболочки, снижая риск возникновения вторичных инфекционных осложнений. Помимо общепринятых показаний к переводу больных на полное парентеральное питание, у больных в агранулоцитозе его назначают при выраженном мукозите, некротической энтеропатии, клостридиальном энтероколите.

Важен вопрос о доступе для проведения энтерального питания. При выраженных мукозите, эзофагите, которые нередко возникают у больных в агранулоцитозе, энтеральное питание может осуществляться через назогастральный зонд, а при сопутствующем гастропарезе, который возникает после курсов химиотерапии, особенно с использованием винкристина, метотрексата, при сепсисе - через назоинтестинальный зонд. При длительно сохраняющемся мукозите, эзофагите метод выбора для проведения энтерального питания - гастростомия. В ряде случаев после курсов химиотерапии (особенно с метотрексатом) мукозит, саливация, снижение кашлевого рефлекса бывают столь выражены, что для разобщения дыхательных путей и предупреждения аспирации больным даже без признаков дыхательной недостаточности выполняют трахеостомию. Применение колониестимулирующих факторов.

Продолжительность и глубина лейкопении может быть уменьшена с помощью применения КСФ, в частности Г-КСФ. Эффективность и показания к применению КСФ различны в зависимости от причины развития агранулоцитоза и состояния больного.

В онкологии показания к назначению КСФ для профилактики лейкопении и при возникновении фебрильной лейкопении зависят от состояния больного, его возраста, интенсивности проводимой химиотерапии, нозологии и стадии основного заболевания.

При лекарственном агранулоцитозе применение КСФ может укоротить продолжительность лекарственного агранулоцитоза в среднем на 3-4 дня Г-КСФ или гранулоцитарно-макрофагальный КСФ (ГМ-КСФ, филграстим, молграмостим) назначают в дозе 5 мкг/кг в сутки до повышения уровня гранулоцитов (лейкоцитов) выше 1,5-2х109/л. Однако Г-КСФ не может быть рекомендован для рутинного использования при лекарственном агранулоцитозе, поскольку наряду с данными, подтверждающими эффективность данного ЛС, имеются и результаты неудовлетворительного его применения при лекарственном агранулоцитозе. Применение переливаний концентрата гранулоцитов.

Тяжесть инфекционных осложнений в период агранулоцитоза можно уменьшить переливанием концентрата гранулоцитов. Концентрат гранулоцитов, в отличие от концентрата лейкоцитов и лейковзвеси, получают после специальной подготовки доноров. Донорам за 12 ч до сбора гранулоцитов назначают глюкокортикоидные гормоны (обычно 8 мг дексаметазона) и 5-10 мкг/кг Г-КСФ подкожно, после чего выполняют аферез гранулоцитов на специальных автоматических фракционаторах крови. Такой режим позволяет собрать от одного донора до (70-80)х10 9 клеток. В России нет законодательных норм, позволяющих вводить донорам гормональные препараты и КСФ. Данные об эффективности использования трансфузий гранулоцитов для лечения сепсиса у больных в агранулоцитозе противоречивы. Кроме того, данный метод лечения имеет большое число побочных эффектов (риск передачи вирусной инфекции, аллоиммунизация, легочные осложнения). Таким образом, трансфузия концентратов гранулоцитов не может быть пока рекомендована для рутинного использования при лечении сепсиса у больных в агранулоцитозе.

Как предотвращается лейкопения?

Профилактику лейкопении, вызываемой химиотерапией, как правило, не проводят. При нарушении функции почек и/или печени дозы химиотерапевтических препаратов должны быть редуцированы, поскольку возможна кумуляция препаратов, что может привести к длительному, иногда и необратимому агранулоцитозу. У отдельных категорий онкологических и онкогематологических больных при проведении химиотерапии для предупреждения лейкопении и/или укорочения ее продолжительности проводят профилактическое введение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (Г-КСФ).

Для профилактики агранулоцитоза, вызываемого нехимиотерапевтическими препаратами, необходимо учитывать данные анамнеза, указания на развитие лейкопении при назначении лекарственных препаратов.

Прогноз лейкопении

Смертность при осложнениях лейкопении, возникших в процессе лечения онкологических заболеваний, колеблется от 4 до 30%. При лекарственном нехимиотерапевтическом агранулоцитозе за последние десятилетия смертность снизилась с 10-22% в 90-х годах прошлого столетия до 5-10% в настоящее время. Это снижение произошло благодаря лучшему уходу за больными, адекватной антибактериальной терапии инфекционных осложнений, в некоторых случаях применению КСФ. Более высокую смертность наблюдают при лекарственном агранулоцитозе у пожилых, а также у больных, у которых он развился на фоне почечной недостаточности либо осложнился бактериемией, септическим шоком.

Лейкопения, или Leucopenia , в переводе с латинского означает патологическое состояние, вызванное сбоями в процессе кроветворения кровяных телец белого цвета, называемых лейкоцитами. Cуммарное количество разных форм лейкоцитов в плазме крови падает ниже нормы.

Согласно данным статистики в последние годы оно становится все более и более распространенным, что во многом обусловлено широким применением на практике лекарственных средств, в особенности комплекса химиотерапии, необходимого при терапии онкологий.

В разных странах мира отмечено от 3,4 до 15 случаев патологии на миллион населения. Каждый год в Европе регистрируются около 2х случаев, а в странах Африки и Азии число выявленных заболеваний превышает это число в три раза.

Чем опасна

Далеко не все люди представляют себе, чем опасна может быть болезнь, которая проявляется в резком снижении количества лейкоцитов в крови. Многие из них полагают, что это естественное следствие перенесенного заболевания.

Разумеется, до определенной степени это действительно может быть именно так, но также нельзя исключать и патологического сценария в развитии данного процесса, когда недуг и общая ослабленность организма могут спровоцировать развитие более серьезного явления, называемого лейкопенией.

Данная патология опасна также и тем, что может сама спровоцировать развитие болезней по причине снижения иммунитета, открывающего доступ разного рода бактериально-вирусным инфекциям.

При изменениях в лейкоцитарной формуле и снижением числа лейкоцитов в крови значительно возрастает риск возникновения онкологии, вирусного гепатита, СПИДа и пр.

Особенно опасен подобный синдром для детского организма, при попадании в который при отсутствии терапевтического воздействия, он может вызвать тяжелое заболевание крови – лейкоз, первой стадией которого как раз и является лейкопения.

Код по МКБ-10

Для того чтобы понять, какие методы должны быть использованы при лейкопении, важно разобраться в том, что это такое. В действительности, данное явление не относится к заболеваниям человеческого организма. Код по МКБ-10 международной классификации болезней не содержит подобного названия.

Проявления лейкопении правильнее называть синдромом, который является одной из главных составляющих серьезного недуга крови – агранулоцитоз, имеющий по МКБ код D 70. Он может быть обнаружен как у детей, так и у взрослых. Более чем в два раза чаще этот недуг отмечается у женщин, нежели мужчин. Ему подвержены люди старше 60 лет.

Несмотря на то, что механизмы развития лейкопении еще не являются до конца изученными, наукой установлено, что при этой патологии крови происходит снижение концентрации гранулоцитов, приводящее к появлению гранулоцитопении и понижению уровня нейтрофилов. Следствием этого становится прогрессирование нейтропении, ведущей к снижению иммунитета.

Довольно часто на уровне бытовых представлений люди путают лейкопению с нейтропенией, называя их одним термином лейконейтропения. Хотя эти два синдрома по своей сути относятся к одному заболеванию, не следует их полностью идентифицировать.

В сущности нейтропения представляет собой подтип лейкопении, который ведет к аналогичному результату – повышенной восприимчивости к инфекциям бактериального и грибкового происхождения. Симптомы и лечение каждого названного синдрома очень близки.

Симптомы заболевания

Выделить типичные признаки лейкопении нельзя, потому что все они тесно связаны с присоединением какой-либо инфекции. В зависимости от степени тяжести недуга инфекция может быть обнаружена в 25% процентов случаев уже в течение первой недели, тогда как к концу месяца она диагностируется уже у всех пациентов.

Заражение происходит преимущественно внутренним путем – посредством микроорганизмов, обитающих в теле человека и при крепком иммунитете не представляющих опасности.

В первую очередь активность начинает проявлять грибковая инфекция, вирусы герпеса, цитомегаловирус. Развитие инфекции становится заметно при повышении температуры. Лихорадка может протекать на протяжение длительного периода при невысокой температуре или поднимающейся скачкообразно.

Признаками заболевания также являются:

Озноб;
Быстрая утомляемость;
Слабость;
Головокружение и головные боли;
Учащенное сердцебиение;
Частые простудные и инфекционные заболевания.

Иногда могут проявиться внешние признаки, это:

Увеличение миндалин;
Опухание желез;
Истощение.

Особенностью протекания лейкопении является значительно более тяжелое протекание инфекции, стремительно переходящих в общий сепсис:

Пневмония, вызванная пневмококком, буквально расплавляет ткани легких;
Малейшее кожное раздражение мгновенно переходит во флегмону.

Лейкопения, вызванная прохождением курса химиотерапии и облучения, имеет характерные симптомы.

Они связаны с поражением таких органов, как:

Печень;
Костный мозг;
Селезенка;
Клетки кишечника.

Проявляются в виде следующих признаков:

Отечность слизистой рта;
Язвенно-некротический стоматит;
Некротические изменения в кишечнике, ведущие к диарее.

Анализ крови при лейкопении обнаруживает:

Относительный лимфоцитоз;
Угнетение продукции тромбоцитов, приводящее в следствие к развитию тромбоцитопении и кровотечений.

Причины возникновения

Данное заболевание может быть спровоцировано широким кругом причин.

Наиболее распространенными факторами, провоцирующими его появление, служат:

Наследственные патологии, в основном связанные с нарушениями в системе кроветворения;
Острый дефицит витаминов группы В, в особенности В 1 и В 12 , а также микроэлементов: железо, медь, фолиевая кислота;
Погрешности в ежедневном рационе;
Опухоли, дающие метастазы в костный мозг, апластическая анемия;
Разрушение белых кровяных телец вследствие усиленного воздействия химическими препаратами во время терапии онкологии и инфекционных недугов. К медикаментам подобного рода относят цитостатики, антибактериальные и противовоспалительные средства, а также лекарства, применяемые в терапевтической практике эпилепсии;
Поражение костного мозга после облучения или вследствие нахождения в зоне повышенного радиационного фона;
При усиленном функционировании селезенки, фоном для которого становятся с трудом поддающиеся терапии заболевания: туберкулез, цирроз печени, лимфогранулематоз, сифилис, вирусный гепатит.

Виды лейкопении

По характеру протекания данная патология подразделяется на две основные формы:

Острую (продолжительность недуга не превышает трех месяцев);
Хроническую (при заболевании, длящемся более трех месяцев).
Хроническая форма делится на три подвида:
Перераспределительную или относительную;
Иммунную;
Идиопатическую.

Названные виды имеют свою характеристику:

Перераспределительная (или относительная ) отличается скоплением белых кровяных клеток в расширенных капиллярах отдельных органов (печени, легких, кишечнике), что характерно для гемотрансфузионного или анафилактического шока.
Иммунная – наиболее распространенная, возникает при слишком частом использовании антибиотиков, антибактериальных и противовоспалительных препаратов, приводя к снижению иммунитета, который постепенно оказывается убит лекарствами. Данная форма может быть вторичной, фоном для которой становятся тяжелые заболевания и химиотерапия.
Идиопатическая (имеет еще одно название – невинная). Отличается стабильным и бессимптомным течением при отсутствии нарушений в составе костного мозга. Ее можно обнаружить только в течение длительного наблюдения за пациентом не менее трех лет. О заболевании будет свидетельствовать неменяющийся состав крови, исследуемый раз в полгода.

При лейкопении выделяют две стадии заболевания:

Первичную;
Вторичную.

Первичная возникает вследствие нарушений синтеза нейтрофилов в костном мозге или при их повышенном распаде.

Вторичная возникает на фоне факторов, угнетающих кроветворение.

По степени снижения числа лейкоцитов в крови диагноз может различаться тремя вариантами, представленными в Таблице 1.

Таблица 1

Степени тяжести заболевания

Выделяют транзиторную лейкопению, возникающую у грудничков под воздействием антител организма матери, проникнувших в организм ребенка во время внутриутробного периода и вызывающих снижение уровня гранулоцитов при сохранении показателей общего числа лейкоцитов в пределах нормы. В большинстве случаев данная патология исчезает без специального воздействия к четырехлетнему возрасту.

В тоже время данная патология не должна оставаться без внимания.

Принимая во внимание возможность протекания сопутствующих заболеваний, следует сделать дополнительные анализ в случаях, когда выраженная лейкопения сочетается с анемией и тромбоцитопенией одновременно:

Анализ крови, позволяющий выявить незрелые бластные клетки;
Пункция или трепанобиопсия костного мозга для определения патогенеза в развитии заболевания;
Изучение крови на наличие антинуклеарных антител и др.;
Биохимический анализ крови.

Диагностика заболевания

Современная медицина располагает инструментами, позволяющими при регулярном диспансерном профилактическом обследовании своевременно выявлять данную патологию, не давая ей переходить в более тяжелые формы, опасные полным истощением организма.

Диагностика лейкопении требует развернутых лабораторных анализов крови.

Во время их проведения подсчитывают число всех кровяных телец, входящих в лейкоцитарную формулу, к которым относятся:

Нейтрофилы;
Эозинофилы;
Базофилы;
Лимфоциты;
Моноциты.

Лечение

В терапевтических целях при лейкопении пациент должен быть помещен в отдельную палату. Контакты с окружающими должны быть исключены во избежание возможности инфицирования. Перед общением с пациентом все медицинские работники должны обязательно обрабатывать руки с помощью антисептиков, носить марлевые повязки на лице, надевать стерильные халаты.

Палата пациента должна регулярно убираться с использованием средств дезинфекции и с применением бактерицидных ламп.

При отсутствии симптомов поражений кишечника способ принятия пищи может быть обычным.

Тщательный контроль должен осуществляться за качественной обработкой продуктов (варка, кипячение). Запрещены к употреблению овощи и фрукты в сыром виде. Молоко может даваться больному исключительно пастеризованное. Запрещено пить сырую воду.

Если наблюдается стоматит, все блюда должны подаваться из протертых продуктов в полужидком виде. При имеющихся признаках некротического поражения кишечника нельзя употреблять продукты, в которых содержится клетчатка.

При тяжелом состоянии пациента употребление пищи происходит через зонд, который вставляется в желудок эндоназально.

При инфекционных заражениях терапия проводится с помощью средств, не воздействующих на костный мозг. Одновременно должны даваться витамины в больших дозировках, препараты для стимулирования иммунитета, переливания лейкоцитарной и тромбоцитарной масс.

Если разрушающее действие селезенки на лейкоциты было установлено, прибегают к удалению этого органа.

В качестве терапевтических средств применяют иммуносупрессивные препараты:

Если лейкопения развивается как побочный эффект вследствие применения лекарственных препаратов, нужно немедленно прекратить их прием.

При лейкопении возможен недостаток витамина В12 или фолиевой кислоты, тогда прием фолиевой кислоты назначают с расчетом дозировки по 1 мг на 1 кг веса пациента.

Для внутримышечного введения при лейкопении используют Лейковорин в объеме по 15 мг.

Диета

Диета должна включать необходимое количество белков, жиров, углеводов.

В ее основе должны быть такие продукты, как:

Зелень, брокколи;
Фасоль, чечевица, горох;
Морепродукты;
Крольчатина и индюшатина;
Печень трески.

Домашние средства лечения

Для повышения лейкоцитов в домашних условиях можно использовать мумие.

Для этого его нужно пить трижды в день:

Утром, сразу после пробуждения;
За полтора часа до обеда;
Перед сном.

Начальная доза составляет 0,2 г в первые 10 дней, 0,3 г в последующие 10, и 0,4 г после этого. Затем на 10 дней необходимо сделать перерыв.

Заключение

Лейкопения – это довольно серьезный и представляющий угрозу жизни синдром. При его обнаружении необходимо тщательно следовать рекомендациям врача, который должен обеспечить индивидуальный подход к пациенту, включающий качественную диагностику и терапевтический комплекс. Категорически не стоит заниматься самолечением. Любые терапевтические процедуры должны приниматься после тщательного обследования и профессиональной консультации.

Видео

Лейкопения наступает в результате нарушения обычного кроветворения лейкоцитов в организме человека. Понижение нормы указывает на симптомы серьезных заболеваний, требующих детальной диагностики и лечения.

Сейчас встречается все больше случаев патогенеза у пациентов, которые ранее проходили или сейчас борются с раком. Как показали исследования, с применением химиотерапевтических препаратов увеличивается вероятность возникновения болезни.

Определение патологии

Лейкопения это больше синдром, чем болезнь. Этого названия нет в списке международной классификации, но и с другой стороны считать его несерьезной патологией нельзя. На основе поставленного диагноза можно также определить агранулоцитоз. Статистика показателей по диагностированию болезни достаточно велика, даже в развитых странах, где составляет от трех с половиной до пятнадцати процентов на миллион жителей. Каждый год из миллиона населения регистрируются два новых случая в Европе, в Африке и Азии показатель в три раза выше. Встречается лейкопения у детей и у взрослых. У женщин эта болезнь встречается чаще, чем у мужчин в возрасте от 60-ти лет.

Природное кроветворение происходит в лимфатических узлах, костном мозге, селезенке, из которых белые тельца транспортируются с кровью по всему организму, органах и клетках. Количество лейкоцитов можно определить путем простого забора крови в медицинской лаборатории и не обязательно с вены. Норма показателей для каждого возраста и пола индивидуальна и не должна превышать 8,0 х10 9 или быть ниже 4,0 х10 9 из расчета на литр крови.

Если приемлемый уровень больше нормы, то врачи такое состояние называют лейкоцитозом, так как эта привычная и практически нормальная реакция на любой воспалительный процесс в организме. Лейкоциты действуют как уничтожители вредных и чужеродных микроорганизмов.

Формы распознавания заболевания

При снижении уровня антител диагностируется их недостаток, что означает отсутствие защитной реакции организма изнутри.

Белые тела, создающиеся в крови, могут быть двух типов (в виде гранул или зернистой формы), по которым они классифицируются:

Агранулоциты. При данном отклонении можно наблюдать количество моноцитов от 3-8%, а лимфоцитов от 20-45%.
Гранулоциты. В этом случае количество нейтрофилов составляет 40-70%, эозинофилов до 5%, а базофилов до 1%.

Если разобраться в показателях, то гранулоциты содержат в себе больше 90% нейтрофилов. Еще этот тип имеет другое название – «фагоциты» из-за способности смертельно влиять на микроорганизмы (полезные клетки). Другие же определения показателей, больше связаны со способностью выделять вещества, влияющие на окрас клеток. К примеру, тромбоцитопения выделяется большой выработкой красных тел, и их преобладание грозит внутренними кровотечениями.

Агранулоцитоз – заболевание, определяемое на основе снижения состава гранулоцитов в крови. Изменения в процессе кроветворения чаще всего провоцируются низким уровнем нейтрофилов, и называется данное состояние – нейтропения.

Комаровский советует не паниковать раньше времени, если у ребенка наблюдается похожее отклонение. Воспалительный процесс с повышением или понижением белых кровяных тел может быть ошибочным или временным, но в любом случае для перестраховки лучше обратиться к хорошим специалистам, которые не только могут написать назначения и методику, но еще и информировать, и объяснить, что это такое.

Классификация недуга

Количество белых тел в крови может изменяться в худшую сторону, но потом восстанавливаться, то есть иногда явление падения нормы бывает временной. Так бывает во время приема медикамента, влияющего на высокий состав лейкоцитов. Сильно действующими препаратами в данном случае могут послужить Анальгин или Бисептол. определяются в момент воздействия препарата, и также без последствий становятся в норму после окончания приема.

Если процесс восстановления имеет продолжительный характер, патогенез требует наблюдения и медицинского вмешательства:

Любое из выше перечисленных осложнений может вызвать гранулоцитоз, поэтому лечащий врач при плохих и постоянных анализах, должен назначить полное обследование для определения причины и, если нужно, назначить лечение.

Подразделяют лейкопению на: первичную и вторичную. При первичной стадии происходит сбой деления нейтрофилов или их распада в костном мозге. Вторичная стадия, проявляет факторы, влияющие на развитие кроветворения, процесс выработки красных клеток угнетается.

Уровень снижения белых тел также влияет на диагноз, определяемый специалистом в степенях запущенности:

Если есть предрасположение перехода в более тяжелые формы болезни, лучше избегать инфекции, так как вероятность заражения очень велика. Достаточно исключить места, где большое и постоянное скопление людей.

Причины появления синдрома

Лейкопения, явные причины возникновения отклонения – факторы как врожденного, так и приобретенного характера. Врожденное состояние организма проявляется на генетическом уровне и может называться циклической нейтропенией. Приобретенное нарушение может возникать в следствии большого количества воздействующих факторов.

Неправильная выработка нейтрофилов может быть вызвана:

генетической предрасположенностью организма;
злокачественным новообразованием и его лечением;
апластической анемией;
токсическим воздействием определенных лекарств;
действием лучевой терапии;
дефицитом витамина В12, фолиевой кислоты;
диагнозом транзиторная лейкопения.

Гранулоциты, их повышенное разрушение может наступить:

После применения химиотерапии, в момент лечения злокачественных образований,
Как последствия после лечения вирусных, инфекционных заболеваний,
При аутоиммунных деструктивных процессах в организме человека,
С проведением гемодиализа, когда лейкоциты задерживаются в аппарате, искусственной вентиляции легких длительный период.

Важно. Прием Пенициллина, Рифампицина, Нитрофурана, Аспирина, Бутадиона, Каптоприла, Сульфасалазина, Леводопа может спровоцировать повышение выработки уровня лейкоцитов. Вторичная, опасная степень лейкопении может возникнуть в момент приема Каптоприла для снижения симптомов ревматизма.

Симптоматика патологии

Симптомы, определяющие наличие и степени лейкопении – не явные, точнее они просто отсутствуют, пациент обращается за помощью только после инфицирования какой-либо болезнью. Заражение происходит за счет внутреннего инфицирования здоровых микроорганизмов. На этой стадии активно прогрессирует грибковая инфекция, герпес, цитомегаловирус. Важным и практически безошибочным симптомом является резкое повышение или снижение температуры тела, озноб.

Лейкопения требует правильное и срочное лечение, так как все инфекционные заболевания протекают в тяжелых формах с последствиями, которые быстро приведут к сепсису. Если взять к примеру пневмококковую пневмонию, то она имеет способность расплавлять ткани легкого, а даже не значительные кожные повреждения перерастают в флегмону.

Лейкопения с циклической нейтропенией, произошедшая в случае воздействия химиотерапевтических препаратов на организм, может проявляться в следующих симптомах:

Отека слизистой ротовой полости,
Язвенно-некротическом стоматите,
Некротических нарушениях пищеварительного тракта – диарее.

Инфекция, попадающая в организм, является смертельной для пациента, так как осложнения стремительно переходят в стадию сепсиса.

Важно. Лейкопения имеет симптомы инфекционных заболеваний, но они проходят в тяжелой форме, избавиться от них самостоятельно невозможно, тем более, болезни быстро переходят в осложнения.

Явные признаки иммунодефицита организма

Лейкопения имеет явные симптомы, проявляющиеся инфекционными болезнями. Пациент может жаловаться на различные болевые ощущения и заболевания в виде:

Переменной и нестабильной температуры тела,
Слабости и недомогания,
Отсутствия аппетита и резкой потери веса,
Повышения потоотделения,
Головных болей,
Увеличения лимфатических узлов и миндалин,
Гнойничков на коже по всему телу,
Простуды и вирусной инфекции,
Увеличенной печенью и селезенкой,
Болей в суставах,
Сердечной колики и тахикардии.

Симптомы достаточно разнообразны, и в очень редких случаях патогенез развивается бессимптомно, но обратное.

Случаи уменьшения количества лейкоцитов

Лейкоцитоз и патологическая лейкопения с разрушением и потреблением излишка лейкоцитов происходит при следующих случаях:

Лечение заболевания

И именно к ним нужно обратиться за помощью. Первое, что необходимо сделать – это получить консультацию у специалиста, который в обязательном порядке назначит обширное обследование. Если диагноз подтвердится, на основании проявляемых симптомов и диагностики приписывается детальная, правильная и эффективная методика.

В стационарном отделении пациента помещают в отдельную палату, куда медперсонал не входит без масок, перчаток и стерильных халатов. Данная методика важна как для пациента, так и окружающих. Палата обязательно обрабатывается бактерицидными лампами и жидкими средствами для обеззараживания.

Питание при лейкопении должно быть максимально полезным и сбалансированным. Не смотря на возраст и стадию патологического процесса, лечащийся должен получать от пищи белки, жиры и углеводы. Обычный рацион разрешается для тех, кто не имеет проблем с пищеварительным трактом. Но в любом случае необходима обработка продуктов паром или в виде кипячения. Запрещено употреблять в рационе сырые овощи и фрукты. Молоко только пастеризованное, а сырую воду нужно кипятить.

Ребенок, как и взрослый при наличии стоматита во рту будет ощущать боли и дискомфорт в момент приема пищи, поэтому еда должна быть в измельченном виде, жидкой и умеренной температуры. Не разрешается прием клетчатки при обнаружении некротического поражения кишечника. При тяжелых случаях инфицирования, пациенту проводят кормление через зонт.

Назначение только медикаментозное, но с учетом, что препараты не будут воздействовать на костный мозг. Обязателен прием витаминов в большом количестве, иммунностимуляторов, проводят переливание крови.

Только при комплексном подходе, избавиться от синдрома удается быстро и эффективно. В некоторых случаях, применяется хирургическое вмешательство для удаления селезенки, но в случае, когда диагностика показала, что неправильная работа органа непосредственно влияет на распад лейкоцитов.

Прогнозы при лечении патологии

Как и при малокровии, лейкоциты нормализируются химио- и лучевой терапией. Дозировка химиопрепаратов назначается индивидуально и составляет норму намного меньше, чем при купировании злокачественной опухоли. Лучевая терапия применяется в полном объеме с учетом тяжести и состояния здоровья больного.

Люди с диагнозом рак и побочной патологией лейкемии, из-за быстрого прогрессирования болезни, подвержены летальным исходам. На сегодня смертность с этим диагнозом составляет до 30%. Агранулоцитоз имеет меньшие показатели 10% смертности случаев из диагностированных.

В частых случаях болезнь поддается лечению, и выздоровление наступает, когда у пациента патология протекает в простой не запущенной форме. Также важен индивидуальный и серьезный подход к выздоровлению, обязательное амбулаторное лечение со строгим учетом стерильности. При назначении медикаментов специалист обязан учитывать:

детский или подростковый возраст;
тяжесть прохождения заболевания;
переносимость и совместимость медикаментов для конкретного человека;
приобретенные инфекционные болезни.

КАТЕГОРИИ